Naglazyme
Country: Evrópusambandið
Tungumál: litháíska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
26-04-2022
Vara einkenni
(SPC)
26-04-2022
Opinber matsskýrsla
(PAR)
01-04-2011
Virkt innihaldsefni:
galsulfazė
Fáanlegur frá:
BioMarin International Limited
ATC númer:
A16AB
INN (Alþjóðlegt nafn):
galsulfase
Meðferðarhópur:
Kiti virškinimo trakto ir metabolizmo produktus,
Lækningarsvæði:
Mucopolysaccharidosis VI
Ábendingar:
Naglazyme yra skirtas ilgalaikis fermentų terapijai pacientams, kuriems yra diagnozuota mukopolisacharidozė VI (MPS VI; N-acetilgalaktozamino 4-sulfatazės trūkumas; Diagnozė sindromas) (žr. 5 skirsnį. Kaip ir visi lysosomal genetinių sutrikimų, ji yra svarbi, ypač sunkių formų, pradėti gydymą kuo anksčiau, prieš atsirandant ne grįžtamasis ligos klinikiniai požymiai. Pagrindinė problema yra gydyti jauniems pacientams metų.
Vörulýsing:
Revision: 19
Leyfisstaða:
Įgaliotas
Leyfisdagur:
2006-01-23
Upplýsingar fylgiseðill
18
B. PAKUOTĖS LAPELIS
19
PAKUOTĖS LAPELIS: INFORMACIJA VARTOTOJUI
NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRATAS INFUZINIAM TIRPALUI
Galsulfazė
ATIDŽIAI PERSKAITYKITE VISĄ ŠĮ LAPELĮ, PRIEŠ PRADĖDAMI VARTOTI
ŠĮ VAISTĄ, NES JAME PATEIKIAMA JUMS
SVARBI INFORMACIJA.
-
Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
-
Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją.
-
Jeigu pasireiškė stiprus šalutinis poveikis arba pastebėjote
šiame lapelyje nenurodytą šalutinį
poveikį, pasakykite gydytojui.
APIE
KĄ
RAŠOMA
ŠIAME
LAPELYJE?
1.
Kas yra šis vaistas ir kam jis vartojamas
2.
Kas žinotina prieš vartojant šį vaistą
3.
Kaip vartoti šį vaistą
4.
Galimas šalutinis poveikis
5.
Kaip laikyti šį vaistą
6.
Pakuotės turinys ir kita informacija
1.
KAS YRA ŠIS VAISTAS IR KAM JIS VARTOJAMAS
Naglazyme yra skirtas gydyti pacientams, sergantiems VI tipo
mukopolisacharidoze
(Mucopolysaccharidosis VI).
Žmonių, sergančių VI tipo mukopolisacharidoze, organizme fermento,
vadinamo
N-acetilgalaktozamino 4-sulfataze, kuris skaido tam tikras medžiagas
(glikozaminoglikanus), nėra
arba jo lygis labai žemas. Dėl šio fermento trūkumo
glikozaminoglikanai nesuskaidomi ir organizme
neperdirbami taip, kaip turėtų būti. Jie susikaupia daugelyje kūno
audinių, sukeldami VI tipo
mukopolisacharidozės simptomus.
KAIP ŠIS VAISTAS VEIKIA
Šiame vaiste yra rekombinantinis fermentas, vadinamas galsulfaze. Jis
gali pakeisti natūralų fermentą,
kurio trūksta pacientams, sergantiems VI tipo mukopolisacharidoze.
Gydymas parodė, kad pagerėjo
vaikščiojimo ir lipimo laiptais gebėjimas ir sumažėjo
glikozaminoglikanų kiekis kraujyje. Šis vaistas
gali palengvinti VI tipo mukopolisacharidozės simptomus.
2.
KAS ŽINOTINA PRIEŠ VARTOJANT ŠĮ VAISTĄ
ŠIO VAISTO VARTOTI
NEGALIMA
-
Jeigu patyrėte sunkių arba pavojingų gyvybei alerginių
(padidėjusio jautrumo) reakcijų, sukeltų
galsulfazės arba kitų pagalbinių NAGLAZYME medžiagų, ir
kartotinis vaisto skyrimas buvo
nesėkmingas.
ĮSPĖJI
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
1 PRIEDAS
PREPARATO CHARAKTERISTIKŲ SANTRAUKA
2
1.
VAISTINIO PREPARATO PAVADINIMAS
Naglazyme 1 mg/ml koncentratas infuziniam tirpalui
2.
KOKYBINĖ IR KIEKYBINĖ SUDĖTIS
Kiekviename mililitre tirpalo yra 1 mg galsulfazės. Viename 5 ml
flakone yra 5 mg galsulfazės.
Galsulfazė yra rekombinantinė žmogaus N-acetilgalaktozamino
4-sulfatazės forma, gaminama
rekombinantinės DNR technologijos būdu naudojant kinų žiurkėno
kiaušidės (KŽK) ląstelių kultūrą.
_Pagalbinės medžiagos _
Kiekviename 5 ml flakone yra 0,8 mmol (18,4 mg) natrio.
Visos pagalbinės medžiagos išvardytos 6.1 skyriuje.
3.
FARMACINĖ FORMA
Koncentratas infuziniam tirpalui.
Skaidrus arba lengvai opalinis, bespalvis arba švelniai gelsvas
tirpalas.
4.
KLINIKINĖ INFORMACIJA
4.1
TERAPINĖS INDIKACIJOS
Naglazyme skirtas ilgalaikei fermentų papildymo terapijai pacientams,
kuriems patvirtinta VI tipo
_mukopolisacharidozės_
(MPS VI; N-acetilgalaktozamino 4-sulfatazės trūkumas; Maroteaux-Lamy
sindromas) diagnozė (žr. 5.1 skyrių).
4.2
DOZAVIMAS IR VARTOJIMO METODAS
Kaip ir visų lizosomų genetinių sutrikimų atveju, itin svarbu
(ypač sergant sunkia forma) kuo anksčiau
pradėti gydymą, kol dar nėra negrįžtamų ligos klinikinių
apraiškų.
Gydymą vaistu Naglazyme turi stebėti gydytojas, turintis MPS VI ar
kitomis paveldimomis
metabolizmo ligomis sergančių pacientų gydymo patirties. Naglazyme
turi būti leidžiamas tinkamoje
medicininėje aplinkoje, kur klinikinio pavojaus atveju galima būtų
pasinaudoti gaivinimo įranga.
Dozavimas
Rekomenduojama galsulfazės dozė yra 1 mg/kg kūno masės infuzija,
kartą per savaitę suleidžiama į
veną per 4 valandas.
_Specialios pacientų grupės _
_ _
_Pagyvenę žmonės _
Naglazyme saugumas ir efektyvumas pacientams, vyresniems negu 65
metai, nebuvo nustatytas, šiems
pacientams nėra rekomenduojamos alternatyvios dozės.
_Inkstų ir kepenų sutrikimai _
Naglazyme saugumas ir efektyvumas pacientams su inkstų ir kepenų
nepakankamumu nebuvo
įvertintas (žr. 5.2 skyrių), šiems
Lestu allt skjalið
