Advate

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Advate
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Advate
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Antihemorrhagics,
  • Lækningarsvæði:
  • Hemophilia A
  • Ábendingar:
  • Meðferð og fyrirbyggjandi blæðingar hjá sjúklingum með dreyrasýki A (meðfæddan þáttur VIII-skortur). Advate inniheldur ekki von Willebrand þáttur í ly árangri magni og er því ekki fram í von Willebrand sjúkdómur.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 24

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/000520
  • Leyfisdagur:
  • 01-03-2004
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/000520
  • Síðasta uppfærsla:
  • 23-07-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

ADVATE 250 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 2000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 3000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

Octocog alfa (raðbrigðastorkuþáttur VIII úr mönnum)

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er

minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Hvernig nota á ADVATE

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á ADVATE

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

ADVATE inniheldur virka efnið octocog alfa, storkuþátt VIII úr mönnum, framleitt með raðbrigða

DNA tækni. Storkuþáttur VIII er nauðsynlegur til að blóðið myndi kekki og blæðingar stöðvist.

Hjá sjúklingum með dreyrasýki A (meðfæddan skort á storkuþætti VIII), vantar hann eða hann starfar

ekki eðlilega.

ADVATE er notað til að meðhöndla og fyrirbyggja blæðingu hjá sjúklingum í öllum aldurshópum

með dreyrasýki A (blæðingarsjúkdómur sem gengur í erfðir og orsakast af skorti á storkuþætti VIII).

ADVATE er framleitt án þess að prótínum úr mönnum eða dýrum sé bætt við í

heildarframleiðsluferlinu.

2.

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Ekki má nota ADVATE

ef um er að ræða ofnæmi fyrir octocog alfa, prótínum úr músum eða hömstrum eða einhverju

öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6)

ef þú ert með ofnæmi fyrir prótínum úr músum eða hömstrum

Ef þú ert ekki viss skaltu spyrja lækninn þinn.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitaðu ráða hjá lækninum áður en ADVATE er notað. Þú skalt láta lækninn vita ef þú hefur áður

fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, einkum ef þú myndaðir mótefni, þar sem

meiri hætta gæti verið á að það kæmi fyrir aftur Mótefni eru efni er hindra storkuþátt VIII og draga

úr verkun ADVATE við að koma í veg fyrir eða stjórna blæðingunni. Myndun mótefna er þekkt

vandamál við meðferð dreyrasýki A. Láttu lækninn strax vita ef ekki tekst að hafa stjórn

á blæðingunni með ADVATE.

Mjög sjaldgæf hætta er fyrir hendi að þú fáir bráðaofnæmi (alvarleg, skyndileg ofnæmisviðbrögð)

með ADVATE. Þú verður að vera meðvituð/meðvitaður um snemmbúin ofnæmiseinkenni, eins og

útbrot, ofsakláða, kláðabletti, útbreiddan kláða, bólgnar varir og tungu, öndunarörðugleika, þyngsli

fyrir brjósti, almennan slappleika og sundl. Þetta geta verið fyrstu einkenni ofnæmislosts en einkenni

þess eru auk þess mikið sundl, meðvitundarleysi og miklir öndunarörðugleikar.

Ef vart verður við einhver þessara einkenna skal samstundis hætta lyfjagjöf og hafa samband við

lækni. Alvarleg einkenni eins og öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Sjúklingar sem mynda mótefni gegn storkuþætti VIII

Myndun hemla (mótefna) er þekktur fylgikvilli sem getur komið fram við meðferð með öllum lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII. Þessi mótefni, sérstaklega í miklu magni, verða til þess að meðferðin

virkar ekki nægilega vel og fylgst verður náið með þér eða barninu þínu með tilliti til myndunar

þessara mótefna. Ef ekki hefur náðst stjórn á blæðingum hjá þér eða barninu með ADVATE, skaltu

tafarlaust láta lækninn vita.

Börn og unglingar

Varnaðarorðin og varrúðarreglurnar sem talin eru upp eiga bæði við um fullorðna og börn (frá 0 til

18 ára).

Notkun annarra lyfja samhliða ADVATE

Látið lækninn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu að verða notuð.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

áður en lyfið er notað.

Akstur og notkun véla

ADVATE hefur engin áhrif á hæfni til aksturs eða notkunar véla.

ADVATE inniheldur natríum

Þetta lyf inniheldur 0,45 mmól (10 mg) af natríum í hverju hettuglasi. Sjúklingar á natríumskertu

mataræði þurfa að hafa þetta í huga.

3.

Hvernig nota á ADVATE

Meðferð með ADVATE skal hafin af lækni sem hefur reynslu af meðhöndlun sjúklinga með

dreyrasýki A.

Læknirinn mun reikna út skammtinn af ADVATE (í alþjóðlegum einingum eða a.e.) samkvæmt

ástandi þínu og líkamsþyngd og því hvort verið er að nota það til varnar gegn blæðingum eða gegn

þeim. Tíðni lyfjagjafa ræðst af því hve vel ADVATE verkar hjá þér. Yfirleitt þarf að nota

uppbótarmeðferð með ADVATE alla ævi.

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum.

Til að hindra blæðingar

Venjulegur skammtur af octocog alfa er 20-40 a.e. á hvert kíló líkamsþyngdar, gefinn á 2-3 daga fresti.

Í vissum tilfellum, sérstaklega hjá yngri sjúklingum, getur þurft að gefa lyfið oftar eða í stærri

skömmtum.

Meðhöndlun blæðingar

Skammturinn af octocog alfa er reiknaður út samkvæmt líkamsþyngdinni og þeirri þéttni af þætti VIII

sem á að ná. Kjörþéttni af þætti VIII ræðst af því hve alvarleg blæðingin er og staðsetningu hennar.

Skammtur (a.e.) = líkamsþyngd (kg) x æskileg hækkun þáttar VIII (% af eðlilegu) x 0,5

Ef þér finnst þú ekki fá fulla verkun af ADVATE skaltu hafa samband við lækninn.

Læknirinn gerir viðeigandi próf á rannsóknarstofu til að ganga úr skugga um að náðst hafi

fullnægjandi gildi storkuþáttar VIII. Þetta er sérstaklega mikilvægt ef þú átt að gangast undir stóra

skurðaðgerð.

Notkun handa börnum og unglingum

(frá 0 til 18 ára)

Við meðhöndlun á blæðingu er skömmtunin sú sama hjá börnum og fullorðnum sjúklingum. Til að

hindra blæðingar hjá börnum yngri en 6 ára eru ráðlagðir skammtar 20 til 50 a.e. á hvert kg

líkamsþyngdar 3 til 4 sinnum í viku. Lyfjagjöf ADVATE hjá börnum (gjöf í bláæð) er ekki frábrugðin

gjöf hjá fullorðnum. Þörf kann að vera á miðlægum bláæðalegg (central venous access device, CVAD)

til að gera tíða inngjöf lyfja með storkuþætti VIII mögulega.

Hvernig gefa á ADVATE

ADVATE er yfirleitt gefið í æð af lækninum eða hjúkrunarfræðingi. Þú eða einhver annar gæti einnig

sprautað ADVATE, en aðeins eftir að hafa fengið viðeigandi þjálfum. Nákvæmar leiðbeiningar fyrir

þá sem gefa sér lyfið sjálfir fylgja í lok þessa fylgiseðils.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Takið ADVATE alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef þú ert ekki viss um hvernig á að nota

lyfið leitaðu þá upplýsinga hjá lækninum. Ef þú sprautar inn meira af ADVATE en mælt er fyrir um

skal hafa tafarlaust samband við lækni.

Ef gleymist að nota ADVATE

Ekki sprauta inn tvöföldum skammti til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að taka. Sprautaðu inn

næsta skammti samkvæmt áætlun og haltu áfram eins og læknir hefur mælt fyrir um.

Ef hætt er að nota ADVATE

Ekki má hætta að nota ADVATE án samráðs við lækni.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

skyndileg, alvarleg ofnæmisviðbrögð

(bráðaofnæmi) koma fram,

verður strax að hætta

inndælingu. Þú verður að hafa

strax samband við lækninn

ef þú finnur fyrir einhverjum eftirtöldum

byrjunareinkennum ofnæmisviðbragða:

útbrotum, ofsakláða, rauðakláðaþoti, útbreiddum kláða,

þrota í vörum og tungu,

öndunarörðugleikum, blísturshljóði við öndun, þyngslum fyrir brjósti,

almennri vanlíðan,

sundli og minnkaðri meðvitund.

Alvarleg einkenni, þ.m.t. öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið, þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Mjög algengt (hjá fleiri en 1 af hverjum 10 sjúklingum) er að mótefni (sjá kafla 2) myndist hjá börnum

sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, hins vegar er þetta

sjaldgæft (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum) hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð

með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar). Ef þetta gerist, gæti lyfið þitt eða barnsins hætt að

virka sem skyldi og þú eða barnið þitt gætuð fengið viðvarandi blæðingu. Ef þetta gerist skaltu strax

hafa samband við lækninn.

Mjög algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum)

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá börnum sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII).

Algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum)

höfuðverkur og hiti.

Sjaldgæfar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 einstaklingum)

Hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardaga)

gætu mótefni (sjá kafla 2) myndast í sjaldgæfum tilvikum (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum).

Ef þetta gerist gæti lyfið hætta að virka sem skyldi og þú fengið viðvarandi blæðingar. Í slíkum

tilfellum skal strax hafa samband við lækninn.

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með

storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar)), sundl, flensa, yfirlið, óeðlilegur hjartsláttur, rauðar

bólur á húð með kláða, óþægindi fyrir brjósti, mar á stungustað, viðbrögð á stungustað, kláði, aukinn

sviti, óvenjulegt bragð í munni, roði, mígreni, minnisleysi, kuldahrollur, niðurgangur, ógleði, uppköst,

mæði, hálsbólga, sýkingar í vessakerfi, hvítt hörund, sýking í augum, útbrot, óeðlileg svitamyndun,

bjúgur á handleggjum og fótleggjum, lækkað hlutfall rauðra blóðfrumna, fjölgun á tegund hvítra

blóðkorna (einkjörnunga) og verkur í efri hluta kviðarhols eða í neðri hluta brjósthols.

Tengdar skurðaðgerðum

sýkingar sem tengjast æðalegg, minnkaður fjöldi rauðra blóðkorna, bólgnir útlimir og liðir, lengri

blæðingartími eftir að dren hefur verið fjarlægt, lækkaður storkuþáttur VIII og mar eftir skurðaðgerð.

Tengdar miðlægum bláæðahollegg (CVAD)

sýkingar tengdar æðalegg, altækar sýkingar og staðbundinn blóðkökkur á holleggsstað.

Aukaverkanir af óþekktri tíðni

(ekki er hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum)

hugsanlega lífshættuleg viðbrögð (bráðaofnæmi) og önnur ofnæmisviðbrögð (ofnæmi), almennar

aukaverkanir (þreyta, orkuleysi).

Aðrar aukaverkanir sem geta komið fyrir hjá börnum

Fyrir utan myndun mótefna í börnum sem ekki höfðu verið meðhöndluð áður, og fylgikvilla tengda

hollegg, hefur ekki verið tilkynnt um sérstakar aukaverkanir tengdar aldri í klínískum rannsóknum.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn vita vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst

á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt fyrirkomulagi sem

gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er hægt að hjálpa til

við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á ADVATE

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á merkimiða á eftir fyrnist.

Fyrningardagsetningin er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið í kæli (2 °C-8 °C).

Má ekki frjósa.

Á endingartíma hettuglassins má geyma það við stofuhita (allt að 25 °C) í eitt sex mánaða tímabil.

Í þessu tilviki fyrnist lyfið í lok 6 mánaða tímabilsins eða á fyrningardagsetningu þess, sem prentuð er

á hettuglasið, hvort sem kemur fyrr. Skráið lok 6 mánaða geymslutímans við stofuhita á ytri umbúðir.

Ekki má geyma lyfið í kæli aftur eftir geymslu við stofuhita.

Geymið hettuglasið í ytri umbúðum til varnar gegn ljósi.

Þetta lyf er einnota. Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Notið lyfið strax eftir að stungulyfsstofninn hefur verið leystur upp.

Geymið ekki tilbúna lausn í kæliskáp.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða

í apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

ADVATE inniheldur

Virka innihaldsefnið er octocog alfa (storkuþáttur VIII úr mönnum framleiddur með raðbrigða

DNA-tækni). Hvert hettuglas af stungulyfsstofni inniheldur 250, 500, 1000, 1500, 2000 eða

3000 a.e. af octocogi alfa.

Önnur innihaldsefni eru mannitól, natríumklóríð, histidín, trehalósi, kalsíumklóríð, trómetamól,

pólýsorbat 80 og glútaþíón (afoxað).

Hettuglas með leysi:

5 ml sæft vatn fyrir stungulyf.

Lýsing á útliti ADVATE og pakkningastærðir

ADVATE er hvítt til beinhvítt auðmulið duft.

Eftir blöndun er lausnin tær, litlaus og laus við aðskotaagnir.

Hver pakkning inniheldur einnig búnað til blöndunar (BAXJECT II).

Markaðsleyfishafi

Baxter AG

Industriestrasse 67

A-1221 Vienna

Austurríki

Sími: +44(0)1256 894 959

netfang: medinfoEMEA@shire.com

Framleiðendur

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður í

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu: http://www.ema.europa.eu/

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.ema.europa.eu/

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Leiðbeiningar fyrir blöndun og lyfjagjöf

Smitgát er nauðsynleg við blöndun og lyfjagjöf.

Notið eingöngu sæft vatn fyrir stungulyf og blöndunarbúnaðinn sem fylgir með í hverri ADVATE

pakkningu. ADVATE má ekki blanda saman við önnur lyf eða leysa.

Eindregið er mælt með því að í hvert sinn sem ADVATE er gefið sé nafn og lotunúmer lyfsins skráð.

Leiðbeiningar um blöndun

Notið ekki eftir fyrningardagsetningu sem er á miðunum og öskjunni.

Má ekki nota ef BAXJECT II-búnaðurinn, sæfingarinnsigli eða umbúðir eru skemmd eða

virðast ekki í lagi., eins og bent er á með tákninu:

Ekki geyma lausnina í kæli eftir blöndun.

Ef lyfið er enn geymt í kæli, takið bæði ADVATE stungulyfsstofninn og leysinn og leyfið þeim

að ná stofuhita (á milli 15 og 25 °C).

Þvoið hendurnar vandlega með sápu og heitu vatni.

Fjarlægið állokin af glösunum með stungulyfsstofni og leysi.

Hreinsið tappana með sprittklút. Látið glösin standa á hreinu sléttu undirlagi.

Opnið umbúðirnar með BAXJECT II-búnaðinum með því að draga lokið af án þess að snerta

innri hlutann (Mynd a). Takið búnaðinn ekki úr umbúðunum. Má ekki nota ef BAXJECT

II-búnaðurinn, sæfingarinnsigli eða umbúðir eru skemmd eða virðast ekki í lagi.

Snúið umbúðunum og þrýstið glærum plastoddinum gegnum gúmmítappa leysisins. Takið

í brúnir umbúðanna og dragið umbúðirnar af BAXJECT II (Mynd b). Ekki fjarlægja bláu

hettuna af BAXJECT II-búnaðinum.

Við blöndun skal aðeins nota sæfða vatnið fyrir stungulyf og blöndunarbúnaðinn sem fylgja

í pakkningunni. Hvolfið leysisglasinu með áföstu BAXJECT II, þannig að leysisglasið sé yfir

búnaðinum. Þrýstið hvíta plastoddinum gegnum gúmmítappa ADVATE-duftglassins.

ADVATE-duftglasið er lofttæmt og sýgur leysinn til sín (Mynd c).

Snúið lausninni varlega þar til allt er uppleyst. Gangið úr skugga um að ADVATE-duftið sé

leyst upp að fullu, annars er hætta á að ekki komist öll blandaða lausnin í gegnum síuna. Lyfið

leysist hratt upp (yfirleitt á innan við 1 mín.). Eftir blöndun á lausnin að vera tær, litlaus og laus

við aðskotaagnir.

Mynd a

Mynd b

Mynd c

Leiðbeiningar um eigin lyfjagjöf

Við lyfjagjöf þarf að nota sprautu með Luer-læsingu.

Mikilvægar upplýsingar

:

Ekki reyna sjálf/sjálfur að gefa þér lyfið án þess að vera búin/n að fá kennslu frá lækninum eða

hjúkrunarfræðingi.

Skoðið tilbúna lausn fyrir lyfjagjöf með tilliti til litabreytinga og agna (lausnin á að vera tær,

litlaus og laus við aðskotaagnir).

Ekki má nota ADVATE ef lausnin er ekki alveg tær eða ekki algerlega uppleyst.

Fjarlægið bláu hettuna af BAXJECT II.

Ekki draga loft inn í sprautuna.

Tengið sprautuna við

BAXJECT II (Mynd d).

Snúið samsettum búnaðinum við (þannig að glasið með lyfjablöndunni sé uppi). Dragið

lyfjablönduna upp í sprautuna með því að draga stimpilinn rólega út (Mynd e).

Losið sprautuna frá blöndunarbúnaðinum.

Festið fiðrildisnál við sprautuna og dælið tilbúnu lausninni í bláæð. Lausnina skal gefa hægt,

með hraða sem ræðst af líðan sjúklingsins, en ekki yfir 10 ml á mínútu. (Sjá

kafla 4 „Hugsanlegar aukaverkanir“).

Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Mynd d

Mynd e

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Meðferð eftir þörfum

Í eftirfarandi blæðingartilfellum skal virkni storkuþáttar VIII ekki vera minni en uppgefin virknigildi

í plasma (% af eðlilegu gildi eða a.e./dl) á viðeigandi tímabili. Eftirfarandi töflu má nota til

leiðbeininga varðandi skömmtun í blæðingartilfellum og við skurðaðgerðir.

Aðlaga skal skammta og tíðni lyfjagjafa að klínískri svörun í hverju tilfelli. Í sérstökum tilfellum

(t.d. lágan títra mótefna), getur verið nauðsynlegt að nota stærri skammta en reiknaðir eru út

samkvæmt formúlu.

Stig blæðingar /

tegund skurðaðgerðar

Nauðsynlegt gildi storkuþáttar

VIII

(% eða a.e./dl)

Skammtatíðni (klst.) /

meðferðarlengd (dagar)

Blæðing

Snemmkomnar

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða í munni.

Umfangsmeiri

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða margúll.

Lífshættulegar

blæðingar.

20-40

30-60

60-100

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í a.m.k. 1 dag þar til

sársauki vegna blæðinga minnkar

eða bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í 3-4 daga eða lengur

þar til sársauki minnkar og bráð

fötlun er gengin til baka.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-12 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til hættan er

liðin hjá.

Skurðaðgerð

Minniháttar

Þar með talinn

tanndráttur.

Stærri

30-60

80-100

(Fyrir og eftir aðgerð)

Á 24 klst. fresti (12-24 klst. fresti

hjá sjúklingum yngri en 6 ára)

í að minnsta kosti 1 dag þar til

bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til að sár hafa gróið

nægilega. Meðferð skal síðan

haldið áfram í 7 daga til viðbótar

til að viðhalda virkni storkuþáttar

VIII í 30-60% (a.e./dl).

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

ADVATE 250 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 2000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 3000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

Octocog alfa (raðbrigðastorkuþáttur VIII úr mönnum)

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er

minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Hvernig nota á ADVATE

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á ADVATE

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

ADVATE inniheldur virka efnið octocog alfa, storkuþátt VIII úr mönnum, framleitt með raðbrigða

DNA tækni. Storkuþáttur VIII er nauðsynlegur til að blóðið myndi kekki og blæðingar stöðvist.

Hjá sjúklingum með dreyrasýki A (meðfæddan skort á storkuþætti VIII), vantar hann eða hann starfar

ekki eðlilega.

ADVATE er notað til að meðhöndla og fyrirbyggja blæðingu hjá sjúklingum í öllum aldurshópum

með dreyrasýki A (blæðingarsjúkdómur sem gengur í erfðir og orsakast af skorti á storkuþætti VIII).

ADVATE er framleitt án þess að prótínum úr mönnum eða dýrum sé bætt við í

heildarframleiðsluferlinu.

2.

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Ekki má nota ADVATE

ef um er að ræða ofnæmi fyrir octocog alfa, prótínum úr músum eða hömstrum eða einhverju

öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6)

ef þú ert með ofnæmi fyrir prótínum úr músum eða hömstrum

Ef þú ert ekki viss skaltu spyrja lækninn þinn.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitaðu ráða hjá lækninum áður en ADVATE er notað. Þú skalt láta lækninn vita ef þú hefur áður

fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, einkum ef þú myndaðir mótefni, þar sem

meiri hætta gæti verið á að það kæmi fyrir aftur Mótefni eru efni er hindra storkuþátt VIII og draga

úr verkun ADVATE við að koma í veg fyrir eða stjórna blæðingunni. Myndun mótefna er þekkt

vandamál við meðferð dreyrasýki A. Láttu lækninn strax vita ef ekki tekst að hafa stjórn

á blæðingunni með ADVATE.

Mjög sjaldgæf hætta er fyrir hendi að þú fáir bráðaofnæmi (alvarleg, skyndileg ofnæmisviðbrögð)

með ADVATE. Þú verður að vera meðvituð/meðvitaður um snemmbúin ofnæmiseinkenni, eins og

útbrot, ofsakláða, kláðabletti, útbreiddan kláða, bólgnar varir og tungu, öndunarörðugleika, þyngsli

fyrir brjósti, almennan slappleika og sundl. Þetta geta verið fyrstu einkenni ofnæmislosts en einkenni

þess eru auk þess mikið sundl, meðvitundarleysi og miklir öndunarörðugleikar.

Ef vart verður við einhver þessara einkenna skal samstundis hætta lyfjagjöf og hafa samband við

lækni. Alvarleg einkenni eins og öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Sjúklingar sem mynda mótefni gegn storkuþætti VIII

Myndun hemla (mótefna) er þekktur fylgikvilli sem getur komið fram við meðferð með öllum lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII. Þessi mótefni, sérstaklega í miklu magni, verða til þess að meðferðin

virkar ekki nægilega vel og fylgst verður náið með þér eða barninu þínu með tilliti til myndunar

þessara mótefna. Ef ekki hefur náðst stjórn á blæðingum hjá þér eða barninu með ADVATE, skaltu

tafarlaust láta lækninn vita.

Börn og unglingar

Varnaðarorðin og varrúðarreglurnar sem talin eru upp eiga bæði við um fullorðna og börn (frá 0 til

18 ára).

Notkun annarra lyfja samhliða ADVATE

Látið lækninn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu að verða notuð.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

áður en lyfið er notað.

Akstur og notkun véla

ADVATE hefur engin áhrif á hæfni til aksturs eða notkunar véla.

ADVATE inniheldur natríum

Þetta lyf inniheldur 0,45 mmól (10 mg) af natríum í hverju hettuglasi. Sjúklingar á natríumskertu

mataræði þurfa að hafa þetta í huga.

3.

Hvernig nota á ADVATE

Meðferð með ADVATE skal hafin af lækni sem hefur reynslu af meðhöndlun sjúklinga með

dreyrasýki A.

Læknirinn mun reikna út skammtinn af ADVATE (í alþjóðlegum einingum eða a.e.) samkvæmt

ástandi þínu og líkamsþyngd og því hvort verið er að nota það til varnar gegn blæðingum eða gegn

þeim. Tíðni lyfjagjafa ræðst af því hve vel ADVATE verkar hjá þér. Yfirleitt þarf að nota

uppbótarmeðferð með ADVATE alla ævi.

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum.

Til að hindra blæðingar

Venjulegur skammtur af octocog alfa er 20-40 a.e. á hvert kíló líkamsþyngdar, gefinn á 2-3 daga fresti.

Í vissum tilfellum, sérstaklega hjá yngri sjúklingum, getur þurft að gefa lyfið oftar eða í stærri

skömmtum.

Meðhöndlun blæðingar

Skammturinn af octocog alfa er reiknaður út samkvæmt líkamsþyngdinni og þeirri þéttni af þætti VIII

sem á að ná. Kjörþéttni af þætti VIII ræðst af því hve alvarleg blæðingin er og staðsetningu hennar.

Skammtur (a.e.) = líkamsþyngd (kg) x æskileg hækkun þáttar VIII (% af eðlilegu) x 0,5

Ef þér finnst þú ekki fá fulla verkun af ADVATE skaltu hafa samband við lækninn.

Læknirinn gerir viðeigandi próf á rannsóknarstofu til að ganga úr skugga um að náðst hafi

fullnægjandi gildi storkuþáttar VIII. Þetta er sérstaklega mikilvægt ef þú átt að gangast undir stóra

skurðaðgerð.

Notkun handa börnum og unglingum

(frá 0 til 18 ára)

Við meðhöndlun á blæðingu er skömmtunin sú sama hjá börnum og fullorðnum sjúklingum. Til að

hindra blæðingar hjá börnum yngri en 6 ára eru ráðlagðir skammtar 20 til 50 a.e. á hvert kg

líkamsþyngdar 3 til 4 sinnum í viku. Lyfjagjöf ADVATE hjá börnum (gjöf í bláæð) er ekki frábrugðin

gjöf hjá fullorðnum. Þörf kann að vera á miðlægum bláæðalegg (central venous access device, CVAD)

til að gera tíða inngjöf lyfja með storkuþætti VIII mögulega.

Hvernig gefa á ADVATE

ADVATE er yfirleitt gefið í æð af lækninum eða hjúkrunarfræðingi. Þú eða einhver annar gæti einnig

sprautað ADVATE, en aðeins eftir að hafa fengið viðeigandi þjálfum. Nákvæmar leiðbeiningar fyrir

þá sem gefa sér lyfið sjálfir fylgja í lok þessa fylgiseðils.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Takið ADVATE alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef þú ert ekki viss um hvernig á að nota

lyfið leitaðu þá upplýsinga hjá lækninum. Ef þú sprautar inn meira af ADVATE en mælt er fyrir um

skal hafa tafarlaust samband við lækni.

Ef gleymist að nota ADVATE

Ekki sprauta inn tvöföldum skammti til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að taka. Sprautaðu inn

næsta skammti samkvæmt áætlun og haltu áfram eins og læknir hefur mælt fyrir um.

Ef hætt er að nota ADVATE

Ekki má hætta að nota ADVATE án samráðs við lækni.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

skyndileg, alvarleg ofnæmisviðbrögð

(bráðaofnæmi) koma fram,

verður strax að hætta

inndælingu. Þú verður að hafa

strax samband við lækninn

ef þú finnur fyrir einhverjum eftirtöldum

byrjunareinkennum ofnæmisviðbragða:

útbrotum, ofsakláða, rauðakláðaþoti, útbreiddum kláða,

þrota í vörum og tungu,

öndunarörðugleikum, blísturshljóði við öndun, þyngslum fyrir brjósti,

almennri vanlíðan,

sundli og minnkaðri meðvitund.

Alvarleg einkenni, þ.m.t. öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið, þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Mjög algengt (hjá fleiri en 1 af hverjum 10 sjúklingum) er að mótefni (sjá kafla 2) myndist hjá börnum

sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, hins vegar er þetta

sjaldgæft (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum) hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð

með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar). Ef þetta gerist, gæti lyfið þitt eða barnsins hætt að

virka sem skyldi og þú eða barnið þitt gætuð fengið viðvarandi blæðingu. Ef þetta gerist skaltu strax

hafa samband við lækninn.

Mjög algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum)

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá börnum sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII).

Algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum)

höfuðverkur og hiti.

Sjaldgæfar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 einstaklingum)

Hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardaga)

gætu mótefni (sjá kafla 2) myndast í sjaldgæfum tilvikum (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum).

Ef þetta gerist gæti lyfið hætta að virka sem skyldi og þú fengið viðvarandi blæðingar. Í slíkum

tilfellum skal strax hafa samband við lækninn.

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með

storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar)), sundl, flensa, yfirlið, óeðlilegur hjartsláttur, rauðar

bólur á húð með kláða, óþægindi fyrir brjósti, mar á stungustað, viðbrögð á stungustað, kláði, aukinn

sviti, óvenjulegt bragð í munni, roði, mígreni, minnisleysi, kuldahrollur, niðurgangur, ógleði, uppköst,

mæði, hálsbólga, sýkingar í vessakerfi, hvítt hörund, sýking í augum, útbrot, óeðlileg svitamyndun,

bjúgur á handleggjum og fótleggjum, lækkað hlutfall rauðra blóðfrumna, fjölgun á tegund hvítra

blóðkorna (einkjörnunga) og verkur í efri hluta kviðarhols eða í neðri hluta brjósthols.

Tengdar skurðaðgerðum

sýkingar sem tengjast æðalegg, minnkaður fjöldi rauðra blóðkorna, bólgnir útlimir og liðir, lengri

blæðingartími eftir að dren hefur verið fjarlægt, lækkaður storkuþáttur VIII og mar eftir skurðaðgerð.

Tengdar miðlægum bláæðahollegg (CVAD)

sýkingar tengdar æðalegg, altækar sýkingar og staðbundinn blóðkökkur á holleggsstað.

Aukaverkanir af óþekktri tíðni

(ekki er hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum)

hugsanlega lífshættuleg viðbrögð (bráðaofnæmi) og önnur ofnæmisviðbrögð (ofnæmi), almennar

aukaverkanir (þreyta, orkuleysi).

Aðrar aukaverkanir sem geta komið fyrir hjá börnum

Fyrir utan myndun mótefna í börnum sem ekki höfðu verið meðhöndluð áður, og fylgikvilla tengda

hollegg, hefur ekki verið tilkynnt um sérstakar aukaverkanir tengdar aldri í klínískum rannsóknum.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn vita vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst

á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt fyrirkomulagi sem

gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er hægt að hjálpa til

við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á ADVATE

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á merkimiða á eftir fyrnist.

Fyrningardagsetningin er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið í kæli (2 °C-8 °C).

Má ekki frjósa.

Á endingartíma þynnupakkningarinnar með lyfinu má geyma það við stofuhita (allt að 25 °C) í eitt sex

mánaða tímabil. Í þessu tilviki fyrnist lyfið í lok 6 mánaða tímabilsins eða á fyrningardagsetningu

þess, sem prentuð er á þynnupakkninguna, hvort sem kemur fyrr. Skráið lok 6 mánaða geymslutímans

við stofuhita á ytri umbúðir. Ekki má geyma lyfið í kæli aftur eftir geymslu við stofuhita.

Geymið þynnupakkninguna með lyfinu í ytri umbúðum til varnar gegn ljósi.

Þetta lyf er einnota. Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Notið lyfið strax eftir að stungulyfsstofninn hefur verið leystur upp.

Geymið ekki tilbúna lausn í kæliskáp.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða

í apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

ADVATE inniheldur

Virka innihaldsefnið er octocog alfa (storkuþáttur VIII úr mönnum framleiddur með raðbrigða

DNA-tækni). Hvert hettuglas af stungulyfsstofni inniheldur 250, 500, 1000, 1500, 2000 eða

3000 a.e. af octocogi alfa.

Önnur innihaldsefni eru mannitól, natríumklóríð, histidín, trehalósi, kalsíumklóríð, trómetamól,

pólýsorbat 80 og glútaþíón (afoxað).

Hettuglas með leysi:

5 ml sæft vatn fyrir stungulyf.

Lýsing á útliti ADVATE og pakkningastærðir

ADVATE er hvítt til beinhvítt auðmulið duft.

Eftir blöndun er lausnin tær, litlaus og laus við aðskotaagnir.

Markaðsleyfishafi

Baxter AG

Industriestrasse 67

A-1221 Vienna

Austurríki

Sími: +44(0)1256 894 959

netfang: medinfoEMEA@shire.com

Framleiðendur

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður í

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu: http://www.ema.europa.eu/

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.ema.europa.eu/.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Leiðbeiningar fyrir blöndun og lyfjagjöf

ADVATE má ekki blanda saman við önnur lyf eða leysa.

Eindregið er mælt með því að í hvert sinn sem ADVATE er gefið sé nafn og lotunúmer lyfsins skráð.

Leiðbeiningar um blöndun

Notið ekki eftir fyrningardagsetningu sem er á miðunum og öskjunni.

Ekki skal nota lyfið ef lokið á þynnupakkningunni er ekki alveg innsiglað.

Ekki geyma lausnina í kæli eftir blöndun.

Ef lyfið er enn geymt í kæli skal taka innsigluðu þynnupakkninguna (sem inniheldur

stungulyfsstofn og hettuglös með leysi sem hafa verið forsamsett við blöndunarkerfið) úr

kælinum og leyfa henni að ná stofuhita (á bilinu 15 °C–25 °C).

Þvoið hendurnar vandlega með sápu og heitu vatni.

Opnið ADVATE-pakkninguna með því að draga lokið af. Takið BAXJECT III-kerfið úr

þynnupakkningunni.

Setjið ADVATE á slétt yfirborð með hettuglasið sem inniheldur leysinn ofan á (mynd 1).

Hettuglasið með leysinum er merkt með blárri rönd. Fjarlægið ekki bláu hettuna fyrr en gefin

eru fyrirmæli um það í síðara skrefi.

Haldið við ADVATE í BAXJECT III-kerfinu með annarri hendi, ýtið hettuglasinu með

leysinum ákveðið niður með hinni hendinni þar til kerfið hefur smollið alveg saman og leysirinn

flæðir inn í ADVATE-hettuglasið (mynd 2). Hallið ekki kerfinu fyrr en flutningi leysisins er

lokið.

Gangið úr skugga um að flutningi leysisins sé lokið. Snúið varlega þar til allt efnið er uppleyst.

Gangið úr skugga um að ADVATE-stungulyfsstofninn sé leystur upp að fullu, annars er hætta á

að blandaða lausnin komist ekki öll í gegnum síu búnaðarins. Lyfið leysist hratt upp (yfirleitt á

innan við 1 mínútu). Eftir blöndun er lausnin tær, litlaus og laus við aðskotaagnir.

Mynd 1

Mynd 2

Mynd 3

Leiðbeiningar um eigin lyfjagjöf

Smitgát er nauðsynleg við lyfjagjöf.

Við lyfjagjöf þarf að nota sprautu með Luer-læsingu.

Mikilvægar upplýsingar:

Ekki reyna sjálf/sjálfur að gefa þér lyfið án þess að vera búin/n að fá kennslu frá lækninum eða

hjúkrunarfræðingi.

Skoðið tilbúna lausn fyrir lyfjagjöf með tilliti til litabreytinga og agna (lausnin á að vera tær,

litlaus og laus við aðskotaagnir).

Ekki má nota ADVATE ef lausnin er ekki alveg tær eða ekki algerlega uppleyst.

Fjarlægið bláu hettuna af BAXJECT III.

Ekki draga loft inn í sprautuna.

Tengið sprautuna

við BAXJECT III.

Snúið samsettum búnaðinum við (þannig að glasið með lyfjablöndunni sé uppi). Dragið

lyfjablönduna upp í sprautuna með því að draga stimpilinn rólega út.

Losið sprautuna frá blöndunarbúnaðinum.

Festið fiðrildisnál við sprautuna og dælið tilbúnu lausninni í bláæð. Lausnina skal gefa hægt,

með hraða sem ræðst af líðan sjúklingsins, en ekki yfir 10 ml á mínútu. (Sjá

kafla 4 „Hugsanlegar aukaverkanir“).

Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Meðferð eftir þörfum

Í eftirfarandi blæðingartilfellum skal virkni storkuþáttar VIII ekki vera minni en uppgefin virknigildi

í plasma (% af eðlilegu gildi eða a.e./dl) á viðeigandi tímabili. Eftirfarandi töflu má nota til

leiðbeininga varðandi skömmtun í blæðingartilfellum og við skurðaðgerðir.

Aðlaga skal skammta og tíðni lyfjagjafa að klínískri svörun í hverju tilfelli. Í sérstökum tilfellum

(t.d. lágan títra mótefna), getur verið nauðsynlegt að nota stærri skammta en reiknaðir eru út

samkvæmt formúlu.

Stig blæðingar /

tegund skurðaðgerðar

Nauðsynlegt gildi storkuþáttar

VIII

(% eða a.e./dl)

Skammtatíðni (klst.) /

meðferðarlengd (dagar)

Blæðing

Snemmkomnar

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða í munni.

Umfangsmeiri

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða margúll.

Lífshættulegar

blæðingar.

20-40

30-60

60-100

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í a.m.k. 1 dag þar til

sársauki vegna blæðinga minnkar

eða bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í 3-4 daga eða lengur

þar til sársauki minnkar og bráð

fötlun er gengin til baka.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-12 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til hættan er

liðin hjá.

Stig blæðingar /

tegund skurðaðgerðar

Nauðsynlegt gildi storkuþáttar

VIII

(% eða a.e./dl)

Skammtatíðni (klst.) /

meðferðarlengd (dagar)

Skurðaðgerð

Minniháttar

Þar með talinn

tanndráttur.

Stærri

30-60

80-100

(Fyrir og eftir aðgerð)

Á 24 klst. fresti (12-24 klst. fresti

hjá sjúklingum yngri en 6 ára)

í að minnsta kosti 1 dag þar til

bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til að sár hafa gróið

nægilega. Meðferð skal síðan

haldið áfram í 7 daga til viðbótar

til að viðhalda virkni storkuþáttar

VIII í 30-60% (a.e./dl).

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

ADVATE 250 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

Octocog alfa (raðbrigðastorkuþáttur VIII úr mönnum)

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er

minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Hvernig nota á ADVATE

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á ADVATE

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

ADVATE inniheldur virka efnið octocog alfa, storkuþátt VIII úr mönnum, framleitt með raðbrigða

DNA tækni. Storkuþáttur VIII er nauðsynlegur til að blóðið myndi kekki og blæðingar stöðvist.

Hjá sjúklingum með dreyrasýki A (meðfæddan skort á storkuþætti VIII), vantar hann eða hann starfar

ekki eðlilega.

ADVATE er notað til að meðhöndla og fyrirbyggja blæðingu hjá sjúklingum í öllum aldurshópum

með dreyrasýki A (blæðingarsjúkdómur sem gengur í erfðir og orsakast af skorti á storkuþætti VIII).

ADVATE er framleitt án þess að prótínum úr mönnum eða dýrum sé bætt við í

heildarframleiðsluferlinu.

2.

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Ekki má nota ADVATE

ef um er að ræða ofnæmi fyrir octocog alfa, prótínum úr músum eða hömstrum eða einhverju

öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6)

ef þú ert með ofnæmi fyrir prótínum úr músum eða hömstrum

Ef þú ert ekki viss skaltu spyrja lækninn þinn.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitaðu ráða hjá lækninum áður en ADVATE er notað. Þú skalt láta lækninn vita ef þú hefur áður

fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, einkum ef þú myndaðir mótefni, þar sem

meiri hætta gæti verið á að það kæmi fyrir aftur Mótefni eru efni er hindra storkuþátt VIII og draga

úr verkun ADVATE við að koma í veg fyrir eða stjórna blæðingunni. Myndun mótefna er þekkt

vandamál við meðferð dreyrasýki A. Láttu lækninn strax vita ef ekki tekst að hafa stjórn

á blæðingunni með ADVATE.

Mjög sjaldgæf hætta er fyrir hendi að þú fáir bráðaofnæmi (alvarleg, skyndileg ofnæmisviðbrögð)

með ADVATE. Þú verður að vera meðvituð/meðvitaður um snemmbúin ofnæmiseinkenni, eins og

útbrot, ofsakláða, kláðabletti, útbreiddan kláða, bólgnar varir og tungu, öndunarörðugleika, þyngsli

fyrir brjósti, almennan slappleika og sundl. Þetta geta verið fyrstu einkenni ofnæmislosts en einkenni

þess eru auk þess mikið sundl, meðvitundarleysi og miklir öndunarörðugleikar.

Ef vart verður við einhver þessara einkenna skal samstundis hætta lyfjagjöf og hafa samband við

lækni. Alvarleg einkenni eins og öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Sjúklingar sem mynda mótefni gegn storkuþætti VIII

Myndun hemla (mótefna) er þekktur fylgikvilli sem getur komið fram við meðferð með öllum lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII. Þessi mótefni, sérstaklega í miklu magni, verða til þess að meðferðin

virkar ekki nægilega vel og fylgst verður náið með þér eða barninu þínu með tilliti til myndunar

þessara mótefna. Ef ekki hefur náðst stjórn á blæðingum hjá þér eða barninu með ADVATE, skaltu

tafarlaust láta lækninn vita.

Börn og unglingar

Varnaðarorðin og varrúðarreglurnar sem talin eru upp eiga bæði við um fullorðna og börn (frá 0 til

18 ára).

Notkun annarra lyfja samhliða ADVATE

Látið lækninn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu að verða notuð.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

áður en lyfið er notað.

Akstur og notkun véla

ADVATE hefur engin áhrif á hæfni til aksturs eða notkunar véla.

ADVATE inniheldur natríum

Þetta lyf inniheldur 0,45 mmól (10 mg) af natríum í hverju hettuglasi. Sjúklingar á natríumskertu

mataræði þurfa að hafa þetta í huga.

Röng inngjöf á ADVATE

Forðast skal ranga inngjöf á lyfinu (inndælingu í slagæð eða utan bláæðar) þar sem væg, skammvinn

viðbrögð geta komið fram á íkomustað eins og marblettir og roði.

3.

Hvernig nota á ADVATE

Meðferð með ADVATE skal hafin af lækni sem hefur reynslu af meðhöndlun sjúklinga með

dreyrasýki A.

Læknirinn mun reikna út skammtinn af ADVATE (í alþjóðlegum einingum eða a.e.) samkvæmt

ástandi þínu og líkamsþyngd og því hvort verið er að nota það til varnar gegn blæðingum eða gegn

þeim. Tíðni lyfjagjafa ræðst af því hve vel ADVATE verkar hjá þér. Yfirleitt þarf að nota

uppbótarmeðferð með ADVATE alla ævi.

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum.

Til að hindra blæðingar

Venjulegur skammtur af octocog alfa er 20-40 a.e. á hvert kíló líkamsþyngdar, gefinn á 2-3 daga fresti.

Í vissum tilfellum, sérstaklega hjá yngri sjúklingum, getur þurft að gefa lyfið oftar eða í stærri

skömmtum.

Meðhöndlun blæðingar

Skammturinn af octocog alfa er reiknaður út samkvæmt líkamsþyngdinni og þeirri þéttni af þætti VIII

sem á að ná. Kjörþéttni af þætti VIII ræðst af því hve alvarleg blæðingin er og staðsetningu hennar.

Skammtur (a.e.) = líkamsþyngd (kg) x æskileg hækkun þáttar VIII (% af eðlilegu) x 0,5

Ef þér finnst þú ekki fá fulla verkun af ADVATE skaltu hafa samband við lækninn.

Læknirinn gerir viðeigandi próf á rannsóknarstofu til að ganga úr skugga um að náðst hafi

fullnægjandi gildi storkuþáttar VIII. Þetta er sérstaklega mikilvægt ef þú átt að gangast undir stóra

skurðaðgerð.

Notkun handa börnum og unglingum

(frá 0 til 18 ára)

Við meðhöndlun á blæðingu er skömmtunin sú sama hjá börnum og fullorðnum sjúklingum. Til að

hindra blæðingar hjá börnum yngri en 6 ára eru ráðlagðir skammtar 20 til 50 a.e. á hvert kg

líkamsþyngdar 3 til 4 sinnum í viku. Lyfjagjöf ADVATE hjá börnum (gjöf í bláæð) er ekki frábrugðin

gjöf hjá fullorðnum. Þörf kann að vera á miðlægum bláæðalegg (central venous access device, CVAD)

til að gera tíða inngjöf lyfja með storkuþætti VIII mögulega.

Vegna minna inndælingarrúmmáls ADVATE sem er blandað með 2 ml gefst skemmri tími til að

bregðast við ofnæmisviðbrögðum við inndælingu. Því er mælt með að varúðar sé gætt við inndælingu

á ADVATE sem er blandað með 2 ml, sér í lagi hjá börnum.

Hvernig gefa á ADVATE

ADVATE er yfirleitt gefið í æð af lækninum eða hjúkrunarfræðingi. Þú eða einhver annar gæti einnig

sprautað ADVATE, en aðeins eftir að hafa fengið viðeigandi þjálfum. Nákvæmar leiðbeiningar fyrir

þá sem gefa sér lyfið sjálfir fylgja í lok þessa fylgiseðils.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Takið ADVATE alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef þú ert ekki viss um hvernig á að nota

lyfið leitaðu þá upplýsinga hjá lækninum. Ef þú sprautar inn meira af ADVATE en mælt er fyrir um

skal hafa tafarlaust samband við lækni.

Ef gleymist að nota ADVATE

Ekki sprauta inn tvöföldum skammti til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að taka. Sprautaðu inn

næsta skammti samkvæmt áætlun og haltu áfram eins og læknir hefur mælt fyrir um.

Ef hætt er að nota ADVATE

Ekki má hætta að nota ADVATE án samráðs við lækni.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

skyndileg, alvarleg ofnæmisviðbrögð

(bráðaofnæmi) koma fram,

verður strax að hætta

inndælingu. Þú verður að hafa

strax samband við lækninn

ef þú finnur fyrir einhverjum eftirtöldum

byrjunareinkennum ofnæmisviðbragða:

útbrotum, ofsakláða, rauðakláðaþoti, útbreiddum kláða,

þrota í vörum og tungu,

öndunarörðugleikum, blísturshljóði við öndun, þyngslum fyrir brjósti,

almennri vanlíðan,

sundli og minnkaðri meðvitund.

Alvarleg einkenni, þ.m.t. öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið, þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Mjög algengt (hjá fleiri en 1 af hverjum 10 sjúklingum) er að mótefni (sjá kafla 2) myndist hjá börnum

sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, hins vegar er þetta

sjaldgæft (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum) hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð

með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar). Ef þetta gerist, gæti lyfið þitt eða barnsins hætt að

virka sem skyldi og þú eða barnið þitt gætuð fengið viðvarandi blæðingu. Ef þetta gerist skaltu strax

hafa samband við lækninn.

Mjög algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum)

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá börnum sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII).

Algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum)

höfuðverkur og hiti.

Sjaldgæfar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 einstaklingum)

Hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardaga)

gætu mótefni (sjá kafla 2) myndast í sjaldgæfum tilvikum (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum).

Ef þetta gerist gæti lyfið hætta að virka sem skyldi og þú fengið viðvarandi blæðingar. Í slíkum

tilfellum skal strax hafa samband við lækninn.

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með

storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar)), sundl, flensa, yfirlið, óeðlilegur hjartsláttur, rauðar

bólur á húð með kláða, óþægindi fyrir brjósti, mar á stungustað, viðbrögð á stungustað, kláði, aukinn

sviti, óvenjulegt bragð í munni, roði, mígreni, minnisleysi, kuldahrollur, niðurgangur, ógleði, uppköst,

mæði, hálsbólga, sýkingar í vessakerfi, hvítt hörund, sýking í augum, útbrot, óeðlileg svitamyndun,

bjúgur á handleggjum og fótleggjum, lækkað hlutfall rauðra blóðfrumna, fjölgun á tegund hvítra

blóðkorna (einkjörnunga) og verkur í efri hluta kviðarhols eða í neðri hluta brjósthols.

Tengdar skurðaðgerðum

sýkingar sem tengjast æðalegg, minnkaður fjöldi rauðra blóðkorna, bólgnir útlimir og liðir, lengri

blæðingartími eftir að dren hefur verið fjarlægt, lækkaður storkuþáttur VIII og mar eftir skurðaðgerð.

Tengdar miðlægum bláæðahollegg (CVAD)

sýkingar tengdar æðalegg, altækar sýkingar og staðbundinn blóðkökkur á holleggsstað.

Aukaverkanir af óþekktri tíðni

(ekki er hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum)

hugsanlega lífshættuleg viðbrögð (bráðaofnæmi) og önnur ofnæmisviðbrögð (ofnæmi), almennar

aukaverkanir (þreyta, orkuleysi).

Aðrar aukaverkanir sem geta komið fyrir hjá börnum

Fyrir utan myndun mótefna í börnum sem ekki höfðu verið meðhöndluð áður, og fylgikvilla tengda

hollegg, hefur ekki verið tilkynnt um sérstakar aukaverkanir tengdar aldri í klínískum rannsóknum.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn vita vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst

á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt fyrirkomulagi sem

gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er hægt að hjálpa til

við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á ADVATE

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á merkimiða á eftir fyrnist.

Fyrningardagsetningin er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið í kæli (2 °C-8 °C).

Má ekki frjósa.

Á endingartíma hettuglassins má geyma það við stofuhita (allt að 25 °C) í eitt sex mánaða tímabil.

Í þessu tilviki fyrnist lyfið í lok 6 mánaða tímabilsins eða á fyrningardagsetningu þess, sem prentuð er

á hettuglasið, hvort sem kemur fyrr. Skráið lok 6 mánaða geymslutímans við stofuhita á ytri umbúðir.

Ekki má geyma lyfið í kæli aftur eftir geymslu við stofuhita.

Geymið hettuglasið í ytri umbúðum til varnar gegn ljósi.

Þetta lyf er einnota. Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Notið lyfið strax eftir að stungulyfsstofninn hefur verið leystur upp.

Geymið ekki tilbúna lausn í kæliskáp.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða

í apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

ADVATE inniheldur

Virka innihaldsefnið er octocog alfa (storkuþáttur VIII úr mönnum framleiddur með raðbrigða

DNA-tækni). Hvert hettuglas af stungulyfsstofni inniheldur 250, 500, 1000 eða 1500 a.e. af

octocogi alfa.

Önnur innihaldsefni eru mannitól, natríumklóríð, histidín, trehalósi, kalsíumklóríð, trómetamól,

pólýsorbat 80 og glútaþíón (afoxað).

Hettuglas með leysi:

2 ml sæft vatn fyrir stungulyf.

Lýsing á útliti ADVATE og pakkningastærðir

ADVATE er hvítt til beinhvítt auðmulið duft.

Eftir blöndun er lausnin tær, litlaus og laus við aðskotaagnir.

Hver pakkning inniheldur einnig búnað til blöndunar (BAXJECT II).

Markaðsleyfishafi

Baxter AG

Industriestrasse 67

A-1221 Vienna

Austurríki

Sími: +44(0)1256 894 959

netfang: medinfoEMEA@shire.com

Framleiðendur

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður í

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu: http://www.ema.europa.eu/

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.ema.europa.eu/

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Leiðbeiningar fyrir blöndun og lyfjagjöf

Smitgát er nauðsynleg við blöndun og lyfjagjöf.

Notið eingöngu sæft vatn fyrir stungulyf og blöndunarbúnaðinn sem fylgir með í hverri ADVATE

pakkningu. ADVATE má ekki blanda saman við önnur lyf eða leysa.

Eindregið er mælt með því að í hvert sinn sem ADVATE er gefið sé nafn og lotunúmer lyfsins skráð.

Leiðbeiningar um blöndun

Notið ekki eftir fyrningardagsetningu sem er á miðunum og öskjunni.

Má ekki nota ef BAXJECT II-búnaðurinn, sæfingarinnsigli eða umbúðir eru skemmd eða

virðast ekki í lagi., eins og bent er á með tákninu:

Ekki geyma lausnina í kæli eftir blöndun.

Ef lyfið er enn geymt í kæli, takið bæði ADVATE stungulyfsstofninn og leysinn og leyfið þeim

að ná stofuhita (á milli 15 og 25 °C).

Þvoið hendurnar vandlega með sápu og heitu vatni.

Fjarlægið állokin af glösunum með stungulyfsstofni og leysi.

Hreinsið tappana með sprittklút. Látið glösin standa á hreinu sléttu undirlagi.

Opnið umbúðirnar með BAXJECT II-búnaðinum með því að draga lokið af án þess að snerta

innri hlutann (Mynd a). Takið búnaðinn ekki úr umbúðunum. Má ekki nota ef BAXJECT

II-búnaðurinn, sæfingarinnsigli eða umbúðir eru skemmd eða virðast ekki í lagi.

Snúið umbúðunum og þrýstið glærum plastoddinum gegnum gúmmítappa leysisins. Takið

í brúnir umbúðanna og dragið umbúðirnar af BAXJECT II (Mynd b). Ekki fjarlægja bláu

hettuna af BAXJECT II-búnaðinum.

Við blöndun skal aðeins nota sæfða vatnið fyrir stungulyf og blöndunarbúnaðinn sem fylgja

í pakkningunni. Hvolfið leysisglasinu með áföstu BAXJECT II, þannig að leysisglasið sé yfir

búnaðinum. Þrýstið hvíta plastoddinum gegnum gúmmítappa ADVATE-duftglassins.

ADVATE-duftglasið er lofttæmt og sýgur leysinn til sín (Mynd c).

Snúið lausninni varlega þar til allt er uppleyst. Gangið úr skugga um að ADVATE-duftið sé

leyst upp að fullu, annars er hætta á að ekki komist öll blandaða lausnin í gegnum síuna. Lyfið

leysist hratt upp (yfirleitt á innan við 1 mín.). Eftir blöndun á lausnin að vera tær, litlaus og laus

við aðskotaagnir.

Mynd a

Mynd b

Mynd c

Leiðbeiningar um eigin lyfjagjöf

Við lyfjagjöf þarf að nota sprautu með Luer-læsingu.

Mikilvægar upplýsingar

:

Ekki reyna sjálf/sjálfur að gefa þér lyfið án þess að vera búin/n að fá kennslu frá lækninum eða

hjúkrunarfræðingi.

Skoðið tilbúna lausn fyrir lyfjagjöf með tilliti til litabreytinga og agna (lausnin á að vera tær,

litlaus og laus við aðskotaagnir).

Ekki má nota ADVATE ef lausnin er ekki alveg tær eða ekki algerlega uppleyst.

Fjarlægið bláu hettuna af BAXJECT II.

Ekki draga loft inn í sprautuna.

Tengið sprautuna við

BAXJECT II (Mynd d).

Snúið samsettum búnaðinum við (þannig að glasið með lyfjablöndunni sé uppi). Dragið

lyfjablönduna upp í sprautuna með því að draga stimpilinn rólega út (Mynd e).

Losið sprautuna frá blöndunarbúnaðinum.

Festið fiðrildisnál við sprautuna og dælið tilbúnu lausninni í bláæð. Lausnina skal gefa hægt,

með hraða sem ræðst af líðan sjúklingsins, en ekki yfir 10 ml á mínútu. (Sjá

kafla 4 „Hugsanlegar aukaverkanir“).

Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Mynd d

Mynd e

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Meðferð eftir þörfum

Í eftirfarandi blæðingartilfellum skal virkni storkuþáttar VIII ekki vera minni en uppgefin virknigildi

í plasma (% af eðlilegu gildi eða a.e./dl) á viðeigandi tímabili. Eftirfarandi töflu má nota til

leiðbeininga varðandi skömmtun í blæðingartilfellum og við skurðaðgerðir.

Aðlaga skal skammta og tíðni lyfjagjafa að klínískri svörun í hverju tilfelli. Í sérstökum tilfellum

(t.d. lágan títra mótefna), getur verið nauðsynlegt að nota stærri skammta en reiknaðir eru út

samkvæmt formúlu.

Stig blæðingar /

tegund skurðaðgerðar

Nauðsynlegt gildi storkuþáttar

VIII

(% eða a.e./dl)

Skammtatíðni (klst.) /

meðferðarlengd (dagar)

Blæðing

Snemmkomnar

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða í munni.

Umfangsmeiri

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða margúll.

Lífshættulegar

blæðingar.

20-40

30-60

60-100

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í a.m.k. 1 dag þar til

sársauki vegna blæðinga minnkar

eða bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í 3-4 daga eða lengur

þar til sársauki minnkar og bráð

fötlun er gengin til baka.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-12 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til hættan er

liðin hjá.

Skurðaðgerð

Minniháttar

Þar með talinn

tanndráttur.

Stærri

30-60

80-100

(Fyrir og eftir aðgerð)

Á 24 klst. fresti (12-24 klst. fresti

hjá sjúklingum yngri en 6 ára)

í að minnsta kosti 1 dag þar til

bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til að sár hafa gróið

nægilega. Meðferð skal síðan

haldið áfram í 7 daga til viðbótar

til að viðhalda virkni storkuþáttar

VIII í 30-60% (a.e./dl).

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

ADVATE 250 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1000 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

ADVATE 1500 a.e. stungulyfsstofn og leysir, lausn

Octocog alfa (raðbrigðastorkuþáttur VIII úr mönnum)

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er

minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Hvernig nota á ADVATE

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á ADVATE

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um ADVATE og við hverju það er notað

ADVATE inniheldur virka efnið octocog alfa, storkuþátt VIII úr mönnum, framleitt með raðbrigða

DNA tækni. Storkuþáttur VIII er nauðsynlegur til að blóðið myndi kekki og blæðingar stöðvist.

Hjá sjúklingum með dreyrasýki A (meðfæddan skort á storkuþætti VIII), vantar hann eða hann starfar

ekki eðlilega.

ADVATE er notað til að meðhöndla og fyrirbyggja blæðingu hjá sjúklingum í öllum aldurshópum

með dreyrasýki A (blæðingarsjúkdómur sem gengur í erfðir og orsakast af skorti á storkuþætti VIII).

ADVATE er framleitt án þess að prótínum úr mönnum eða dýrum sé bætt við í

heildarframleiðsluferlinu.

2.

Áður en byrjað er að nota ADVATE

Ekki má nota ADVATE

ef um er að ræða ofnæmi fyrir octocog alfa, prótínum úr músum eða hömstrum eða einhverju

öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6)

ef þú ert með ofnæmi fyrir prótínum úr músum eða hömstrum

Ef þú ert ekki viss skaltu spyrja lækninn þinn.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitaðu ráða hjá lækninum áður en ADVATE er notað. Þú skalt láta lækninn vita ef þú hefur áður

fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, einkum ef þú myndaðir mótefni, þar sem

meiri hætta gæti verið á að það kæmi fyrir aftur Mótefni eru efni er hindra storkuþátt VIII og draga

úr verkun ADVATE við að koma í veg fyrir eða stjórna blæðingunni. Myndun mótefna er þekkt

vandamál við meðferð dreyrasýki A. Láttu lækninn strax vita ef ekki tekst að hafa stjórn

á blæðingunni með ADVATE.

Mjög sjaldgæf hætta er fyrir hendi að þú fáir bráðaofnæmi (alvarleg, skyndileg ofnæmisviðbrögð)

með ADVATE. Þú verður að vera meðvituð/meðvitaður um snemmbúin ofnæmiseinkenni, eins og

útbrot, ofsakláða, kláðabletti, útbreiddan kláða, bólgnar varir og tungu, öndunarörðugleika, þyngsli

fyrir brjósti, almennan slappleika og sundl. Þetta geta verið fyrstu einkenni ofnæmislosts en einkenni

þess eru auk þess mikið sundl, meðvitundarleysi og miklir öndunarörðugleikar.

Ef vart verður við einhver þessara einkenna skal samstundis hætta lyfjagjöf og hafa samband við

lækni. Alvarleg einkenni eins og öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Sjúklingar sem mynda mótefni gegn storkuþætti VIII

Myndun hemla (mótefna) er þekktur fylgikvilli sem getur komið fram við meðferð með öllum lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII. Þessi mótefni, sérstaklega í miklu magni, verða til þess að meðferðin

virkar ekki nægilega vel og fylgst verður náið með þér eða barninu þínu með tilliti til myndunar

þessara mótefna. Ef ekki hefur náðst stjórn á blæðingum hjá þér eða barninu með ADVATE, skaltu

tafarlaust láta lækninn vita.

Börn og unglingar

Varnaðarorðin og varrúðarreglurnar sem talin eru upp eiga bæði við um fullorðna og börn (frá 0 til

18 ára).

Notkun annarra lyfja samhliða ADVATE

Látið lækninn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu að verða notuð.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

áður en lyfið er notað.

Akstur og notkun véla

ADVATE hefur engin áhrif á hæfni til aksturs eða notkunar véla.

ADVATE inniheldur natríum

Þetta lyf inniheldur 0,45 mmól (10 mg) af natríum í hverju hettuglasi. Sjúklingar á natríumskertu

mataræði þurfa að hafa þetta í huga.

Röng inngjöf á ADVATE

Forðast skal ranga inngjöf á lyfinu (inndælingu í slagæð eða utan bláæðar) þar sem væg, skammvinn

viðbrögð geta komið fram á íkomustað eins og marblettir og roði.

3.

Hvernig nota á ADVATE

Meðferð með ADVATE skal hafin af lækni sem hefur reynslu af meðhöndlun sjúklinga með

dreyrasýki A.

Læknirinn mun reikna út skammtinn af ADVATE (í alþjóðlegum einingum eða a.e.) samkvæmt

ástandi þínu og líkamsþyngd og því hvort verið er að nota það til varnar gegn blæðingum eða gegn

þeim. Tíðni lyfjagjafa ræðst af því hve vel ADVATE verkar hjá þér. Yfirleitt þarf að nota

uppbótarmeðferð með ADVATE alla ævi.

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum.

Til að hindra blæðingar

Venjulegur skammtur af octocog alfa er 20-40 a.e. á hvert kíló líkamsþyngdar, gefinn á 2-3 daga fresti.

Í vissum tilfellum, sérstaklega hjá yngri sjúklingum, getur þurft að gefa lyfið oftar eða í stærri

skömmtum.

Meðhöndlun blæðingar

Skammturinn af octocog alfa er reiknaður út samkvæmt líkamsþyngdinni og þeirri þéttni af þætti VIII

sem á að ná. Kjörþéttni af þætti VIII ræðst af því hve alvarleg blæðingin er og staðsetningu hennar.

Skammtur (a.e.) = líkamsþyngd (kg) x æskileg hækkun þáttar VIII (% af eðlilegu) x 0,5

Ef þér finnst þú ekki fá fulla verkun af ADVATE skaltu hafa samband við lækninn.

Læknirinn gerir viðeigandi próf á rannsóknarstofu til að ganga úr skugga um að náðst hafi

fullnægjandi gildi storkuþáttar VIII. Þetta er sérstaklega mikilvægt ef þú átt að gangast undir stóra

skurðaðgerð.

Notkun handa börnum og unglingum

(frá 0 til 18 ára)

Við meðhöndlun á blæðingu er skömmtunin sú sama hjá börnum og fullorðnum sjúklingum. Til að

hindra blæðingar hjá börnum yngri en 6 ára eru ráðlagðir skammtar 20 til 50 a.e. á hvert kg

líkamsþyngdar 3 til 4 sinnum í viku. Lyfjagjöf ADVATE hjá börnum (gjöf í bláæð) er ekki frábrugðin

gjöf hjá fullorðnum. Þörf kann að vera á miðlægum bláæðalegg (central venous access device, CVAD)

til að gera tíða inngjöf lyfja með storkuþætti VIII mögulega.

Vegna minna inndælingarrúmmáls ADVATE sem er blandað með 2 ml gefst skemmri tími til að

bregðast við ofnæmisviðbrögðum við inndælingu. Því er mælt með að varúðar sé gætt við inndælingu

á ADVATE sem er blandað með 2 ml, sér í lagi hjá börnum.

Hvernig gefa á ADVATE

ADVATE er yfirleitt gefið í æð af lækninum eða hjúkrunarfræðingi. Þú eða einhver annar gæti einnig

sprautað ADVATE, en aðeins eftir að hafa fengið viðeigandi þjálfum. Nákvæmar leiðbeiningar fyrir

þá sem gefa sér lyfið sjálfir fylgja í lok þessa fylgiseðils.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Takið ADVATE alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef þú ert ekki viss um hvernig á að nota

lyfið leitaðu þá upplýsinga hjá lækninum. Ef þú sprautar inn meira af ADVATE en mælt er fyrir um

skal hafa tafarlaust samband við lækni.

Ef gleymist að nota ADVATE

Ekki sprauta inn tvöföldum skammti til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að taka. Sprautaðu inn

næsta skammti samkvæmt áætlun og haltu áfram eins og læknir hefur mælt fyrir um.

Ef hætt er að nota ADVATE

Ekki má hætta að nota ADVATE án samráðs við lækni.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

skyndileg, alvarleg ofnæmisviðbrögð

(bráðaofnæmi) koma fram,

verður strax að hætta

inndælingu. Þú verður að hafa

strax samband við lækninn

ef þú finnur fyrir einhverjum eftirtöldum

byrjunareinkennum ofnæmisviðbragða:

útbrotum, ofsakláða, rauðakláðaþoti, útbreiddum kláða,

þrota í vörum og tungu,

öndunarörðugleikum, blísturshljóði við öndun, þyngslum fyrir brjósti,

almennri vanlíðan,

sundli og minnkaðri meðvitund.

Alvarleg einkenni, þ.m.t. öndunarörðugleikar og (næstum) yfirlið, þarfnast tafarlausrar

bráðameðferðar.

Mjög algengt (hjá fleiri en 1 af hverjum 10 sjúklingum) er að mótefni (sjá kafla 2) myndist hjá börnum

sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum sem innihalda storkuþátt VIII, hins vegar er þetta

sjaldgæft (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum) hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð

með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar). Ef þetta gerist, gæti lyfið þitt eða barnsins hætt að

virka sem skyldi og þú eða barnið þitt gætuð fengið viðvarandi blæðingu. Ef þetta gerist skaltu strax

hafa samband við lækninn.

Mjög algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum)

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá börnum sem ekki hafa áður fengið meðferð með lyfjum

sem innihalda storkuþátt VIII).

Algengar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum)

höfuðverkur og hiti.

Sjaldgæfar aukaverkanir

(geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 einstaklingum)

Hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardaga)

gætu mótefni (sjá kafla 2) myndast í sjaldgæfum tilvikum (hjá færri en 1 af hverjum 100 sjúklingum).

Ef þetta gerist gæti lyfið hætta að virka sem skyldi og þú fengið viðvarandi blæðingar. Í slíkum

tilfellum skal strax hafa samband við lækninn.

Myndun mótefna gegn storkuþætti VIII (hjá sjúklingum sem hafa áður fengið meðferð með

storkuþætti VIII (fleiri en 150 meðferðardagar)), sundl, flensa, yfirlið, óeðlilegur hjartsláttur, rauðar

bólur á húð með kláða, óþægindi fyrir brjósti, mar á stungustað, viðbrögð á stungustað, kláði, aukinn

sviti, óvenjulegt bragð í munni, roði, mígreni, minnisleysi, kuldahrollur, niðurgangur, ógleði, uppköst,

mæði, hálsbólga, sýkingar í vessakerfi, hvítt hörund, sýking í augum, útbrot, óeðlileg svitamyndun,

bjúgur á handleggjum og fótleggjum, lækkað hlutfall rauðra blóðfrumna, fjölgun á tegund hvítra

blóðkorna (einkjörnunga) og verkur í efri hluta kviðarhols eða í neðri hluta brjósthols.

Tengdar skurðaðgerðum

sýkingar sem tengjast æðalegg, minnkaður fjöldi rauðra blóðkorna, bólgnir útlimir og liðir, lengri

blæðingartími eftir að dren hefur verið fjarlægt, lækkaður storkuþáttur VIII og mar eftir skurðaðgerð.

Tengdar miðlægum bláæðahollegg (CVAD)

sýkingar tengdar æðalegg, altækar sýkingar og staðbundinn blóðkökkur á holleggsstað.

Aukaverkanir af óþekktri tíðni

(ekki er hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum)

hugsanlega lífshættuleg viðbrögð (bráðaofnæmi) og önnur ofnæmisviðbrögð (ofnæmi), almennar

aukaverkanir (þreyta, orkuleysi).

Aðrar aukaverkanir sem geta komið fyrir hjá börnum

Fyrir utan myndun mótefna í börnum sem ekki höfðu verið meðhöndluð áður, og fylgikvilla tengda

hollegg, hefur ekki verið tilkynnt um sérstakar aukaverkanir tengdar aldri í klínískum rannsóknum.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn vita vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst

á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt fyrirkomulagi sem

gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er hægt að hjálpa til

við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á ADVATE

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á merkimiða á eftir fyrnist.

Fyrningardagsetningin er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið í kæli (2 °C-8 °C).

Má ekki frjósa.

Á endingartíma þynnupakkningarinnar með lyfinu má geyma það við stofuhita (allt að 25 °C) í eitt sex

mánaða tímabil. Í þessu tilviki fyrnist lyfið í lok 6 mánaða tímabilsins eða á fyrningardagsetningu

þess, sem prentuð er á þynnupakkninguna, hvort sem kemur fyrr. Skráið lok 6 mánaða geymslutímans

við stofuhita á ytri umbúðir. Ekki má geyma lyfið í kæli aftur eftir geymslu við stofuhita.

Geymið þynnupakkninguna með lyfinu í ytri umbúðum til varnar gegn ljósi.

Þetta lyf er einnota. Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Notið lyfið strax eftir að stungulyfsstofninn hefur verið leystur upp.

Geymið ekki tilbúna lausn í kæliskáp.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða

í apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

ADVATE inniheldur

Virka innihaldsefnið er octocog alfa (storkuþáttur VIII úr mönnum framleiddur með raðbrigða

DNA-tækni). Hvert hettuglas af stungulyfsstofni inniheldur 250, 500, 1000 eða 1500 a.e. af

octocogi alfa.

Önnur innihaldsefni eru mannitól, natríumklóríð, histidín, trehalósi, kalsíumklóríð, trómetamól,

pólýsorbat 80 og glútaþíón (afoxað).

Hettuglas með leysi:

2 ml sæft vatn fyrir stungulyf.

Lýsing á útliti ADVATE og pakkningastærðir

ADVATE er hvítt til beinhvítt auðmulið duft.

Eftir blöndun er lausnin tær, litlaus og laus við aðskotaagnir.

Markaðsleyfishafi

Baxter AG

Industriestrasse 67

A-1221 Vienna

Austurríki

Sími: +44(0)1256 894 959

netfang: medinfoEMEA@shire.com

Framleiðendur

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgía

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður í

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu: http://www.ema.europa.eu/

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.ema.europa.eu/.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Leiðbeiningar fyrir blöndun og lyfjagjöf

ADVATE má ekki blanda saman við önnur lyf eða leysa.

Eindregið er mælt með því að í hvert sinn sem ADVATE er gefið sé nafn og lotunúmer lyfsins skráð.

Leiðbeiningar um blöndun

Notið ekki eftir fyrningardagsetningu sem er á miðunum og öskjunni.

Ekki skal nota lyfið ef lokið á þynnupakkningunni er ekki alveg innsiglað.

Ekki geyma lausnina í kæli eftir blöndun.

Ef lyfið er enn geymt í kæli skal taka innsigluðu þynnupakkninguna (sem inniheldur

stungulyfsstofn og hettuglös með leysi sem hafa verið forsamsett við blöndunarkerfið) úr

kælinum og leyfa henni að ná stofuhita (á bilinu 15 °C–25 °C).

Þvoið hendurnar vandlega með sápu og heitu vatni.

Opnið ADVATE-pakkninguna með því að draga lokið af. Takið BAXJECT III-kerfið úr

þynnupakkningunni.

Setjið ADVATE á slétt yfirborð með hettuglasið sem inniheldur leysinn ofan á (mynd 1).

Hettuglasið með leysinum er merkt með blárri rönd. Fjarlægið ekki bláu hettuna fyrr en gefin

eru fyrirmæli um það í síðara skrefi.

Haldið við ADVATE í BAXJECT III-kerfinu með annarri hendi, ýtið hettuglasinu með

leysinum ákveðið niður með hinni hendinni þar til kerfið hefur smollið alveg saman og leysirinn

flæðir inn í ADVATE-hettuglasið (mynd 2). Hallið ekki kerfinu fyrr en flutningi leysisins er

lokið.

Gangið úr skugga um að flutningi leysisins sé lokið. Snúið varlega þar til allt efnið er uppleyst.

Gangið úr skugga um að ADVATE-stungulyfsstofninn sé leystur upp að fullu, annars er hætta á

að blandaða lausnin komist ekki öll í gegnum síu búnaðarins. Lyfið leysist hratt upp (yfirleitt á

innan við 1 mínútu). Eftir blöndun er lausnin tær, litlaus og laus við aðskotaagnir.

Mynd 1

Mynd 2

Mynd 3

Leiðbeiningar um eigin lyfjagjöf

Smitgát er nauðsynleg við lyfjagjöf.

Við lyfjagjöf þarf að nota sprautu með Luer-læsingu.

Mikilvægar upplýsingar

:

Ekki reyna sjálf/sjálfur að gefa þér lyfið án þess að vera búin/n að fá kennslu frá lækninum eða

hjúkrunarfræðingi.

Skoðið tilbúna lausn fyrir lyfjagjöf með tilliti til litabreytinga og agna (lausnin á að vera tær,

litlaus og laus við aðskotaagnir).

Ekki má nota ADVATE ef lausnin er ekki alveg tær eða ekki algerlega uppleyst.

Fjarlægið bláu hettuna af BAXJECT III.

Ekki draga loft inn í sprautuna.

Tengið sprautuna

við BAXJECT III.

Snúið samsettum búnaðinum við (þannig að glasið með lyfjablöndunni sé uppi). Dragið

lyfjablönduna upp í sprautuna með því að draga stimpilinn rólega út.

Losið sprautuna frá blöndunarbúnaðinum.

Festið fiðrildisnál við sprautuna og dælið tilbúnu lausninni í bláæð. Lausnina skal gefa hægt,

með hraða sem ræðst af líðan sjúklingsins, en ekki yfir 10 ml á mínútu. (Sjá

kafla 4 „Hugsanlegar aukaverkanir“).

Fargið afgangslausn á viðeigandi hátt.

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Meðferð eftir þörfum

Í eftirfarandi blæðingartilfellum skal virkni storkuþáttar VIII ekki vera minni en uppgefin virknigildi

í plasma (% af eðlilegu gildi eða a.e./dl) á viðeigandi tímabili. Eftirfarandi töflu má nota til

leiðbeininga varðandi skömmtun í blæðingartilfellum og við skurðaðgerðir.

Aðlaga skal skammta og tíðni lyfjagjafa að klínískri svörun í hverju tilfelli. Í sérstökum tilfellum

(t.d. lágan títra mótefna), getur verið nauðsynlegt að nota stærri skammta en reiknaðir eru út

samkvæmt formúlu.

Stig blæðingar /

tegund skurðaðgerðar

Nauðsynlegt gildi storkuþáttar

VIII

(% eða a.e./dl)

Skammtatíðni (klst.) /

meðferðarlengd (dagar)

Blæðing

Snemmkomnar

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða í munni.

Umfangsmeiri

liðblæðingar, blæðingar

í vöðva eða margúll.

Lífshættulegar

blæðingar.

20-40

30-60

60-100

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í a.m.k. 1 dag þar til

sársauki vegna blæðinga minnkar

eða bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 12-24 klst. fresti (8-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) í 3-4 daga eða lengur

þar til sársauki minnkar og bráð

fötlun er gengin til baka.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-12 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til hættan er

liðin hjá.

Skurðaðgerð

Minniháttar

Þar með talinn

tanndráttur.

Stærri

30-60

80-100

(Fyrir og eftir aðgerð)

Á 24 klst. fresti (12-24 klst. fresti

hjá sjúklingum yngri en 6 ára)

í að minnsta kosti 1 dag þar til

bata er náð.

Endurtakið inndælingu

á 8-24 klst. fresti (6-24 klst.

fresti hjá sjúklingum yngri

en 6 ára) þar til að sár hafa gróið

nægilega. Meðferð skal síðan

haldið áfram í 7 daga til viðbótar

til að viðhalda virkni storkuþáttar

VIII í 30-60% (a.e./dl).