Livmarli

Country: Evrópusambandið

Tungumál: íslenska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

Maralixibat chloride

Fáanlegur frá:

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

ATC númer:

A05AX04

INN (Alþjóðlegt nafn):

Maralixibat chloride

Meðferðarhópur:

Other drugs for bile therapy

Lækningarsvæði:

Alagille Syndrome

Ábendingar:

Livmarli is indicated for the treatment of cholestatic pruritus in patients with Alagille syndrome (ALGS) 2 months of age and older.

Vörulýsing:

Revision: 3

Leyfisstaða:

Leyfilegt

Leyfisdagur:

2022-12-09

Upplýsingar fylgiseðill

B. FYLGISEÐILL
21
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
LIVMARLI 9,5 MG/ML MIXTÚRA, LAUSN
maralixibat
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og
örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því
að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.
Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á
aukaverkanir.
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN ÞÚ EÐA BARNIÐ
BYRJIÐ AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU
MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins
ef þörf er á frekari upplýsingum.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota fyrir þig
eða barnið. Ekki má gefa það öðrum.
Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu
sjúkdómseinkenni sé að ræða.
-
Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um
allar aukaverkanir hjá þér eða
barninu. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í
þessum fylgiseðli. Sjá
kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
1.
Upplýsingar um Livmarli og við hverju það er notað
2.
Áður en þú eða barnið byrjið að nota Livmarli
3.
Hvernig nota á Livmarli
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Livmarli
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM LIVMARLI OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
UPPLÝSINGAR UM LIVMARLI
Livmarli inniheldur virka efnið maralixibat. Það hjálpar til við
að fjarlægja efni sem kallast gallsýrur
úr líkamanum.
Gallsýrur eru til staðar í meltingarvökvanum sem kallast gall og
myndast í lifrinni. Gallsýrur ferðast
frá lifrinni til þarmanna, þar sem þær hjálpa til við að melta
fæðu. Eftir að hafa hjálpað til við
meltinguna, ferðast þær aftur til lifrarinnar.
VIÐ HVERJU LIVMARLI ER NOTAÐ
Livmarli er notað til meðferðar á gallteppukláða hjá
sjúklingum 2 mánaða og eldri sem eru með
Alagille-h

Vara einkenni

VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
1
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og
örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að
tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er
um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig
tilkynna á aukaverkanir.
1.
HEITI LYFS
Livmarli 9,5 mg/ml mixtúra, lausn
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver ml af lausn inniheldur maralixibatklóríð sem jafngildir 9,5 mg
af maralixibati.
Hjálparefni með þekkta verkun
Hver ml af mixtúru, lausn inniheldur 364,5 mg af própýlenglýkóli
(E1520)
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Mixtúra, lausn.
Tær, litlaus til ljósgulur vökvi.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Livmarli er ætlað til meðferðar á gallteppukláða hjá
sjúklingum með Alagille-heilkenni (ALGS)
2 mánaða og eldri.
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð með Livmarli skal hafin undir eftirliti læknis með
reynslu af meðferð sjúklinga með
gallteppulifrarsjúkdóma.
Skammtar
Ráðlagður markskammtur er 380 μg/kg einu sinni á dag.
Upphafsskammturinn er 190 μg/kg einu sinni
á dag og skammtinn á að hækka í 380 μg/kg einu sinni á dag
eftir eina viku. Tafla 1 sýnir skammtinn í
ml af lausn sem gefa á fyrir hvern þyngdarflokk. Ef lyfið þolist
illa má íhuga að minnka skammta úr
380 μg/kg/dag í 190 μg/kg/dag eða gera hlé á meðferðinni.
Reyna má að auka skammtinn á ný eins og
þolist. Ráðlagður hámarksdagsskammtur fyrir sjúklinga þyngri en
70 kg er 3 ml (28,5 mg).
2
TAFLA 1:
SKAMMTARÚMMÁL FYRIR HVERN SJÚKLING EFTIR ÞYNGD
ÞYNGD SJÚKLINGS
(KG)
DAGAR 1 TIL 7
(190 ΜG/KG EINU SINNI Á DAG)
FRÁ DEGI 8 OG ÁFRAM
(380 ΜG/KG EINU SINNI Á DAG)
Rúmmál einu
sinni á dag
(ml)
Stærð
munngjafarsprautu
(ml)
Rúmmál einu
sinni á dag
(ml)
Stærð
munngjafarsprautu
(ml)
5-6
0,1
0,5
0,2
0,5
7-9
0,15
0,3
10-12
0,2
0,45
13-15
0,3
0,6
1
16-19
0,35
0,7
20-24
0,45
0,9
25-29
0,5
1
30-34
0,6
1
1,25
3
35-39
0,7
1,5
40-49
0,9