ORFADIN

Երկիր: Բրազիլիա

Լեզու: պորտուգալերեն

Աղբյուրը: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Ակտիվ բաղադրիչ:

nitisinona

Հասանելի է:

INNOVATIVE MEDICINES BRASIL SP DISTRIBUICAO DE MEDICAMENTOS LTDA

ATC կոդը:

OUTROS PRODUTOS PARA O TRATO ALIMENTAR E METABOLISMO

INN (Միջազգային անվանումը):

nitisinona

Թերապեւտիկ տարածք:

OUTROS PRODUTOS PARA O TRATO ALIMENTAR E METABOLISMO

Ապրանքի ամփոփագիր:

4 MG/ML SUS OR CT FR VD AMB X 90 ML + 3 SER DOS - 1384000030010 - Venda sob Prescrição Médica - ORAL - Suspensão

Լիազորման կարգավիճակը:

Válido

Հաստատման ամսաթիվը:

2022-07-29

Տեղեկատվական թերթիկ

MODELO DE BULA DO PACIENTE
ORFADIN
®
(NITISINONA)
SUSPENSÃO ORAL 4 MG/ML
ORFADIN
®
(nitisinona) Suspensão - Bula do Paciente
IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO:
ORFADIN
®
nitisinona
APRESENTAÇÃO
Orfadin
®
(nitisinona) suspensão oral, contendo 4 mg/mL de nitisinona é
apresentado em
cartucho com 1 frasco contendo 90 mL. Contém um adaptador para frasco
e 3 seringas para uso
oral (1 mL, 3 mL e 5 mL).
VIA ORAL
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada mL da suspensão contém 4 mg de nitisinona.
Excipientes:
Hipromelose,
glicerol,
polissorbato
80,
benzoato
de
sódio,
ácido
cítrico
monoidratado, citrato de sódio, aroma de morango (artificial) e água
purificada.
INFORMAÇÕES AO PACIENTE
1.
PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
Orfadin
®
(nitisinona) é indicado para o tratamento de uma doença rara chamada
tirosinemia do
tipo 1 (HT-1) em adultos, adolescentes e crianças (em qualquer faixa
etária).
2.
COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
Nesta doença, o seu organismo não é capaz de decompor completamente
o aminoácido tirosina
(os aminoácidos são blocos de formação das proteínas), formando
substâncias nocivas. Estas
substâncias são acumuladas no seu organismo. Orfadin
®
(nitisinona) bloqueia a decomposição
de tirosina e as substâncias nocivas não são formadas.
Você deverá seguir uma dieta especial enquanto estiver tomando este
medicamento, porque a
tirosina permanecerá no seu organismo. Esta dieta especial baseia-se
em um teor baixo em
tirosina e fenilalanina (outro aminoácido).
3.
QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Caso você tenha alergia à nitisinona
ou a qualquer um dos outros componentes deste
medicamento (vide “Composição”).
Você não deve amamentar enquanto estiver utilizando este medicamento
(vide “Gravidez e
lactação”).
4.
O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
ADVERTÊNCIAS E PRECAUÇÕES
Os seus olhos serão examinados por um médico antes, e regularmente
durante o tratamento com
nitisinona. Se tiver os olhos vermelhos ou qualquer outro sintoma nos

Ապրանքի հատկությունները

MODELO DE BULA DO PROFISSIONAL DE SAÚDE
ORFADIN
®
(NITISINONA)
SUSPENSÃO ORAL 4 MG/ML
ORFADIN
®
(nitisinona) Suspensão Oral - Bula do Profissional de Saúde
IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
ORFADIN
®
nitisinona
APRESENTAÇÃO
Orfadin
®
(nitisinona) suspensão oral, contendo 4 mg/mL de nitisinona é
apresentado em
cartucho com 1 frasco de 90 mL. Contém um adaptador para frasco e 3
seringas para uso oral
(1 mL, 3 mL e 5 mL).
VIA ORAL
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada mL da suspensão contém 4 mg de nitisinona.
Excipientes:
Hipromelose,
glicerol,
polissorbato
80,
benzoato
de
sódio,
ácido
cítrico
monoidratado, citrato de sódio, aroma de morango (artificial) e água
purificada.
INFORMAÇÕES TÉCNICAS AOS PROFISSIONAIS DE SAÚDE
1.
INDICAÇÕES
Orfadin
®
(nitisinona) é indicado para o tratamento de pacientes adultos e
pediátricos (em
qualquer faixa etária) com diagnóstico confirmado de tirosinemia
hereditária do tipo 1 (HT-1)
em associação com a restrição dietética de tirosina e
fenilalanina.
2.
RESULTADOS DE EFICÁCIA
A eficácia e segurança da nitisinona foram analisadas em um estudo
multinacional, não
controlado e aberto; o estudo incluiu pacientes com HT-1 sem
restrições de idade, sexo, origem
étnica ou nacionalidade; o único critério de exclusão foi
transplante hepático prévio; todos os
pacientes foram tratados com nitisinona na forma farmacêutica
cápsulas, numa dose inicial de
0,6 a 1,0 mg/kg ao dia, e a dose foi aumentada em alguns pacientes
para 2 mg/kg ao dia com
base no peso do paciente, função hepática e renal, contagem de
plaquetas, aminoácidos séricos,
ácido fenólico urinário, succinilacetona no plasma e na urina,
PBG-sintase dos eritrócitos e 5-
ALA urinária; a mediana da duração do tratamento foi de 3,3 anos,
com uma duração máxima
de 9,1 anos; a maioria dos pacientes (229 de 291, 79%) recebeu pelo
menos 1 ano de tratamento
com nitisinona.
O ensaio clínico foi aberto e não controlado. A frequência de
administração no estudo foi de
duas vezes