Country: Եվրոպական Միություն
language: խորվաթերեն
source: EMA (European Medicines Agency)
galsulfase
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Mucopolysaccharidosis VI
Naglazyme je indiciran za dugotrajno enzima terapije u bolesnika s dijagnosticiranim mukopolisaharidozom VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase manjak; Maroteaux-Lamy sindrom) (vidjeti dio 5. Kao i za sve лизосомальных genetskim poremećajima, on je od najveće važnosti, osobito u teškim oblicima, potrebno je započeti liječenje što ranije, prije pojave trajnih kliničkih manifestacija bolesti. Ključno pitanje je u liječenju mladih bolesnika u dobi od.
Revision: 19
odobren
2006-01-23
18 B. UPUTA O LIJEKU 19 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU galsulfaza PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE PRIMATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete ju trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI: 1. Što je ovaj lijek i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete primati ovaj lijek 3. Kako se ovaj lijek daje 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati ovaj lijek 6. Sadržaj pakiranja i dodatne informacije 1. ŠTO JE OVAJ LIJEK I ZA ŠTO SE KORISTI Naglazyme se koristi za liječenje bolesnika s MPS VI (Mukopolisaharidoza VI). Osobe oboljele od MPS VI bolesti imaju ili nisku razinu ili nemaju enzim koji se naziva N-acetilgalaktozamin 4-sulfataza koji razgrađuje određene tvari (glikozaminoglikane) u tijelu. Posljedično tome, te se tvari ne razgrađuju i metaboliziraju u tijelu kao što bi trebalo. Umjesto toga, nakupljaju se u mnogim tkivima u tijelu što uzrokuje simptome MPS VI. KAKO OVAJ LIJEK DJELUJE Ovaj lijek sadrži rekombinirani enzim koji se naziva galsulfaza. On može zamijeniti prirodni enzim koji nedostaje u bolesnika s MPS VI. Pokazalo se da liječenje poboljšava sposobnost hodanja i penjanja po stepenicama, te da snižava razinu glikozaminoglikana u tijelu. Ovaj lijek može poboljšati simptome MPS VI bolesti. 2. ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE PRIMATI OVAJ LIJEK NE SMIJETE UZIMATI OVAJ LIJEK - ako ste imali tešku ili po život opasnu alergijsku reakciju (reakciju preosjetljivosti) na galsulfazu ili neki drugi sastojak lijeka Naglazyme i ponovna primjena lijeka Naglazyme nije bila uspješna. UPOZORENJA I MJERE OPREZA - Ako budete liječeni lijekom Naglazyme, možete razviti reakciju na infuziju. Reakcija na infuziju je svaka nuspojava koja se javlja tijekom infuzije ili do kraja dana kada ste primili infuziju (vidjet read_full_document
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 1. NAZIV LIJEKA Naglazyme 1 mg/ml koncentrat za otopinu za infuziju 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedan ml otopine sadrži 1 mg galsulfaze. Jedna bočica od 5 ml sadrži 5 mg galsulfaze. Galsulfaza je rekombinantni oblik humane N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze i proizvedena je tehnologijom rekombinantne DNK na staničnoj kulturi jajnika kineskog hrčka (engl. _Chinese Hamster _ _Ovary_ (CHO)). _Pomoćne tvari _ _ _ Jedna bočica od 5 ml sadrži 0,8 mmol (18,4 mg) natrija. _ _ Za cjeloviti popis pomoćnih tvari, vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Koncentrat za otopinu za infuziju. Bistra do lagano opalescentna i bezbojna do blijedo žuta otopina. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE Naglazyme je indiciran za dugotrajnu enzimsku nadomjesnu terapiju kod bolesnika s potvrđenom dijagnozom mukopolisaharidoze VI (MPS VI; deficijencija N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze; Maroteaux-Lamy sindrom) (vidjeti dio 5.1). 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Kao i kod svih lizosomskih genetskih poremećaja, od primarne važnosti je, osobito u težim oblicima, započeti liječenje što je ranije moguće, prije pojave ireverzibilnih kliničkih simptoma bolesti. Liječenje lijekom Naglazyme mora nadgledati liječnik koji ima iskustva u zbrinjavanju bolesnika s MPS VI ili drugim nasljednim metaboličkim bolestima. Naglazyme se mora primjenjivati u primjerenim kliničkim uvjetima gdje bi oprema za oživljavanje, u hitnim slučajevima bila odmah dostupna. Doziranje Preporučeno doziranje galsulfaze je 1 mg/kg tjelesne težine primijenjen jednom tjedno u obliku intravenske infuzije tijekom 4 sata. _Posebne populacije bolesnika_ _ _ _Starija populacija _ Sigurnost i djelotvornost lijeka Naglazyme u bolesnika starijih od 65 godina nije utvrđena te se ne može preporučiti alternativni režim doziranja kod tih bolesnika. _ _ _Oštećenje funkcije bubrega i jetre _ 3 Sigurnost i djelotvornost lijeka Naglazyme u bolesnika s insuficijencijom bubrega ili jetre nije procjenjivana (v read_full_document