Ammonaps Európai Unió - magyar - EMA (European Medicines Agency)

ammonaps

immedica pharma ab - nátrium-fenil-butirát - ornithine carbamoyltransferase deficiency disease; citrullinemia; carbamoyl-phosphate synthase i deficiency disease - egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek, - az ammonaps-ot, mint kiegészítő terápia a krónikus kezelésének karbamid-ciklus zavarok, beleértve a hiányosságokat a carbamylphosphate szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz orargininosuccinate szintetáz. erre utal, hogy mind a betegek újszülöttkori formája (teljes enzimhiány, az első 28 nap az élet). ez is jelezte, a betegek későn kialakuló betegség(részleges enzimhiány, az első hónap után az élet), akiknek az anamnézisében hyperammonaemic encephalopathia.

Carbaglu Európai Unió - magyar - EMA (European Medicines Agency)

carbaglu

recordati rare diseases - kargluminsav - amino acid metabolism, inborn errors; propionic acidemia - egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek, - a carbaglu-t javasolt a kezelés:hyperammonaemia miatt n-acetil-glutamát - -szintáz elsődleges hiány;hyperammonaemia miatt isovaleric acidaemia;hyperammonaemia miatt methymalonic acidaemia;hyperammonaemia miatt propionsav acidaemia.

Pheburane Európai Unió - magyar - EMA (European Medicines Agency)

pheburane

eurocept international b. v. - nátrium-fenil-butirát - karbamoil-foszfát-szintáz - hiány betegség - különböző táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek - a kezelés a krónikus kezelésének karbamid-ciklus zavarok.

Ravicti Európai Unió - magyar - EMA (European Medicines Agency)

ravicti

immedica pharma ab - glicerin-fenil-butirátot - karbamidciklus-rendellenességek, születettek - egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek, - ravicti javallott használni, mint kiegészítő terápia a krónikus betegek kezelésére karbamid-ciklus zavarok (ucds), beleértve a hiányosságokat a karbamoil-foszfát-szintáz-én (cps), az ornitin carbamoyltransferase (otc), argininosuccinate szintetáz (ass), argininosuccinate liáz (asl), arginase (arg), valamint az ornitin translocase hiány hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria szindróma (nos, itt), aki nem sikerült étrendi fehérje korlátozás és/vagy aminosav-kiegészítés egyedül. ravicti kell használni, étrendi fehérje korlátozás, valamint egyes esetekben, étrend-kiegészítők (e. , esszenciális aminosavak, arginin, citrulin, fehérjetartalmú kalória-kiegészítők).

Ucedane Európai Unió - magyar - EMA (European Medicines Agency)

ucedane

eurocept international bv - kargluminsav - hyperammonemia; amino acid metabolism, inborn errors - egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek, - ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to n-acetylglutamate synthase primary deficiency;hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Exjade Európai Unió - magyar - EMA (European Medicines Agency)

exjade

novartis europharm limited - deferasirox - beta-thalassemia; iron overload - minden más terápiás készítmény - exjade javallt a kezelés a krónikus vas túlterhelés miatt gyakori vérátömlesztés (≥ 7 ml/kg/hónap, a tömött vörös vérsejtek) betegek béta thalassaemia major hat éves korú és idősebb. az exjade-et is jelezte, a kezelés a krónikus vastúlterhelés miatt vérátömlesztés, amikor a deferoxamin-kezelés ellenjavallt vagy elégtelen a következő betegcsoportok:a betegek béta-talasszémia majorban szenvedő vas túlterhelés miatt gyakori a vérátömlesztés (≥ 7 ml/kg/hónap vörösvérsejtet) éves két-öt év;a betegek béta-talasszémia majorban szenvedő vas túlterhelés miatt ritkán vérátömlesztés (< 7 ml/kg/hónap vörösvérsejtet) idősebb két évvel idősebb;egyéb típusú vérszegénységben szenvedő betegek idősebb két évvel idősebb. az exjade-et is jelezte, a kezelés a krónikus vastúlterhelés igénylő kelátképző terápia, amikor a deferoxamin-kezelés ellenjavallt vagy nem megfelelő a betegek nem-transzfúzió-függő thalassaemia szindrómák éves 10 éves vagy idősebb.

Spectrila Európai Unió - magyar - EMA (European Medicines Agency)

spectrila

medac gesellschaft fuer klinische spezialpraeparate mbh - asparagináz - prekurzorsejt limfoblasztikus leukémia-limfóma - daganatellenes szerek - spectrila a antineoplastic kombinációs terápia a kezelés az akut limfoblasztos leukémia (all) a gyermekgyógyászati betegek születéstől 18 év és a felnőttek elemeként szerepel.