VPRIV 400 U Polvere per soluzione per Infusione

Država: Švicarska

Jezik: talijanski

Izvor: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Aktivni sastojci:

velaglucerasum alfa

Dostupno od:

Takeda Pharma AG

ATC koda:

A16AB10

INN (International ime):

velaglucerasum alfa

Farmaceutski oblik:

Polvere per soluzione per Infusione

Sastav:

Praeparatio cryodesiccata: velaglucerasum alfa 400 U., saccharum, natrii citras dihydricus corresp. natrium 12.15 mg, acidum citricum monohydricum, polysorbatum 20, pro vitro.

Razred:

B

Terapijska grupa:

Biotechnologika

Područje terapije:

Malattia Di Gaucher Di Tipo 1

Status autorizacije:

zugelassen

Datum autorizacije:

1970-01-01

Uputa o lijeku

Informazione destinata ai pazienti
Legga attentamente il foglietto illustrativo prima di fare uso del
medicamento. Questo medicamento le è
stato prescritto personalmente e quindi non deve essere consegnato ad
altre persone, anche se i sintomi
sono gli stessi. Il medicamento potrebbe nuocere alla loro salute.
Conservi il foglietto illustrativo per poterlo rileggere
all'occorrenza.
VPRIV® 400 U
Takeda Pharma AG
Che cos'è VPRIV e quando si usa?
VPRIV contiene il principio attivo velaglucerasi alfa (400 unità per
flaconcino con tappo perforabile),
una forma dell'enzima umano glucocerebrosidasi.
Velaglucerasi alfa viene prodotto in una linea cellulare umana con
tecniche di ingegneria genetica.
VPRIV è una terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in
pazienti pediatrici e adulti affetti
da malattia di Gaucher di tipo 1. La malattia di Gaucher è un
disordine genetico causato dalla carenza o
dal malfunzionamento di un enzima chiamato glucocerebrosidasi. Nei
casi di carenza o
malfunzionamento di questo enzima, la sostanza detta glucocerebroside
si accumula in una parte delle
cellule chiamata lisosoma. L'accumulo di questa sostanza causa i segni
e i sintomi della malattia di
Gaucher.
VPRIV è pensato per sostituire l'enzima carente o difettoso,
glucocerebrosidasi, nei pazienti con malattia
di Gaucher.
Le indicazioni in questo foglietto illustrativo valgono per tutti i
gruppi di pazienti inclusi bambini,
ragazzi, adulti e pazienti anziani.
VPRIV è usato dietro prescrizione medica.
Quando non si può usare VPRIV?
Se si è allergici a velaglucerasi alfa o a una qualsiasi delle
sostanze ausiliarie del medicamento (vedere
paragrafo «Cosa contiene VPRIV?»).
Quando è richiesta prudenza nell'uso di VPRIV?
In caso di trattamento con VPRIV, si può sviluppare una reazione
durante o dopo l'infusione (vedere
paragrafo «Quali effetti collaterali può avere VPRIV?»). Questa è
conosciuta come «reazione da
infusione», e in alcuni casi può essere grave.
Tra i sintomi di reazioni correlate all'infusione vi sono ve

Svojstava lijeka

VPRIV® 400 U
Takeda Pharma AG
Composizione
Principi attivi
Velaglucerasum alfa.
Un flaconcino contiene 400 Unità di velaglucerasi alfa.
Sostanze ausiliarie
Saccharum, natrii citras dihydricus, acidum citricum monohydricum,
polysorbatum 20.
Contenuto di sodio: 12.15 mg per flaconcino.
Forma farmaceutica e quantità di principio attivo per unità
Polvere per soluzione per infusione.
Dopo la ricostituzione, ogni ml di soluzione contiene 100 Unità* di
velaglucerasi alfa.
* Un'unità di enzima è definita come la quantità di enzima
necessaria a convertire un micromole di p-
nitrofenil β-D-glucopiranoside in p-nitrofenolo in un minuto alla
temperatura di 37 °C.
VPRIV è una polvere di colore da bianco a biancastro per soluzione
per infusione.
Velaglucerasi alfa viene prodotto in una linea cellulare umana con
tecniche di ingegneria genetica.
Indicazioni/Possibilità d'impiego
VPRIV è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo
termine in pazienti pediatrici e
adulti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.
Posologia/Impiego
Il trattamento con VPRIV deve essere somministrato sotto la
supervisione di un medico esperto nella
gestione dei pazienti affetti da malattia di Gaucher. La
somministrazione a domicilio sotto la
supervisione di un operatore sanitario può essere presa in
considerazione soltanto per pazienti che hanno
ricevuto almeno tre infusioni e le hanno ben tollerate.
La dose raccomandata è di 60 Unità/kg da somministrare a settimane
alterne sotto forma di infusione
endovenosa della durata di 60 minuti.
È possibile effettuare aggiustamenti della dose su base individuale
per ogni paziente a seconda del
successo della terapia e del mantenimento degli obiettivi terapeutici.
Gli studi clinici hanno valutato dosi
comprese tra 15 e 60 Unità/kg a settimane alterne.
I pazienti attualmente trattati con imiglucerasi per la malattia di
Gaucher di tipo 1 possono passare a
VPRIV, alla stessa dose e frequenza di assunzione.
Per indicazioni sulla preparazione e sulla somministrazione, vedere
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