Ammonaps Europska Unija - hrvatski - EMA (European Medicines Agency)

ammonaps

immedica pharma ab - phenylbutyrate natrija - ornithine carbamoyltransferase deficiency disease; citrullinemia; carbamoyl-phosphate synthase i deficiency disease - drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi, - Аммонапс prikazan kao dodatna terapija kod kroničnih poremećaja ciklusa ureje, uključujući nedostatke синтетазы carbamylphosphate, transcarbamylase синтетазы orargininosuccinate ornitin . ona je prikazana svim pacijentima sa prezentacijom novorođenčadi-početak (potpuni nedostatak enzima, predstavljajući u prvih 28 dana života). slavi se i u bolesnika s kasnim početkom bolesti(djelomični nedostatak enzima, predstavljajući nakon prvog mjeseca života), koje imaju povijest hyperammonaemic wernicke.

Pheburane Europska Unija - hrvatski - EMA (European Medicines Agency)

pheburane

eurocept international b. v. - phenylbutyrate natrija - Карбамоильную-fosfat-sintaze imam beriberi - različite dijelove probavnog trakta i metabolizma proizvodi - liječenje kroničnog upravljanje urea ciklusa poremećaja.

Ravicti Europska Unija - hrvatski - EMA (European Medicines Agency)

ravicti

immedica pharma ab - glicerol fenilbutirat - poremećaji ciklusa ureje, umrli - drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi, - ravicti prikazan na primjenu kao dodatna terapija za liječenje kroničnih bolesnika urea ciklusa poremećaja (ucds), uključujući nedostatke карбамоильную fosfat-sintaze-ja (sp), ornitin carbamoyltransferase (otn), argininosuccinate синтетазы (stražnjicu), argininosuccinate ЛиАЗы (АСЛ), аргиназы sam (aug) i ornitin translocase deficit hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindrom (ННН), koje se ne može upravljati s hranom proteina ograničenje i/ili aminokiselinskih dodataka u miru. ravicti treba koristiti uz ograničenje proteina i, u nekim slučajevima, prehrambenih dodataka (e. , esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, dodatke bez kalorija bez proteina).