Država: Europska Unija
Jezik: francuski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
phénylbutyrate de glycérol
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
D'autres tractus digestif et le métabolisme des produits,
Troubles du cycle de l'urée, Inborn
Ravicti est indiqué comme traitement d'appoint pour les chroniques de la gestion des patients atteints de troubles cycle de l'urée (Ucd), y compris les carences de carbamoyl-phosphate synthase-I (CPS), de l'ornithine carbamoyltransferase gré à gré (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), l'argininosuccinate lyase (ASL), l'arginase I (ARG) et de l'ornithine translocase carence hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) qui ne peuvent pas être gérés par les protéines alimentaires restriction et/ou la supplémentation en acides aminés seul. Ravicti doit être utilisé avec l'apport de protéines alimentaires restriction et, dans certains cas, des suppléments diététiques (e. , acides aminés essentiels, arginine, citrulline, suppléments caloriques sans protéines).
Revision: 16
Autorisé
2015-11-26
28 B. NOTICE 29 NOTICE : INFORMATION DU PATIENT RAVICTI 1,1 G/ML LIQUIDE ORAL phénylbutyrate de glycérol VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT CETTE NOTICE AVANT DE PRENDRE CE MÉDICAMENT CAR ELLE CONTIENT DES INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS. • Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire. • Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien. • Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres. • Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4. QUE CONTIENT CETTE NOTICE ? 1. Qu’est-ce que RAVICTI et dans quel cas est-il utilisé 2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre RAVICTI 3. Comment prendre RAVICTI 4. Quels sont les effets indésirables éventuels 5. Comment conserver RAVICTI 6. Contenu de l’emballage et autres informations 1. QU’EST-CE QUE RAVICTI ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ ? RAVICTI contient la substance active « phénylbutyrate de glycérol », qui est utilisée pour traiter six « troubles du cycle de l’urée » (UCD) connus chez les adultes et les enfants. Ces UCD comprennent des carences en certaines enzymes hépatiques comme en carbamoyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) et carence en ornithine translocase syndrome de l’hyperornithinémie- hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH). RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire à teneur réduite en protéines et, dans certains cas, à un régime alimentaire comportant des compléments comme des acides aminés essentiels (aganine, citrulline, compléments caloriques sans protéines). À PROPOS DES TROUBLES DU CYCLE DE L’URÉE • Au co Pročitajte cijeli dokument
1 ANNEXE I RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT 2 _ _ 1. DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT RAVICTI 1,1 g/ml liquide oral 2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE Chaque ml de liquide oral contient 1,1 g de phénylbutyrate de glycérol. Cela correspond à une concentration de 1,1 g/ml. 3. FORME PHARMACEUTIQUE Liquide oral. Liquide limpide, incolore à jaune pâle. 4. DONNÉES CLINIQUES 4.1 INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES RAVICTI est indiqué comme traitement adjuvant, pour la prise en charge au long cours de patients atteints de troubles du cycle de l’urée (urea cycle disorders, UCD), impliquant des déficits en carbamyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) et un déficit en ornithine translocase, syndrome de l’hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH) qui ne peuvent pas être pris en charge uniquement par un régime alimentaire hypoprotéique et/ou par une supplémentation en acides aminés. RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire pauvre en protéines et, dans certains cas, à des suppléments alimentaires (p. ex., acides aminés essentiels, arginine, citrulline, suppléments caloriques sans protéines). 4.2 POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION RAVICTI doit être prescrit par un médecin ayant l’expérience du traitement des troubles du cycle de l’urée. Posologie RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire pauvre en protéines et dans certains cas à des suppléments alimentaires (p. ex. acides aminés essentiels, arginine, citrulline, suppléments caloriques sans protéines) en tenant compte de l’apport quotidien en protéines alimentaires nécessaires à la croissance et au développement. La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance du patient aux protéines et de l’apport journalier nécessaire en protéines alimentaires. Le traitement par RAVICTI sera poursuivi à vie sauf en cas de greffe hépatiqu Pročitajte cijeli dokument