Ravicti

Country: European Union

Language: French

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

phénylbutyrate de glycérol

Available from:

Immedica Pharma AB

ATC code:

A16AX09

INN (International Name):

glycerol phenylbutyrate

Therapeutic group:

D'autres tractus digestif et le métabolisme des produits,

Therapeutic area:

Troubles du cycle de l'urée, Inborn

Therapeutic indications:

Ravicti est indiqué comme traitement d'appoint pour les chroniques de la gestion des patients atteints de troubles cycle de l'urée (Ucd), y compris les carences de carbamoyl-phosphate synthase-I (CPS), de l'ornithine carbamoyltransferase gré à gré (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), l'argininosuccinate lyase (ASL), l'arginase I (ARG) et de l'ornithine translocase carence hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) qui ne peuvent pas être gérés par les protéines alimentaires restriction et/ou la supplémentation en acides aminés seul. Ravicti doit être utilisé avec l'apport de protéines alimentaires restriction et, dans certains cas, des suppléments diététiques (e. , acides aminés essentiels, arginine, citrulline, suppléments caloriques sans protéines).

Product summary:

Revision: 16

Authorization status:

Autorisé

Authorization date:

2015-11-26

Patient Information leaflet

28
B. NOTICE
29
NOTICE : INFORMATION DU PATIENT
RAVICTI 1,1 G/ML LIQUIDE ORAL
phénylbutyrate de glycérol
VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT CETTE NOTICE AVANT DE PRENDRE CE
MÉDICAMENT CAR ELLE CONTIENT DES
INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS.
•
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
•
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre
pharmacien.
•
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas
à d’autres personnes. Il
pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont
identiques aux vôtres.
•
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre
médecin ou votre
pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne
serait pas mentionné dans cette
notice. Voir rubrique 4.
QUE CONTIENT CETTE NOTICE
?
1.
Qu’est-ce que RAVICTI et dans quel cas est-il utilisé
2.
Quelles sont les informations à connaître avant de prendre RAVICTI
3.
Comment prendre RAVICTI
4.
Quels sont les effets indésirables éventuels
5.
Comment conserver RAVICTI
6.
Contenu de l’emballage et autres informations
1.
QU’EST-CE QUE RAVICTI ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ ?
RAVICTI contient la substance active « phénylbutyrate de glycérol
», qui est utilisée pour traiter six
« troubles du cycle de l’urée » (UCD) connus chez les adultes et
les enfants. Ces UCD comprennent
des carences en certaines enzymes hépatiques comme en
carbamoyl-phosphate synthétase I (CPS),
ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase
(ASS), argininosuccinate lyase
(ASL), arginase I (ARG) et carence en ornithine translocase syndrome
de l’hyperornithinémie-
hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH).
RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire à teneur
réduite en protéines et, dans certains cas, à
un régime alimentaire comportant des compléments comme des acides
aminés essentiels (aganine,
citrulline, compléments caloriques sans protéines).
À PROPOS DES TROUBLES DU CYCLE DE L’URÉE
•
Au co

Summary of Product characteristics

1
ANNEXE I
RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT
2
_ _
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RAVICTI 1,1 g/ml liquide oral
2.
COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE
Chaque ml de liquide oral contient 1,1 g de phénylbutyrate de
glycérol. Cela correspond à une
concentration de 1,1 g/ml.
3.
FORME PHARMACEUTIQUE
Liquide oral.
Liquide limpide, incolore à jaune pâle.
4.
DONNÉES CLINIQUES
4.1
INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES
RAVICTI est indiqué comme traitement adjuvant, pour la prise en
charge au long cours de patients
atteints de troubles du cycle de l’urée (urea cycle disorders,
UCD), impliquant des déficits en
carbamyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine
carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate
synthétase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) et
un déficit en ornithine
translocase, syndrome de
l’hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH) qui ne
peuvent pas être pris en charge uniquement par un régime alimentaire
hypoprotéique et/ou par une
supplémentation en acides aminés.
RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire pauvre en
protéines et, dans certains cas, à des
suppléments alimentaires (p. ex., acides aminés essentiels,
arginine, citrulline, suppléments caloriques
sans protéines).
4.2
POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION
RAVICTI doit être prescrit par un médecin ayant l’expérience du
traitement des troubles du cycle de
l’urée.
Posologie
RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire pauvre en
protéines et dans certains cas à des
suppléments alimentaires (p. ex. acides aminés essentiels, arginine,
citrulline, suppléments caloriques
sans protéines) en tenant compte de l’apport quotidien en
protéines alimentaires nécessaires à la
croissance et au développement.
La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction
de la tolérance du patient aux
protéines et de l’apport journalier nécessaire en protéines
alimentaires.
Le traitement par RAVICTI sera poursuivi à vie sauf en cas de greffe
hépatiqu