酷方® 100毫克

Država: Tajvan

Jezik: kineski

Izvor: 衛生福利部食品藥物管理署 (Ministry of Health and Welfare, Food And Drug Administration)

Aktivni sastojci:

SAPROPTERIN DIHYDROCHLORIDE

Dostupno od:

美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384)

ATC koda:

A16AX07

Farmaceutski oblik:

錠劑

Sastav:

SAPROPTERIN DIHYDROCHLORIDE (9200093610) (equivalent to 77mg of sapropterin)MG

Jedinice u paketu:

瓶裝

Razred:

製　劑

Tip recepta:

須由醫師處方使用

Proizveden od:

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy, County Cork, Ireland IE

Područje terapije:

sapropterin

Terapijske indikacije:

1. BH4缺乏導致之高苯丙胺酸血症(Hyperphenylalaninemia due to tetrahydrobioterin deficiency)。2. 對本藥物有反應的高苯丙胺酸血症(Hyperphenylalaninemia)且併有苯酮尿症者(phenylketonuria)；對本品有反應的定義為投與本品20mg/kg後，血中Phe濃度在24小時以內下降可達30%以上者。

Proizvod sažetak:

有效日期: 2027/11/30; 英文品名: Kuvan® soluble tablet 100mg

Datum autorizacije:

2017-11-30

Uputa o lijeku

酷方
® 100 毫克
KUVAN
® SOLUBLE TABLET 100 MG
衛部罕藥輸字第 000041號
本藥須由醫師處方使用
1.
藥物產品名稱
酷方® 100 毫克
2.
定性及定量組成
每片水溶性錠含 100 毫克sapropterin
dihydrochloride(二鹽酸基沙丙蝶呤)（相當於 77
毫克sapropterin）。
完整的賦形劑列表見 6.1 節。
3.
藥物劑型
水溶性錠
米白色至淺黃色水溶性錠，錠一面印有“177”字樣。
4.
臨床資料
4.1
適應症
1. BH4 缺乏導致之高苯丙胺酸血症 (Hyperphenylalaninemia due
to tetrahydrobiopterin deficiency)。
2.
對本藥物有反應的高苯丙胺酸血症(Hyperphenylalaninemia)且併有苯酮尿症(phenylketonuria)者;
對本品有反應的定義為
投與本品20
毫克/公斤後，血中Phe濃度在24小時以內下降可達30%以上者。
4.2
劑量與給藥方法
必須由具有豐富的classic PKU 和 BH4
缺乏症治療經驗的醫生才能使用酷方治療疾病，並監督病人服用。
服用 酷方
時，需要積極管理膳食苯丙氨酸和總蛋白質攝入量，確保全面控制血中苯丙氨酸濃度和營養平衡。
由 於classic PKU 或 BH4 缺乏引起的 HPA
屬於慢性疾病，一旦發現病人對 酷方
有反應，則應考慮長期使用酷方。不過，
目前關於 酷方 長期使用的數據仍有限。
劑量
酷方 為 100
毫克錠。根據體重計算得到的每日劑量應經四捨五入後湊整為
100 的倍數。比如，計算劑量為 401-450 毫克
時，應該四捨五入後湊整為 400 毫克，也就是
4錠。計算劑量為 451-499
毫克時，應該四捨五入後湊整為 500 毫克，
也就是 5 錠。
BH4 缺乏導致之高苯丙胺酸血症
起始劑量為 1-2
毫克/公斤/天，可一天一次或一天兩次服用，最高可能增加至
12 毫克/公斤/天。
對本藥物有反應的高苯丙胺酸血症且併有苯酮尿症
•
“對酷方有反應”的定義是：在給予20毫克/公斤酷方之後，血液中苯丙胺酸濃度可以在24小時內降低30%以上。
•
起�