Zavesca Capsules

देश: स्विट्ज़रलैंड

भाषा: फ़्रेंच

स्रोत: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

सक्रिय संघटक:

miglustatum

थमां उपलब्ध:

Janssen-Cilag AG

ए.टी.सी कोड:

A16AX06

INN (इंटरनेशनल नाम):

miglustatum

फार्मास्यूटिकल फॉर्म:

Capsules

रचना:

miglustatum 100 mg, carboxymethylamylum natricum A, povidonum K 30, magnesii stearas, Kapselhülle: gelatina, E 171, Drucktinte: E 172 (nigrum), lacca, pro capsula corresp. natrium 190 µg.

वर्ग:

B

चिकित्सीय समूह:

Synthetika

चिकित्सीय क्षेत्र:

Traitement de la Maladie de Gaucher de Type 1, le Traitement neurologique évolutive Manifestations chez les adultes et les Patients pédiatriques avec la Maladie de Niemann-Pick de Type C

प्राधिकरण का दर्जा:

zugelassen

प्राधिकरण की तारीख:

1970-01-01

सूचना पत्रक

PATIENTENINFORMATION
Zavesca®
ACTELION
Qu’est-ce que Zavesca et quand doit-il être utilisé?
Les capsules de Zavesca sont utilisées par des patients atteints
d’une forme légère à modérée de la
maladie de Gaucher de type 1. Dans la maladie de Gaucher de type 1, il
s’agit d’une maladie
héréditaire rare du métabolisme des graisses. L’enzyme
glucocérébrosidase est absente et le
glucocérébroside, un lipide, n’est plus, ou qu’insuffisamment,
dégradé. Il en résulte une
accumulation de produits intermédiaires non dégradables. De ce fait,
les cellules saines de différents
organes, notamment dans la rate, dans le foie, dans l’os et dans le
système nerveux présentent des
lésions.
Le traitement habituel de la maladie de Gaucher de type 1 est le
remplacement de l’enzyme
manquante. Zavesca n’est utilisé que chez les patients pour
lesquels un traitement enzymatique de
substitution n’est pas possible.
Zavesca est aussi utilisé dans la maladie de Niemann-Pick de type C
pour le traitement des
symptômes neurologiques s’aggravant progressivement. Si vous
souffrez d’une maladie de Niemann-
Pick de type C, des graisses, telles que par ex. des
glycosphingolipides, s’accumulent dans les
cellules de votre cerveau. Ceci peut être à l’origine de
perturbations de certaines fonctions
neurologiques telles que les mouvements des yeux, l’équilibre, la
déglutition et la mémoire, ainsi que
provoquer des crises convulsives.
Le mécanisme d’action de Zavesca est l’inhibition d’une enzyme,
la glucosylcéramide synthétase.
Cette enzyme est responsable de la première étape de la formation de
la plupart des
glycosphingolipides (des substances ressemblant aux graisses et qui
participent à la constitution des
membranes cellulaires.
Sur prescription du médecin.
Quand Zavesca ne doit-il pas être utilisé?
Si vous êtes hypersensible (allergique) au principe actif miglustat
ou à l’un des autres composants de
Zavesca.
Quelles sont les précautions à observer lors de l’utilisati

उत्पाद विशेषताएं

Zavesca®
Janssen-Cilag AG
Composition
Principes actifs
Miglustatum.
Excipients
Contenu de la capsule: carboxyméthylamidon sodique [type A] (0,190 mg
de sodium par capsule),
povidone K30, stéarate de magnésium; enveloppe de la capsule:
gélatine, dioxyde de titane (E171);
encre d'impression: oxyde de fer (E172), gomme-laque.
Forme pharmaceutique et quantité de principe actif par unité
Capsules dures: 100 mg par capsule.
Indications/Possibilités d’emploi
Zavesca est indiqué:
·pour le traitement oral de la maladie de Gaucher de type 1 dans sa
forme légère à modérée chez les
patients adultes. Zavesca ne doit être utilisé que pour le
traitement des patients chez lesquels le
traitement enzymatique substitutif n'est pas possible (voir «Mises en
garde et précautions» et
«Propriétés/Effets»).
·pour le traitement des manifestations neurologiques progressives
chez les patients adultes et
pédiatriques souffrant de maladie de Niemann-Pick de type C.
Posologie/Mode d’emploi
Le traitement devrait être effectué par un médecin expérimenté
dans le traitement de la maladie de
Gaucher de type 1 resp. de la maladie de Niemann-Pick de type C.
Posologie en cas de maladie de Gaucher de type 1
La dose initiale recommandée pour le traitement des patients adultes
atteints d'une maladie de Gaucher
de type 1 est de 100 mg, trois fois par jour.
Chez certains patients, il est nécessaire de réduire la dose
passagèrement à 100 mg une ou deux fois par
jour en raison de la survenue d'une diarrhée.
On ne dispose d'aucune expérience concernant le traitement par
Zavesca chez les patients atteints de
maladie de Gaucher de type 1 et âgés de moins de 18 ans.
L'utilisation de Zavesca n'est pas
recommandée chez les enfants et les adolescents atteints de maladie
de Gaucher de type 1.
Aucune expérience sur l'utilisation de Zavesca chez les patients de
plus de 70 ans n'est disponible.
Posologie en cas de maladie de Niemann-Pick de type C
La dose recommandée pour le traitement des patients adultes et
adolescents a