Pays: Union européenne
Langue: islandais
Source: EMA (European Medicines Agency)
recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase
BioMarin International Limited
A16AB12
elosulfase alfa
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Mucopolysaccharidosis IV
Vimizim er ætlað til meðferðar við mucopolysaccharidosis, tegund IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) hjá sjúklingum á öllum aldri.
Revision: 13
Leyfilegt
2014-04-27
20 B. FYLGISEÐILL 21 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS VIMIZIM 1 MG/ML INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN elosúlfasi alfa ▼Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram. Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum. - Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR: 1. Upplýsingar um Vimizim og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Vimizim 3. Hvernig nota á Vimizim 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Vimizim 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM VIMIZIM OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Vimizim inniheldur ensím sem kallast elosúlfasi alfa sem tilheyrir hópi lyfja sem kallast ensímuppbótarlyf. Lyfið er notað til meðferðar á fullorðnum og börnum með slímsykrukvilla (mucopolysaccharidosis) af gerð IVA (MPS IVA sjúkdóm, einnig þekktur sem Morquio A heilkenni). Einstaklingar með MPS IVA sjúkdóminn hafa annaðhvort lítið magn, eða skortir algjörlega N-asetýlgalaktósamín-6-súlfatasa sem er ensím, sem brýtur niður tiltekin efnasambönd í líkamanum eins og keratan súlfat, sem er í mörgum vefjum líkamans, m.a. í brjóski og beinum. Afleiðingin er sú að þessi efni eru ekki brotin niður og líkaminn getur ekki nýtt þau sem skyldi. Efnin safnast upp í vefjum líkamans sem truflar eðlilega starfsemi vefjanna og veldur það einkennum MPS IVA eins og erfiðleikum við gang, öndunarerfiðleikum, lágum vexti og heyrnartapi. UPPLÝSINGAR UM VIMIZIM Lire le document complet
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 ▼ Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. 1. HEITI LYFS Vimizim 1 mg/ml innrennslisþykkni, lausn. 2. INNIHALDSLÝSING Hver ml af lausn inniheldur 1 mg elosúlfasa alfa*. Hvert 5 ml hettuglas inniheldur 5 mg elosúlfasa alfa. *Elosúlfasi alfa er raðbrigði af manna N-asetýlgalaktósamín-6-súlfatasa (rhGALNS) og er framleiddur í eggfrumnarækt úr kínverskum hömstrum með DNA raðbrigðatækni. Hjálparefni með þekkta verkun: Hvert 5 ml hettuglas inniheldur 8 mg natríum og 100 mg sorbitól (E420). Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Innrennslisþykkni, lausn (sæft þykkni). Tær eða örlítið ópallýsandi og litlaus eða fölgul lausn. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Vimizim er ætlað til meðferðar á slímsykrukvilla (mucopolysaccharidosis) af tegund IVA (Morquio A heilkenni, MPS IVA) hjá sjúklingum á öllum aldri. 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferð skal vera undir eftirliti læknis með reynslu í meðferð sjúklinga með MPS IVA eða aðra arfgenga efnaskiptasjúkdóma. Lyfjagjöf með Vimizim skal framkvæmd af heilbrigðisstarfsmanni sem hefur hlotið viðeigandi þjálfun og sem getur tekist á við bráðaneyðartilvik. Fyrir sjúklinga sem þola innrennslið vel má íhuga lyfjagjöf í heimahúsi undir eftirliti heilbrigðisstarfsfólks með viðeigandi þjálfun. _ _ Skammtar Ráðlagður skammtur af elosúlfasa alfa er 2 mg/kg líkamsþyngdar gefinn einu sinni í viku. Heildarmagn innrennslisins skal gefa á u.þ.b. 4 klst. (sjá töflu 1). Vegna möguleika á ofnæmisviðbrögðum gegn elosúlfasa alfa, skulu sjúklingar fá andhistamín með eða án hitalækkandi lyfja 30 til 60 mínútum áður en lyfjagjöf hefst (sjá kafla 4.4). 3 _ Lire le document complet