NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule

Pays: France

Langue: français

Source: ANSM (Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des Produits de Santé)

Ingrédients actifs:

nitisinone 5 mg

Disponible depuis:

DIPHARMA ARZNEIMITTEL GMBH

Code ATC:

A16AX04

DCI (Dénomination commune internationale):

nitisinone 5 mg

Dosage:

5 mg

forme pharmaceutique:

Gélule

Composition:

pour une gélule > nitisinone 5 mg

Unités en paquet:

1 flacon(s) polyéthylène haute densité (PEHD) de 60 gélule(s)

Type d'ordonnance:

liste I; prescription hospitalière

Domaine thérapeutique:

autres produits du tube digestif et du métabolisme

indications thérapeutiques:

Classe pharmacothérapeutique : autres produits du tube digestif et du métabolisme - code ATC : A16AX04NITISINONE DIPHARMA contient une substance active appelée nitisinone. NITISINONE DIPHARMA est utilisé pour traiter : une maladie rare appelée tyrosinémie héréditaire de type 1 chez les adultes, les adolescents et les enfants (quel que soit l’âge) ; une maladie rare appelée alcaptonurie (AKU) chez les adultes.Dans ces maladies, votre organisme ne peut pas entièrement dégrader la tyrosine, qui est un acide aminé (les acides aminés forment nos protéines), entraînant la formation de substances nocives. Ces substances s’accumulent dans votre organisme. NITISINONE DIPHARMA bloque la dégradation de la tyrosine et les substances nocives ne sont plus formées.Pour le traitement de la tyrosinémie héréditaire de type 1, vous devez suivre un régime alimentaire spécial lorsque vous prenez ce médicament parce que la tyrosine reste dans l’organisme. Ce régime spécial est basé sur de faibles teneurs en tyrosine et phénylalanine (un autre acide aminé).Pour le traitement de l’alcaptonurie, votre médecin pourra vous conseiller de suivre un régime particulier.

Descriptif du produit:

NITISINONE 5 mg - ORFADIN 5 mg, gélule

Statut de autorisation:

Valide

Date de l'autorisation:

2018-11-05

Notice patient

NOTICE
ANSM - Mis à jour le : 17/01/2023
Dénomination du médicament
NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule
Nitisinone
Encadré
Veuillez lire attentivement cette notice avant de prendre ce
médicament car elle contient des informations
importantes pour vous.
·
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
·
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin, votre
pharmacien au votre infirmier/ère.
·
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas
à d’autres personnes. Il pourrait
leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques
aux vôtres.
·
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre
médecin, votre pharmacien ou votre
infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui
ne serait pas mentionné dans cette notice.
Voir rubrique 4.
Que contient cette notice ?
1. Qu'est-ce que NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule et dans quels cas
est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre
NITISINONE DIPHARMA 5 mg,
gélule ?
3. Comment prendre NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations.
1. QU’EST-CE QUE NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule ET DANS QUELS CAS
EST-IL
UTILISE ?
Classe pharmacothérapeutique : autres produits du tube digestif et du
métabolisme - code ATC :
A16AX04
NITISINONE DIPHARMA contient une substance active appelée nitisinone.
NITISINONE DIPHARMA
est utilisé pour traiter :
·
une maladie rare appelée tyrosinémie héréditaire de type 1 chez
les adultes, les adolescents et les
enfants (quel que soit l’âge) ;
·
une maladie rare appelée alcaptonurie (AKU) chez les adultes.
Dans ces maladies, votre organisme ne peut pas entièrement dégrader
la tyrosine, qui est un acide aminé
(les acides aminés forment nos protéines), entraînant la formation
de substances nocives. Ces substances
s’accumulent dan

Résumé des caractéristiques du produit

RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT
ANSM - Mis à jour le : 17/01/2023
1. DENOMINATION DU MEDICAMENT
NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule
2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE
Chaque gélule contient 5 mg de nitisinone.
Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1.
3. FORME PHARMACEUTIQUE
Gélule.
Gélules blanches opaques (gélule de taille 3, longueur 15,9 mm)
marquées "logo de l'entreprise" sur la
tête de la gélule et « 5 » sur le corps de la gélule en encre
bleu foncé.
Les gélules contiennent une poudre blanche à blanc cassé.
4. DONNEES CLINIQUES
4.1. Indications thérapeutiques
Tyrosinémie héréditaire de type 1 (HT-1)
NITISINONE DIPHARMA est indiqué pour le traitement des patients
adultes et pédiatriques (quel que
soit l’âge) avec diagnostic confirmé de tyrosinémie héréditaire
de type 1 (HT-1), en association avec un
régime alimentaire à faible teneur en tyrosine et en phénylalanine.
Alcaptonurie (AKU)
NITISINONE DIPHARMA est indiqué pour le traitement des patients
adultes atteints d’alcaptonurie
(AKU).
4.2. Posologie et mode d'administration
Posologie
HT-1
Le traitement par la nitisinone doit être instauré et suivi par un
médecin expérimenté dans la prise en
charge des patients avec HT-1.
Le traitement de tous les génotypes de la maladie doit être
instauré dès que possible pour prolonger la
survie et éviter les complications telles qu’une insuffisance
hépatique, un cancer du foie ou une maladie
rénale. Le traitement par la nitisinone doit être associé à un
régime alimentaire à faible teneur en
phénylalanine et en tyrosine ; celui-ci sera suivi en contrôlant les
taux plasmatiques en acides aminés (se
référer aux rubriques 4.4 et 4.8).
Dose initiale pour l’HT-1
La dose quotidienne initiale recommandée chez l’adulte et
l’enfant est de 1 mg/kg de poids corporel à
administrer par voie orale. La dose de nitisinone doit être adaptée
à chaque patient. Il est recommandé
d’administrer la dose une fois par jour. Toutefois, les donn�