Pays: Suisse
Langue: français
Source: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)
sapropterini dihydrochloridum
DRAC AG
A16AX07
sapropterini dihydrochloridum
Comprimés
sapropterini dihydrochloridum 100 mg, crospovidonum, calcii hydrogenophosphas, mannitolum, natrii stearylis fumaras corresp. natrium 221 µg, E 300, E 101, pro compresso.
B
Synthetika
Traitement de la Hyperphenylalaninämie
zugelassen
2009-12-10
Information destinée aux patients Lisez attentivement cette notice d’emballage avant de prendre ou d’utiliser ce médicament. Ce médicament vous a été remis personnellement sur ordonnance médicale. Ne le remettez donc pas à d’autres personnes, même si elles semblent présenter les mêmes symptômes que vous. En effet, ce médicament pourrait nuire à leur santé. Conservez cette notice d’emballage pour pouvoir la relire plus tard si nécessaire. KUVAN 100 mg Qu'est-ce que KUVAN et quand doit-il être utilisé? Selon prescription du médecin. Kuvan est une copie synthétique d'une molécule produite par l'organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4). La BH4 est nécessaire à l'organisme pour qu'il puisse utiliser un acide aminé nommé phénylalanine, afin de fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine. Kuvan est utilisé, chez les adults et les enfants, pour le traitement de l'hyperphénylalaninémie (HPA) ou de la phénylcétonurie (PCU), caractérisées par des taux sanguins anormalement élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs. Kuvan abaisse ces taux sanguins de phénylalanine chez certains patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant être contenue dans le régime alimentaire. Kuvan est également utilisé pour le traitement d'une maladie héréditaire appelée déficit en BH4 et qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l'organisme. Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n'est pas utilisée correctement et sa concentration augmente jusqu'à provoquer des effets nocifs. En remplaçant la BH4 que l'organisme est incapable de produire, Kuvan réduit l'excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la tolérance alimentaire à la phénylalanine. Quand KUVAN ne doit-il pas être utilisé? Kuvan ne doit pas être utilisé en cas d'hypersensibilité (allergie) au principe actif saproptérine ou à l'un des excipiens contenus dans Kuvan Lire le document complet
Kuvan® DRAC AG Composition Principes actifs Dichlorhydrate de saproptérine. Excipients Mannitol (E 421), hydrogénophosphate de calcium anhydre, crospovidone, acide ascorbique (E 300), stéarylfumarate de sodium, riboflavine (E 101). Contient 0,221 mg de sodium par comprimé. Forme pharmaceutique et quantité de principe actif par unité Comprimé blanchâtre à jaune clair portant 177. Un comprimé pour la préparation d'une solution buvable contient 100 mg de dichlorhydrate de saproptérine (équivalant 77 mg de saproptérine). Indications/Possibilités d’emploi Traitement de l'hyperphénylalaninémie chez les adultes et les enfants, atteints de phénylcétonurie (PCU) identifiés comme répondeurs à ce type de traitement. Traitement de l'hyperphénylalaninémie chez les adultes et les enfants atteints de déficit en tétrahydrobioptérine (BH4) identifiés comme répondeurs à ce type de traitement. Le déficit en BH4 peut s'accompagner d'un déficit en PTPS, DHPR, GCH1 ou PCD. Posologie/Mode d’emploi Le traitement par Kuvan doit être initié et surveillé par un médecin ayant l'expérience du traitement de la PCU et du déficit en BH4. Un contrôle efficace des apports alimentaires en phénylalanine et en protéines totales pendant le traitement par Kuvan est nécessaire pour garantir un contrôle adéquat des taux sanguins de phénylalanine et un bon équilibre nutritionnel. L'hyperphénylalaninémie, qu'elle soit due à une phénylcétonurie ou à un déficit en BH4, étant une maladie chronique, Kuvan est prévu en cas de réponse positive pour un traitement à long terme. Les patients doivent faire l'objet d'une surveillance régulière, afin d'ajuster la posologie à la tolérance à la phénylalanine. Kuvan est disponible en comprimés de 100 mg. La dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 mg le plus proche. Par exemple, une dose calculée de 401 à 450 mg doit être arrondie à 400 mg, ce qui correspond à 4 comprimés. Une dose calculée de Lire le document complet