Pays: Union européenne
Langue: portugais
Source: EMA (European Medicines Agency)
De sódio phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps é indicado como terapia adjuvante na crônica de gerenciamento de distúrbios do ciclo da uréia, envolvendo deficiências de carbamylphosphate sintetase, ornitina transcarbamylase orargininosuccinate sintetase. É indicado em todos os pacientes com neonatal de início de apresentação (completo enzima deficiências, apresentando-se dentro dos primeiros 28 dias de vida). Também é indicada em pacientes com doença de início tardio(parcial da enzima deficiências, a apresentação após o primeiro mês de vida) e que tem um histórico de hyperammonaemic encefalopatia.
Revision: 21
Autorizado
1999-12-07
24 B. FOLHETO INFORMATIVO 25 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR AMMONAPS 500 MG COMPRIMIDOS Fenilbutirato de sódio LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI. - Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. - Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. - Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença - Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO: 1. O que é AMMONAPS e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de tomar AMMONAPS 3. Como tomar AMMONAPS 4. Efeitos secundários possíveis 5. Como conservar AMMONAPS 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É AMMONAPS E PARA QUE É UTILIZADO _ _ AMMONAPS está indicado para doentes com distúrbios do ciclo da ureia. As pessoas que sofrem desta doença rara apresentam deficiência de determinadas enzimas do fígado e, como tal, são incapazes de eliminar resíduos de azoto. O azoto é um dos elementos que constitui as proteínas e, por este motivo, existe uma acumulação de azoto no organismo após a ingestão de proteínas. Os resíduos de azoto, sob a forma de amónia, são sobretudo tóxicos para o cérebro e, nos casos mais graves, podem conduzir a redução dos níveis de consciência e a coma. AMMONAPS ajuda o organismo a eliminar os resíduos de azoto, reduzindo a quantidade de amónia no seu organismo. 2. O QUE PRECISA DE SABER ANTES DE TOMAR AMMONAPS NÃO TOME AMMONAPS - se está grávida. - se está a amamentar. - se tem alergia ao fenilbutirato de sódio ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6). ADVERTÊNCIAS E PRECAUÇÕES Fale com o seu médico antes de tomar AMMONAPS. - se tiver dificulda Lire le document complet
1 ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO 2 1. NOME DO MEDICAMENTO AMMONAPS 500 mg, comprimidos 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada comprimido contém 500 mg de fenilbutirato de sódio. Excipiente(s) com efeito conhecido Cada comprimido contém 2,7 mmol (62 mg) de sódio. Lista completa de excipientes, ver secção 6.1. 3. FORMA FARMACÊUTICA Comprimido Os comprimidos são ovais, de cor branco a bege claro e com a marcação “UCY 500”. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS O AMMONAPS está indicado como terapêutica complementar no tratamento crónico de perturbações do ciclo da ureia envolvendo deficiências da carbamilfosfato sintetase, ornitina transcarbamilase ou argininosuccinato sintetase. Está indicado em todos os doentes com _apresentação de início neonatal_ (deficiências enzimáticas totais, manifestadas nos primeiros 28 dias de vida). Está também indicado em doentes com doença _de _ _início tardio_ (deficiências enzimáticas parciais, manifestadas após o primeiro mês de vida) e que apresentem uma história de encefalopatia hiperamonémica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO O tratamento com AMMONAPS deve ser supervisionado por um médico experiente no tratamento de perturbações do ciclo da ureia. A utilização de AMMONAPS comprimidos está indicada para adultos e crianças que consigam engolir comprimidos. AMMONAPS está também disponível sob a forma de granulado, para bebés, crianças que não conseguem engolir comprimidos e para doentes com disfagia. A dose diária deve ser ajustada individualmente, de acordo com a tolerância do doente a proteínas, e com a ingestão dietética diária de proteínas, necessária para promover o crescimento e desenvolvimento. A dose diária total usual de fenilbutirato de sódio na experiência clínica é de: • 450 - 600 mg/kg/dia, em crianças com menos de 20 kg de peso • 9,9 - 13,0 g/m 2 /dia, em crianças com mais de 20 kg de peso, adolescentes e adultos. Não foi estabelecida a segurança Lire le document complet