Pays: Union européenne
Langue: français
Source: EMA (European Medicines Agency)
Le phénylbutyrate de Sodium
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
D'autres tractus digestif et le métabolisme des produits,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps est indiqué comme traitement adjuvant dans la chronique de la gestion des troubles cycle de l'urée, impliquant des lacunes de carbamylphosphate synthétase, de l'ornithine transcarbamylase orargininosuccinate synthétase. Il est indiqué chez tous les patients avec néonatale précoce présentation (complet déficits enzymatiques, se présentant dans les 28 premiers jours de vie). Il est aussi indiqué dans les patients avec l'apparition tardive de la maladie(partielle de l'enzyme de lacunes, en présentant après le premier mois de vie) qui ont une histoire de hyperammonaemic encéphalopathie.
Revision: 21
Autorisé
1999-12-07
25 B. NOTICE 26 NOTICE : INFORMATION DE L'UTILISATEUR AMMONAPS 500 MG COMPRIMÉS Phénylbutyrate de sodium VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT CETTE NOTICE AVANT DE PRENDRE CE MÉDICAMENT CAR ELLE CONTIENT DES INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS. - Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire. - Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien. - Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres. - Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4. QUE CONTIENT CETTE NOTICE? : 1. Qu'est-ce qu’AMMONAPS et dans quel cas est-il utilisé 2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre AMMONAPS 3. Comment prendre AMMONAPS 4. Quels sont les effets indésirables éventuels 5. Comment conserver AMMONAPS 6. Contenu de l’emballage et autres informations 1. QU'EST-CE QU’AMMONAPS ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ AMMONAPS est prescrit chez les patients atteints de désordres du cycle de l’urée. Les patients atteints de ces maladies rares présentant une carence en certaines enzymes du foie et ne peuvent donc éliminer les déchets azotés. L’azote est un bloc de construction de protéines qui s’accumule dans l’organisme après qu’ils aient mangé des protéines. Les déchets azotés se trouvent sous forme d’ammoniaque, laquelle est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma. AMMONAPS aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, réduisant ainsi le taux d’ammoniaque dans l’organisme. 2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAÎTRE AVANT DE PRENDRE AMMONAPS NE PRENEZ JAMAIS AMMONAPS : - si vous êtes enceinte - si vous allaitez - si vous êtes allergique au pri Lire le document complet
1 ANNEXE I RESUME DES CARACTERISTIQUES DU PRODUIT 2 1. DENOMINATION DU MEDICAMENT AMMONAPS 500 mg comprimés. 2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE Chaque comprimé contient 500 mg de phénylbutyrate de sodium. Excipient(s) à effet notoire Chaque comprimé contient 2,7 mmol (62 mg) de sodium. Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1. 3. FORME PHARMACEUTIQUE Comprimé. Les comprimés sont blanchâtres, ovales et gravés de l’inscription suivante: “UCY 500”. 4. DONNEES CLINIQUES 4.1 INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES AMMONAPS est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase. Il est indiqué dans toutes les formes _néonatales_ (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie) et également dans les formes de _révélation tardive_ (déficit enzymatique partiel s’exprimant après le premier mois de vie) avec des antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique. 4.2 POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION Le traitement par AMMONAPS doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée. Les comprimés d’AMMONAPS sont indiqués pour les adultes et les enfants capables d'avaler des comprimés. AMMONAPS est aussi disponible sous la forme de granulés qu’il est recommandé d’utiliser chez les nourrissons, chez les enfants incapables d’avaler des comprimés et chez les patients dysphagiques. La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance protidique du patient et des apports protidiques alimentaires nécessaires à sa croissance et à son développement. La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de : • 450 - 600 mg/kg/jour chez les enfants de moins de 20 kg • 9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescen Lire le document complet