Ucedane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: ruotsi

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

cargluminsyra

Saatavilla:

Eurocept International BV

ATC-koodi:

A16AA05

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

carglumic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,

Terapeuttinen alue:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Käyttöaiheet:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 11

Valtuutuksen tilan:

auktoriserad

Valtuutus päivämäärä:

2017-06-23

Pakkausseloste

18
B. BIPACKSEDEL
19
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN
UCEDANE 200 MG DISPERGERBARA TABLETTER
kargluminsyra
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR ANVÄNDA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor, vänd dig till läkare eller
apotekspersonal.
-
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till
andra. Det kan skada dem, även om de
uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
-
Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta
gäller även eventuella
biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE
:
1.
Vad Ucedane är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du tar Ucedane
3.
Hur du tar Ucedane
4.
Eventuella biverkningar
5
Hur Ucedane ska förvaras
6.
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD UCEDANE ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
Ucedane kan bidra till att eliminera kraftigt förhöjda
ammoniaknivåer i plasma (ökat innehåll av
ammoniak i blodet). Ammoniak är särskilt skadligt för hjärnan och
kan, i allvarliga fall, leda till
nedsatt medvetandenivå och koma. Höga ammoniakvärden
(hyperammonemi) kan bero på
•
brist på ett specifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntas. Patienter
med denna sällsynta
sjukdom är inte i stånd att eliminera restprodukter av kväve som
bildas efter intag av protein.
Sjukdomen kvarstår under den drabbade patientens hela livstid och
behovet av denna
behandling är därför livslångt.
•
isovalerisk acidemi, metylmalonisk acidemi och propionisk acidemi.
Patienter som lider av
någon av dessa sjukdomar behöver behandling under
hyperammonemikrisen.
2.
VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR UCEDANE
TA INTE UCEDANE
Om du är allergisk mot kargluminsyra eller något av de övriga
innehållsämnena i Ucedane (anges i
avsnitt 6).
Använd inte Ucedane om du ammar.
VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET
Tala med läkare eller apot

Valmisteyhteenveto

1
BILAGA
I
PRODUKTRESUMÉ_ _
2
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Ucedane 200 mg dispergerbara tabletter
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje tablett innehåller 200 mg kargluminsyra.
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Dispergerbar tablett.
Tabletterna är stavformade, vita och bikonvexa med tre skåror på
båda sidorna och graverade med
”L/L/L/L” på ena sidan. Tabletten är cirka 17 mm lång och 6 mm
bred.
Tabletten kan delas i fyra lika stora doser.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
Ucedane är indicerat för behandling av
•
hyperammonemi på grund av primär brist på N-acetylglutamatsyntas
•
hyperammonemi på grund av isovalerisk acidemi
•
hyperammonemi på grund av metylmalonisk acidemi
•
hyperammonemi på grund av propionisk acidemi.
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Ucedane-behandling bör inledas under överinseende av en läkare med
erfarenhet av behandling av
metaboliska sjukdomar.
Dosering:
•
Vid brist på N-acetylglutamatsyntas:
Baserad på kliniska erfarenheter kan behandlingen påbörjas redan
första levnadsdagen. Den initiala
dosen bör vara 100 mg/kg, upp till 250 mg/kg om nödvändigt.
Dosen bör därefter justeras individuellt för att upprätthålla
normala ammoniaknivåer i plasma (se
avsnitt 4.4).
På längre sikt är det eventuellt inte nödvändigt att öka dosen
enligt kroppsvikt, förutsatt att tillräcklig
metabolisk kontroll uppnås; dagliga doser varierar mellan 10 mg/kg
och 100 mg/kg.
_Responstest för kargluminsyra _
Det rekommenderas att testa individuell respons på kargluminsyra
innan någon långtidsbehandling
påbörjas. Till exempel:
-
Hos ett komatöst barn, börja med en dos på 100 till 250 mg/kg/dag
och mät
plasmakoncentration av ammoniak före varje administration. Värdena
bör normaliseras inom
några få timmar efter det att Ucedane
-
behandlingen påbörjats.
-
Hos en patient med moderat hyperammonemi, bör man administrera en
testdos på 100 till
200 mg/kg/dag i 3 dagar under e