Ammonaps Euroopan unioni - suomi - EMA (European Medicines Agency)

ammonaps

immedica pharma ab - natriumfenyylibutyraattia - ornithine carbamoyltransferase deficiency disease; citrullinemia; carbamoyl-phosphate synthase i deficiency disease - muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet, - ammonapsia käytetään liitännäishoitona krooninen hallinta urean kierron häiriöt, joihin liittyy puutteita carbamylphosphate: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi orargininosuccinate syntetaasin. se on tarkoitettu kaikille potilaille, joilla vastasyntyneiden-taudin muoto (täydellinen entsyymipuutos, joka ensimmäisten 28 päivän elämä). se on tarkoitettu myös potilaille, joilla on late-onset disease(osittainen entsyymipuutos, kun ensimmäisen elinkuukauden), joka on ollut hyperammonaemic enkefalopatia.

Pheburane Euroopan unioni - suomi - EMA (European Medicines Agency)

pheburane

eurocept international b. v. - natriumfenyylibutyraattia - karbamoyyli-phosphate synthase - puutostauti - muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet - kroonisen hallinnan urean kierron häiriöt.

Ravicti Euroopan unioni - suomi - EMA (European Medicines Agency)

ravicti

immedica pharma ab - glyseroli-fenyylibutyraatti - urea-sykliset häiriöt, syntynyt - muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet, - ravicti on tarkoitettu käytettäväksi lisähoitona krooninen hoitoa potilaille, joilla on ureakierron häiriöitä (rekisteröimättömien yhteisömallien), mukaan lukien puutteet karbamoyyli fosfaatti-syntaasin-i (cps), ornithine carbamoyltransferase (otc), argininosuccinate syntetaasin (ass), argininosuccinate lyase (asl), arginase i (arg) ja ornitiini translocase puutos hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria oireyhtymä (hhh), joka voi olla hallinnoi proteiinirajoitukseen ja/tai aminohappo täydentämistä yksin. ravicti on käytettävä proteiinirajoitukseen ja eräissä tapauksissa ravintolisiä (e. , välttämättömät aminohapot, arginiini, sitrulliini, proteiinittomat kaloriravinnot).