Pheburane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: sloveeni

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Natrijev phenylbutyrate

Saatavilla:

Eurocept International B. V.

ATC-koodi:

A16AX03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sodium phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Različne zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki

Terapeuttinen alue:

Carbamoyl-Fosfat Sintetaze Sem Pomanjkljivost Bolezni

Käyttöaiheet:

Zdravljenje kroničnih upravljanje sečnine-cikel motnje.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 10

Valtuutuksen tilan:

Pooblaščeni

Valtuutus päivämäärä:

2013-07-30

Pakkausseloste

24
8.
DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA
EXP
Zdravilo morate porabiti v 45 dneh po prvem odprtju.
9.
POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE
10.
POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH ZDRAVIL
ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI
11.
IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM
Eurocept International BV (Lucane Pharma)
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
v Holandsku
12.
ŠTEVILKA(E) DOVOLJENJA(DOVOLJENJ) ZA PROMET
EU/1/13/822/001
13.
ŠTEVILKA SERIJE
Lot
14.
NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA
15.
NAVODILA ZA UPORABO
16.
PODATKI V BRAILLOVI PISAVI
PHEBURANE 483 mg/g [samo zunanja ovojnina]
17.
EDINSTVENA OZNAKA – DVODIMENZIONALNA ČRTNA KODA
Vsebuje dvodimenzionalno črtno kodo z edinstveno oznako.
18.
EDINSTVENA OZNAKA – V BERLJIVI OBLIKI
PC:
SN:
NN:
25
PODATKI NA ZUNANJI OVOJNINI IN PRIMARNI OVOJNINI
ZUNANJA OVOJNINA IN NALEPKA NA STEKLENIČKI 100 ml
1.
IME ZDRAVILA
Peroralna raztopina PHEBURANE 350 mg/ml
natrijev fenilbutirat
2.
NAVEDBA ENE ALI ZDRAVILNIH UČINKOVIN
En ml peroralne raztopine vsebuje 350 mg natrijevega fenilbutirata
3.
SEZNAM POMOŽNIH SNOVI
Vsebuje aspartam in natrij.
Škatla: preliv z okusom črnega ribeza vsebuje propilenglikol
Za dodatne informacije glejte navodilo za uporabo.
4.
FARMACEVTSKA OBLIKA IN VSEBINA
Peroralna raztopina
Škatla
Ena steklenička s 100 ml peroralne raztopine
Ena steklenička s 3-mililitrskim prelivom z okusom limone in mete
Ena steklenička s 3-mililitrskim prelivom z okusom črnega ribeza
Ena odmerna brizga + adapter za stekleničko
Nalepka na steklenički
100 ml
5.
POSTOPEK IN POT(I) UPORABE ZDRAVILA
Pred uporabo preberite navodilo za uporabo.
Peroralna uporaba.
Uporabljajte samo priloženo odmerno brizgo.
6.
POSEBNO OPOZORILO O SHRANJEVANJU ZDRAVILA ZUNAJ DOSEGA IN
POGLEDA OTROK
Shranjujte nedosegljivo otrokom.
7.
DRUGA POSEBNA OPOZORILA, ČE SO POTREBNA
26
8
DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA
EXP
Zavrzite 4 tedne po prvem odprtju.
9
POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE
10.
POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH
ZD

Valmisteyhteenveto

1
PRILOGA I
POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI
ZDRAVILA
2
1.
IME ZDRAVILA
PHEBURANE 483 mg/g zrnca
2.
KAKOVOSTNA IN KOLIČINSKA SESTAVA
En gram zrnc vsebuje 483 mg natrijevega fenilbutirata.
Pomožne snovi z znanim učinkom:
En gram natrijevega fenilbutirata vsebuje 124 mg (5,4 mmol) natrija in
768 mg saharoze.
Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1.
3.
FARMACEVTSKA OBLIKA
zrnca
Zrnca so bela ali belkasta.
4.
KLINIČNI PODATKI
4.1
Terapevtske indikacije
Zdravilo PHEBURANE je indicirano kot dodatno zdravljenje pri
dolgoročnem obravnavanju motenj ciklusa
sečnine, ki vključujejo pomanjkanje karbamoilfosfat-sintaze,
ornitin-transkarbamoilaze ali argininosukcinat-
sintaze.
Indicirano je pri vseh bolnikih, pri katerih se bolezen pojavi v
neonatalnem obdobju (popolno pomanjkanje
encimov, ki se pokaže v prvih 28 dneh življenja). Indicirano je tudi
pri bolnikih, pri katerih se bolezen pojavi s
t.i. zakasnjenim pojavom (delno pomanjkanje encimov, ki se pokaže po
prvem mesecu življenja) in imajo
anamnezo hiperamonemične encefalopatije.
4.2
Odmerjanje in način uporabe
Zdravljenje z zdravilom PHEBURANE naj nadzoruje zdravnik, ki je
izkušen pri zdravljenju motenj ciklusa
sečnine.
Odmerjanje
Dnevni odmerek je treba prilagoditi individualno glede na bolnikovo
toleranco za beljakovine in na potreben
dnevni vnos beljakovin za pospeševanje rasti in razvoja.
Običajni celokupni dnevni odmerek natrijevega fenilbutirata je po
kliničnih izkušnjah:

450–600 mg/kg/dan pri novorojenčkih, dojenčkih in otrocih, ki
tehtajo manj kot 20 kg,

9,9–13,0 g/m
2
/dan pri otrocih, ki tehtajo več kot 20 kg, ter pri mladostnikih in
odraslih.
Varnost in učinkovitost odmerkov, večjih od 20 g/dan natrijevega
fenilbutirata, nista bili ugotovljeni.
Nadzorovanje zdravljenja
Plazemske koncentracije amoniaka, arginina, esencialnih aminokislin
(predvsem aminokislin z razvejano
verigo), karnitina in serumskih beljakovin je treba vzdrževati v
normalnih mejah. Plazemske koncentracije
glutamina je treba vzdrževati pod 1000 �