Naglazyme

Maa: Euroopan unioni

Kieli: suomi

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

galsulfaasi

Saatavilla:

BioMarin International Limited

ATC-koodi:

A16AB

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

galsulfase

Terapeuttinen ryhmä:

Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,

Terapeuttinen alue:

Mupopolysaccharidosis VI

Käyttöaiheet:

Naglazyme on tarkoitettu pitkän aikavälin entsyymi-korvaushoito potilailla vahvisti diagnoosin mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N acetylgalactosamine 4 sulfatase puutteesta. Maroteaux-Lamy oireyhtymä) (ks. kohta 5. Kuten kaikki lysosomaalinen geneettiset häiriöt, se on ensiarvoisen tärkeää, varsinkin vakavia muotoja, aloittaa hoito mahdollisimman varhain, ennen ulkonäkö ei-palautuva kliinisiä oireita taudin. Keskeinen kysymys on hoitoon nuorille potilaille vuotiaiden.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 19

Valtuutuksen tilan:

valtuutettu

Valtuutus päivämäärä:

2006-01-23

Pakkausseloste

18
B. PAKKAUSSELOSTE
19
PAKKAUSSELOSTE
NAGLAZYME, 1 MG/ML INFUUSIOKONSENTRAATTI, LIUOSTA VARTEN
Galsulfaasi
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI, ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä seloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos Sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.
-
Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä
selosteessa mainittu, tai kokemasi
haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärille tai
apteekkihenkilökunnalle.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN
:
1.
Mitä tämä lääke on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan tätä
lääkettä
3.
Miten tätä lääkettä annetaan
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5.
Tämän lääkkeen säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ TÄMÄ LÄÄKE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Naglazyme-valmistetta käytetään sellaisten potilaiden hoitoon,
joilla on MPS VI
(mukopolysakkaridoosi VI).
MPS VI -tautia sairastavilla on vain vähän tai ei lainkaan
N-asetyyligalaktosamiini 4-
sulfataasi -nimistä entsyymiä, joka hajottaa elimistössä tiettyjä
aineita (glykosaminoglykaaneja). Siksi
nämä aineet eivät hajoa eikä elimistö pysty käsittelemään
niitä niin kuin pitäisi. Niitä kertyy moniin
kudoksiin, ja tästä johtuvat MPS VI -taudin oireet.
MITEN TÄMÄ LÄÄKE TOIMII
Tämä lääke sisältää galsulfaasi-nimistä
yhdistelmä-DNA-tekniikalla valmistettua entsyymiä. Se
pystyy korvaamaan MPS VI -potilailta puuttuvan luonnonentsyymin.
Hoidon on osoitettu parantavan
kykyä kävellä ja kiivetä portaita ja vähentävän elimistön
glykosaminoglykaanipitoisuuksia. Tämä
lääke voi lievittää MPS VI -taudin oireita.
2.
MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN SINULLE ANNETAAN TÄTÄ
LÄÄKETTÄ
SINULLE EI SAA ANTAA TÄTÄ LÄÄKETTÄ
-
Jos galsulfaasi tai Naglazymen jokin muu aine on aiheuttanut sinulle
vaikean tai
hengenvaarallisen allergisen (ylih

Valmisteyhteenveto

1
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
Naglazyme, 1 mg/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Yksi millilitra liuosta sisältää 1 mg galsulfaasia. Yksi 5 ml
injektiopullo sisältää 5 mg galsulfaasia.
Galsulfaasi on rekombinantti ihmisen N-asetyyligalaktosamiini
4-sulfataasi, joka on valmistettu
yhdistelmä-DNA-tekniikalla nisäkässoluviljelmässä
(kiinanhamsterin munasarjasolut, CHO).
_Apuaineet _
Yksi 5 ml:n injektiopullo sisältää 0,8 mmol (18,4 mg) natriumia.
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Infuusiokonsentraatti, liuosta varten.
Kirkas tai hieman opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä liuos.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
Naglazyme on tarkoitettu pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon
potilaille, joilla on varmuudella
diagnosoitu
_mukopolysakkaridoosi _
VI (MPS VI; N-asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasin puutos;
Maroteaux-Lamyn oireyhtymä) (ks. kohta 5.1).
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
Kuten perinnöllisissä lysosomaalisissa sairauksissa yleensä, ja
etenkin vaikeissa tapauksissa, on
erittäin tärkeää, että hoito aloitetaan mahdollisimman varhain ja
ennen taudin pysyvien kliinisten
oireiden ilmaantumista.
Naglazyme-hoidon tulee tapahtua MPS VI:n tai muiden perinnöllisten
aineenvaihduntasairauksien
hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa. Naglazymen annon tulee
tapahtua asianmukaisessa
hoitopaikassa, jossa lääketieteellisissä hätätilanteissa
tarvittava elvytyslaitteisto on välittömästi
saatavilla.
Annostus
Suositeltu galsulfaasiannos on 1 mg painokiloa kohti annettuna kerran
viikossa 4 tuntia kestävänä
laskimoinfuusiona.
_Erityisryhmät _
_ _
_Iäkkäät potilaat _
Naglazyme-valmisteen turvallisuutta ja tehoa yli 65- vuotiaille
potilaille ei ole varmistettu, eikä näille
potilaille voida suositella muuta annostusta.
_ _
_Munuaisten ja maksan vajaatoimintaa sairastavat _
3
Naglazyme-valmisteen turvallisuutta ja tehoa munuaisten tai maksan
vajaatoimintaa sairastavien
hoidossa ei ole t