Maa: Euroopan unioni
Kieli: saksa
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Cholsäure
Retrophin Europe Ltd
A05AA03
cholic acid
Gallen- und Lebertherapie
Metabolismus, angeborene Fehler
Cholsäure FGK ist indiziert für die Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäure Synthese, die bei Säuglingen ab einem Monat des Alters für die kontinuierliche lebenslange Behandlung bis ins Erwachsenenalter, umfasst die folgenden einzelnen enzymdefekten:sterol-27-hydroxylase (präsentiert als cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) - Mangel;2- (oder alpha-) methylacyl-CoA racemase (AMACR) - Mangel;Cholesterin 7 alpha-hydroxylase (CYP7A1) - Mangel.
Revision: 14
Zurückgezogen
2015-11-20
Arzneimittel nicht länger zugelassen 30 Churchill Place ● Canary Wharf ● London E14 5EU ● United Kingdom An agency of the European Union TELEPHONE +44 (0)20 3660 6000 FACSIMILE +44 (0)20 3660 5555 SEND A QUESTION VIA OUR WEBSITE www.ema.europa.eu/contact © European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. EMA/100676/2016 EMEA/H/C/002081 ZUSAMMENFASSUNG DES EPAR FÜR DIE ÖFFENTLICHKEIT Kolbam Cholsäure Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für Kolbam. Hierin wird erläutert, wie die Agentur das Arzneimittel beurteilt hat, um zu ihren Empfehlungen für die Zulassung des Arzneimittels in der EU und die Anwendungsbedingungen zu gelangen. Diese Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Kolbam zu verstehen. Wenn Sie als Patient praktische Informationen über Kolbam benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. WAS IST KOLBAM UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Kolbam ist ein Arzneimittel, das den Wirkstoff Cholsäure enthält. Diese ist eine „primäre Gallensäure“. Sie ist ein Hauptbestandteil des Gallensekrets (einer von der Leber produzierten Flüssigkeit, die bei der Verdauung von Fetten hilft). Kolbam ist zur lebenslangen Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab einem Alter von einem Monat zugelassen, die nicht ausreichend primäre Gallensäuren wie Cholsäure bilden können, weil bei Ihnen bestimmte genetische Anomalien vorliegen, die zu einem Mangel an folgenden Leberenzymen führen: Sterol-27-Hydroxylase, 2-Methylacyl-CoA-Racemase oder Cholesterol-7 -Hydroxylase. Bei einem Mangel an primären Gallensäuren bildet der Körper stattdessen anomale Gallensäuren, welche die Leber schädigen und potenziell zu einem lebensbedrohlichen Leberversagen führen können. Die Krankheit wird als „angeborene Störungen der Synthese primärer Gallensäuren“ bezeichnet. Da es nur wenige Patienten mit angeborenen Störungen der Synthese pr Lue koko asiakirja
Arzneimittel nicht länger zugelassen 30 Churchill Place ● Canary Wharf ● London E14 5EU ● United Kingdom An agency of the European Union TELEPHONE +44 (0)20 3660 6000 FACSIMILE +44 (0)20 3660 5555 SEND A QUESTION VIA OUR WEBSITE www.ema.europa.eu/contact © European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. EMA/100676/2016 EMEA/H/C/002081 ZUSAMMENFASSUNG DES EPAR FÜR DIE ÖFFENTLICHKEIT Kolbam Cholsäure Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für Kolbam. Hierin wird erläutert, wie die Agentur das Arzneimittel beurteilt hat, um zu ihren Empfehlungen für die Zulassung des Arzneimittels in der EU und die Anwendungsbedingungen zu gelangen. Diese Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Kolbam zu verstehen. Wenn Sie als Patient praktische Informationen über Kolbam benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. WAS IST KOLBAM UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Kolbam ist ein Arzneimittel, das den Wirkstoff Cholsäure enthält. Diese ist eine „primäre Gallensäure“. Sie ist ein Hauptbestandteil des Gallensekrets (einer von der Leber produzierten Flüssigkeit, die bei der Verdauung von Fetten hilft). Kolbam ist zur lebenslangen Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab einem Alter von einem Monat zugelassen, die nicht ausreichend primäre Gallensäuren wie Cholsäure bilden können, weil bei Ihnen bestimmte genetische Anomalien vorliegen, die zu einem Mangel an folgenden Leberenzymen führen: Sterol-27-Hydroxylase, 2-Methylacyl-CoA-Racemase oder Cholesterol-7 -Hydroxylase. Bei einem Mangel an primären Gallensäuren bildet der Körper stattdessen anomale Gallensäuren, welche die Leber schädigen und potenziell zu einem lebensbedrohlichen Leberversagen führen können. Die Krankheit wird als „angeborene Störungen der Synthese primärer Gallensäuren“ bezeichnet. Da es nur wenige Patienten mit angeborenen Störungen der Synthese pr Lue koko asiakirja