Ammonaps

Maa: Euroopan unioni

Kieli: norja

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Sodium phenylbutyrate

Saatavilla:

Immedica Pharma AB

ATC-koodi:

A16AX03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sodium phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Terapeuttinen alue:

Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease

Käyttöaiheet:

Ammonaps er indisert som tilleggsbehandling ved kronisk administrering av urea syklus lidelser, som involverer mangler av carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Det er indisert hos alle pasienter med neonatal-utbruddet presentasjon (komplett enzymet mangler, presentere i løpet av de første 28 dagene av livet). Det er også indisert hos pasienter med sen debut sykdom(delvis enzymet mangler, presentere etter den første måneden av livet) som har en historie med hyperammonaemic encefalopati.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 21

Valtuutuksen tilan:

autorisert

Valtuutus päivämäärä:

1999-12-07

Pakkausseloste

24
B. PAKNINGSVEDLEGG
25
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
AMMONAPS 500 MG TABLETTER
Natriumfenylbutyrat
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER
INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
-
Dette legemidlet er skrevet ut til deg. Ikke gi det videre til andre.
Det kan skade dem, selv om
de har symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige biverkninger som
ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva AMMONAPS er og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker AMMONAPS
3.
Hvordan du bruker AMMONAPS
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer AMMONAPS
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA AMMONAPS ER OG HVA DET BRUKES MOT
AMMONAPS forskrives til pasienter med forstyrrelser i ureasyklus.
Pasienter med denne sjeldne
sykdommen har en mangel på visse leverenzymer og er derfor ikke i
stand til å skille ut overskudd av
nitrogen. Nitrogen er byggesteiner i proteiner, og derfor samles
nitrogen opp i kroppen etter at man
har spist proteiner. Overskuddsnitrogen, i form av ammoniakk, er
spesielt giftig for hjernen og fører i
alvorlige tilfeller til nedsatt bevissthetsnivå og koma.
AMMONAPS hjelper kroppen med å skille ut overskuddsnitrogen,
reduserer mengden ammoniakk i
kroppen din.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER AMMONAPS
BRUK IKKE AMMONAPS
-
om du er gravid
-
om du ammer
-
om du er allergisk overfor fenylbutyrat eller et av de andre
innholdsstoffene i dette legemidlet
(listet opp i avsnitt 6).
ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER
Rådfør deg med lege før du bruker AMMONAPS
-
dersom du har vanskeligheter med å svelge. AMMONAPS-tabletter kan
sette seg fast i
spiserøret og gi sår. Det anbefales å bruke AMMONAPS-granulat i
stedet
-
dersom du har hjertesvikt

Valmisteyhteenveto

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
AMMONAPS 500 mg tabletter
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver tablett inneholder 500 mg natriumfenylbutyrat.
Hjelpestoff(er) med kjent effekt
Hver tablett inneholder 2,7 mmol (62 mg) natrium.
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Tablett.
Tablettene er offwhite, ovale og merket med “UCY 500”.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJON(ER)
AMMONAPS er indisert som adjuvant terapi ved kronisk behandling av
forstyrrelser i ureasyklus,
blant annet mangel på karbamylfosfatsyntetase,
ornitintranskarbamylase eller
argininosuksinatsyntetase.
Legemidlet er indisert hos alle pasienter der sykdommen
_debuterer neonatalt _
(komplett enzymmangel
som sees i løpet av de første 28 levedøgn). Det er også indisert
hos pasienter der sykdommen
debuterer sent (delvis enzymmangel som sees etter første levemåned),
og som tidligere har hatt
hyperammonemisk encefalopati.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Behandling med AMMONAPS bør overvåkes av en lege med erfaring fra
behandling av forstyrrelser i
ureasyklus.
Bruk av AMMONAPS-tabletter er indisert til voksne og barn som kan
svelge tabletter.
AMMONAPS finnes også som granulat for spedbarn, for barn som ikke kan
svelge tabletter, og for
pasienter med dysfagi.
Daglig dose bør justeres individuelt i henhold til pasientens
proteintoleranse og hvor høyt daglig
proteininntak som trengs for å fremme vekst og utvikling.
Vanlig daglig dose av natriumfenylbutyrat i henhold til klinisk
erfaring er:
•
450-600 mg/kg/døgn hos barn som veier mindre enn 20 kg
•
9,9-13,0 g/m
2
/døgn hos barn som veier mer enn 20 kg, ungdom og voksne
Sikkerhet og effekt av høyere doser enn 20 g/døgn (40 tabletter) er
ikke fastslått.
_Behandlingskontroll:_
Plasmakonsentrasjonen av ammoniakk, arginin, essensielle aminosyrer
(særlig
aminosyrer med forgrenede kjeder), karnitin og serumproteiner bør
holdes innen normalområdet.
Plasmaglutamin bør holdes på et nivå under 1 000 µmol/l.
_Ernæringsbehand