Ucedane

Riik: Euroopa Liit

keel: soome

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

karglumiinihappoa

Saadav alates:

Eurocept International BV

ATC kood:

A16AA05

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

carglumic acid

Terapeutiline rühm:

Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,

Terapeutiline ala:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Näidustused:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Toote kokkuvõte:

Revision: 11

Volitamisolek:

valtuutettu

Loa andmise kuupäev:

2017-06-23

Infovoldik

18
B. PAKKAUSSELOSTE
19
PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE
UCEDANE 200 MG DISPERGOITUVAT TABLETIT
kargluumihappo
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
OTTAMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.
-
Tämä lääke on määrätty sinulle eikä sitä tule antaa muiden
käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa
muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee
myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu
tässä pakkausselosteessa. Ks.
kohta 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN
:
1.
Mitä Ucedane on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Ucedanea
3.
Miten Ucedanea otetaan
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5
Ucedanen säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ UCEDANE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Ucedane saattaa auttaa liian korkean plasman ammoniakkitason
(kohonneen veren
ammoniakkipitoisuuden) alentamisessa. Ammoniakki on erityisen
myrkyllistä aivoille ja johtaa
vakavissa tapauksissa tajunnan tason alenemiseen ja koomaan.
Hyperammonemia saattaa johtua
•
tietyn maksaentsyymin, N-asetyyliglutamaattisyntaasin, puutteesta.
Potilaat, joilla on tämä
harvinainen sairaus, eivät pysty poistamaan proteiinin nauttimisen
jälkeen kertyvää
typpijätettä.
Tämä sairaus kestää potilaan koko eliniän ja vaatii siksi
jatkuvaa hoitoa.
•
Isovaleriaanahappoverisyys, metyylimalonihappoverisyys ja
propionihappoverisyys. Näitä
sairastavat potilaat tarvitsevat hoitoa hyperammonemiakriiseissä.
2.
MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN OTAT UCEDANEA
ÄLÄ OTA UCEDANEA
-
jos olet allerginen kargluumihapolle tai tämän lääkkeen jollekin
muulle aineelle (lueteltu
kohdassa 6).
-
jos imetät.
VAROITUKSET JA VAROTOIMET
Keskust

Toote omadused

1
LIITE
I
VALMISTEYHTEENVETO_ _
_ _
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
Ucedane 200 mg dispergoituvat tabletit
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Jokainen tabletti sisältää 200 mg kargluumihappoa.
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Dispergoituva tabletti.
Tabletit ovat sauvanmuotoisia, valkoisia ja kaksoiskuperia, ja niissä
on kolme jakouurretta
molemmilla puolilla ja kaiverrus ”L/L/L/L” toisella puolella.
Tablettien keskimääräinen pituus on 17
mm ja leveys 6 mm.
Tabletti voidaan jakaa neljään yhtä suureen annokseen.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
Ucedane-valmistetta käytetään
•
Primaarisesta N-asetyyliglutamaattisyntaasin puutteesta johtuvan
hyperammonemian hoitoon.
•
Isovaleriaanahappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon.
•
Metyylimalonihappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon.
•
Propionihappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
Ucedane-hoito tulee aloittaa aineenvaihduntahäiriöihin erikoistuneen
lääkärin valvonnan alaisena.
Annostus
•
N-asetyyliglutamaattisyntaasin puutokseen
Hoito voidaan aloittaa kliinisten tietojen perusteella jopa
ensimmäisenä elinpäivänä.
Päivittäisen alkuannoksen on oltava 100 mg/kg, ja tarvittaessa jopa
250 mg/kg.
Annos on tämän jälkeen säädettävä yksilöllisesti normaalin
ammoniakkitason ylläpitämiseksi
plasmassa (ks. kohta 4.4).
Ajan mittaan annosta ei tarvitse välttämättä lisätä kehon painoa
vastaavasti, mikäli riittävä
aineenvaihdunnan hallinta on saavutettu; päiväannokset vaihtelevat
välillä 10–100 mg/kg.
_Kargluumihapon vaikutuskoe _
On aiheellista testata potilaan reaktiot kargluumihapolle ennen
pitkäaikaishoitoa. Esimerkiksi:
-
Aloita hoito koomassa olevalle lapselle annoksella 100–250
mg/kg/päivä ja mittaa ammoniumin
pitoisuus plasmassa ainakin ennen jokaista lääkitystä; pitoisuuden
tulisi normalisoitua
muutamassa tunnissa Ucedanen antamisesta.
-
Anna 3 päivänä 100–200 mg/kg/päiväannos potilaille, joilla on
kohta