Riik: Euroopa Liit
keel: ungari
Allikas: EMA (European Medicines Agency)
kargluminsav
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Felhatalmazott
2017-06-23
18 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 19 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA UCEDANE 200 MG DISZPERGÁLÓDÓ TABLETTA KARGLUMINSAV MIELŐTT ELKEZDENÉ ALKALMAZNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. - Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. - További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez. - Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak. - Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont. A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA : 1. Milyen típusú gyógyszer az Ucedane és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók az Ucedane alkalmazása előtt 3. Hogyan kell alkalmazni az Ucedane-t? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell az Ucedane-t tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER AZ UCEDANE ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? Az Ucedane segíti a plazma magas ammóniaszintjének (emelkedett ammóniaszint a vérben) csökkentését. Az ammónia különösen mérgező az agy számára, és súlyos esetben akár csökkent tudatállapothoz és kómához is vezethet. A magas ammóniaszint kialakulhat • egy specifikus, májban található enzim, az N-acetil-glutamát-szintáz hiánya miatt. Azok a betegek, akik ebben a ritka rendellenességben szenvednek, nem képesek a fehérjefogyasztás után a szervezetükben keletkező nitrogénfelesleg eltávolítására. Ez a rendellenesség a beteg egész élete során megmarad, így a kezelésre élethossziglan szükség van. • izovaleriánsav-acidémia, metilmalonát-acidémia va Lugege kogu dokumenti
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS _ _ 2 1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE Ucedane 200 mg diszpergálódó tabletta 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 200 mg kargluminsavat tartalmaz tablettánként. A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban. 3. GYÓGYSZERFORMA Diszpergálódó tabletta. Hosszúkás, fehér és két oldalt domború tabletta, három bemetszéssel mindkét oldalán, „L/L/L/L” bevéséssel az egyik oldalán. A tabletta hozzávetőleg 17 mm hosszú és 6 mm széles. A tabletta négy egyenlő adagra osztható. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK Az Ucedane az • N-acetil-glutamát-szintáz elsődleges hiánya miatt kialakult hyperammonaemia, • az izovaleriánsav acidaemia miatt kialakult hyperammonaemia, • a metilmalonát acidaemia miatt kialakult hyperammonaemia, • a propionsav acidaemia miatt kialakult hyperammonaemia, kezelésére javallt. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS Az Ucedane-kezelés megkezdése csak anyagcsere-betegségek kezelésében jártas orvos felügyelete mellett javasolt. Adagolás • N-acetil-glutamát-szintáz-hiányban: Klinikai tapasztalatok szerint a kezelés akár az első életnapon megkezdhető. A gyógyszer javasolt kezdő adagja 100 mg/ttkg/nap, amely szükség esetén 250 mg/ttkg/nap mennyiségig emelhető. Az adag a későbbiekben egyedileg módosítandó, az ammónia normális plazmaszintjének fenntartása érdekében (lásd a 4.4 pontot). Előfordulhat, hogy hosszú ideig nem kell az adagot a testtömeggyarapodásnak megfelelően módosítani, amennyiben a megfelelő anyagcsere-egyensúly fennáll; a napi adag egyénenként változik, 10 mg/ttkg és 100 mg/ttkg között. _Kargluminsav-válaszkészség vizsgálata _ Hosszú távú kezelés bevezetése előtt javasolt a kargluminsavval szembeni egyéni válaszkészség felmérése. Például: - Kómás állapotban lévő gyermek esetében 100-250 mg/ttkg/nap a kezdő adag. Az ammónia plazmakoncentrációját legalább minden gyógyszerbeadás előtt ellenőrizni kell; az Uceda Lugege kogu dokumenti