Ravicti

Riik: Euroopa Liit

keel: islandi

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

glýseról fenýlbútýrat

Saadav alates:

Immedica Pharma AB

ATC kood:

A16AX09

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

glycerol phenylbutyrate

Terapeutiline rühm:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Terapeutiline ala:

Þvagfærasýkingar, innfæddir

Näidustused:

Ravicti er ætlað til að nota eins og venjulega meðferð fyrir langvarandi stjórnun sjúklinga með súrefnismettun hringrás vandamál (UCDs) þar á meðal galla á karbamóýl fosfórinn-þétti-ég (SUV), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate lígasa (RASS), argininosuccinate lýasa (YS), arginase ég (RÖK) og ornithine translocase skort hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria heilkenni (HHH) sem getur ekki verið stjórnað af mataræði prótín takmörkun og/eða amínósýruna viðbót einn. Ravicti verður að nota með mataræði prótín takmörkun og í sumum tilfellum, fæðubótarefni (e. , nauðsynleg amínósýrur, arginín, sítrólín, próteinlaus viðbót við kaloría).

Toote kokkuvõte:

Revision: 16

Volitamisolek:

Leyfilegt

Loa andmise kuupäev:

2015-11-26

Infovoldik

27
B. FYLGISEÐILL
28
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING
RAVICTI 1,1 G/ML VÖKVI TIL INNTÖKU
glýseról fenýlbútýrat
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
•
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
•
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.
•
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.
•
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR:
1.
Upplýsingar um RAVICTI og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota RAVICTI
3.
Hvernig nota á RAVICTI
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á RAVICTI
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM RAVICTI OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
RAVICTI inniheldur virka efnið glýseról fenýlbútýrat sem er
notað til meðferðar við sex þekktum
„röskunum á þvagefnishring“ (UCD) hjá fullorðnum og börnum.
Þessar raskanir á þvagefnishring
(UCD) eru skortur á tilteknum lifrarensímum eins og
karbamoylfosfat-synthetasa I (CPS),
orniþínkarbamoyltransferasa, (OTC), argininosuccinat synthetasa
(ASS) ensímum,
arginínósúkkínatlýasa (ASL) arginasa I, (ARG) og
orniþíntranslókasa (hyperornithinaemia-
hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome) eða HHH heilkenni.
RAVICTI skal nota samhliða mataræði sem dregur úr próteininntöku
og í sumum tilvikum með
fæðubótarefnum eins og lífnauðsynlegum amínósýrum (arginíni,
sítrúllíni, próteinsnauðum
viðbótarhitaeiningum).
UM RASKANIR Á ÞVAGEFNISHRING
•
Við raskanir á þvagefnishring getur líkaminn ekki fjarlægt
köfnunarefni úr próteini sem við
borðum.
•
Venjulega breytir líkaminn aukaköfnunarefni í pr�

Toote omadused

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
RAVICTI 1,1 g/ml vökvi til inntöku
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver ml af vökva inniheldur 1,1 g af glýseról fenýlbútýrati.
Það samsvarar þéttni sem nemur 1,1 g/ml.
3.
LYFJAFORM
Vökvi til inntöku.
Tær, litlaus til fölgulur vökvi.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
RAVICTI er ætlað sem langtíma viðbótarmeðferð til að hafa
stjórn á röskunum á þvagefnishring
(UCD) hjá sjúklingum , þ.m.t. skorti á CPS I (carbamoyl phosphate
synthetase I) ensímum,
ornitínkarbamoyltransferasa (OTC), ASS ensímum (argininosuccinate
synthetase), ASL
(argininosuccinate lyase), argínasa I (ARG) og
ornitíntranslókasaskortur (HHH heilkenni =
hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome) sem
ekki er hægt að stýra
eingöngu með takmörkunum á neyslu próteins og/eða
amínósýruuppbótar.
RAVICTI skal nota með takmörkunum á próteinmataræði og í sumum
tilvikum með fæðubótarefnum
(t.d. lífnauðsynlegum amínósýrum, arginíni, sítrúllíni,
próteinsnauðum viðbótarhitaeiningum).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
RAVICTI skal ávísað af lækni með reynslu af að hafa stjórn á
röskunum á þvagefnishring (UCD).
Skammtar
RAVICTI skal nota með takmörkunum á próteinfæðu og stundum með
fæðubótarefnum (t.d. helstu
amínósýrum, arginíni, sítrúllíni, próteinsnauðum
hitaeiningaviðbótum) eftir daglegri próteinneyslu
sem þarf til að efla vöxt og þroska.
Aðlaga skal daglegan skammt að próteinþoli sjúklings og daglegri
þörf hans fyrir prótein.
Þörf getur verið á RAVICTI meðferð ævilangt nema að kosin sé
lifrarígræðsla.
_ _
_Fullorðnir og börn _
Ráðlagður skammtur handa sjúklingum sem aldrei hafa fengið
fenýlbútýriksýru er ekki sá sami og hjá
sjúklingum sem færðir eru af natríumfenýlbútýrati eða natríum
fenýlasetat/natríumbensóat stungulyfi á
RAVICTI.
Ráðlagður heildardagskammtur af RAVICTI er byggður á
líkamsyfirborði og er á bilinu 4,5 ml/m
2
/d