Naglazyme

Riik: Euroopa Liit

keel: slovaki

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

galsulfáza

Saadav alates:

BioMarin International Limited

ATC kood:

A16AB

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

galsulfase

Terapeutiline rühm:

Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,

Terapeutiline ala:

Mukopolysacharidóza VI

Näidustused:

Naglazyme je indikovaný pre dlhodobú enzým-substitučnú liečbu u pacientov s potvrdenou diagnózou mukopolysacharidózy VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatáza nedostatok; Maroteaux-Lamy syndróm) (pozri časť 5. Ako pre všetky lysosomal genetické poruchy, to je hlavný význam, a to najmä v ťažkých formách, začať liečbu čo najskôr, pred vzhľad nezvratná klinické prejavy ochorenia. Kľúčovou otázkou je, na liečbu mladých pacientov vo veku.

Toote kokkuvõte:

Revision: 19

Volitamisolek:

oprávnený

Loa andmise kuupäev:

2006-01-23

Infovoldik

18
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV
19
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV
NAGLAZYME 1 MG/ ML INFÚZNY KONCENTRÁT
Galsulfáza
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU SKÔR, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
-
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
-
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára.
-
Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako
závažný alebo ak spozorujete vedľajšie
účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre
používateľov, povedzte to, prosím,
svojmu lekárovi.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII PRE POUŽÍVATEĽOV SA DOZVIETE
:
1.
Čo je tento liek a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vediet skôr ako dostanete tento liek
3.
Ako sa tento liek užíva
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať Naglazyme
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE TENTO LIEK A NA ČO SA POUŽÍVA
Naglazyme sa používa na liečbu pacientov s MPS VI chorobou
(mukopolysacharidóza VI).
Ľudia s MPS VI majú buď nízku hladinu alebo nemajú žiadny enzým
nazývaný N acetylgalaktozamín
4-sulfatáza, ktorý v tele rozkladá určité látky
(glykozamínoglykány). Výsledkom toho je, že telo tieto
látky nerozkladá a nespracováva tak, ako by malo. Zhromažďujú sa
v mnohých tkanivách tela, čo
spôsobuje príznaky MPS VI.
AKO TENTO LIEK ÚČINKUJE
Tento liek obsahuje rekombinantný enzým nazývaný galsulfáza.
Tento môže nahradiť prirodzený
enzým chýbajúci u pacientov s MPS VI. Liečba preukázala
zlepšenie pri chôdzi a hore schodmi
a zníženie hladiny glukozaminoglykánov v tele. Tento liek môže
zlepšiť symptómy MPS VI.
2.
ČO POTREBUJETE VEDIEŤ SKÔR, AKO UŽIJETE TENTO LIEK
NESMIETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK
-
Keď ste mali silné alebo život ohrozujúce alergické
(precitlivené) reakcie na galsulfázu alebo na
ktorúkoľvek z ďalších zložiek Naglazyme a opätovné

Toote omadused

1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
2
1.
NÁZOV LIEKU
Naglazyme 1 mg/ ml infúzny koncentrát
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
Každý ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfázy. Jedna injekčná
liekovka s objemom 5 ml obsahuje 5 mg
galsulfázy.
Galsulfáza je rekombinantná forma ľudskej N-acetylgalaktozamín
4-sulfatázy, vyrobená technológiou
rekombinantnej DNA s použitím bunkovej kultúry cicavcov,
vaječníkov čínskeho škrečka (CHO).
_Pomocné látky _
Každá injekčná liekovka s objemom 5 ml obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg)
sodíka.
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Infúzny koncentrát.
Číry až mierne opaleskujúci a bezfarebný až bledožltý roztok.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
Naglazyme je indikovaný na dlhodobú enzýmovú substitučnú liečbu
u pacientov s potvrdenou
diagnózou
_Mukopolysacharidózy_
VI (MPS VI; nedostatok N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy;
Maroteaux-Lamyho syndróm) (pozri časť 5.1).
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Ako v prípade všetkých lyzozómových genetických porúch,
obzvlášť u závažných foriem, je
nesmierne dôležité začať liečbu čo najskôr, predtým ako sa
objavia ireverzibilné klinické prejavy
ochorenia.
Liečba Naglazyme musí byť vedená lekárom skúseným v oblasti
starostlivosti o pacientov s MPS VI
alebo inými zdedenými metabolickými poruchami. Podávanie Naglazyme
sa musí uskutočniť vo
vhodných klinických podmienkach, kde budú resuscitačné zariadenia
na zvládnutie prípadov lekárskej
pohotovosti v priamom dosahu.
Dávkovanie
Odporúčaný režim dávok galsulfázy je 1 mg/kg telesnej hmotnosti
podaný raz za týždeň formou
intravenóznej infúzie počas 4 hodín.
_Osobitné skupiny pacientov _
_Starší pacienti _
Bezpečnosť a účinnosť Naglazyme u pacientov starších ako 65
rokov neboli stanovené a u týchto
pacientov sa nedá odporučiť alternatívny dávkovací režim.
_Poškodenie funkcie obličiek a pečene _
3
Bezpečn