País: Unión Europea
Idioma: italiano
Fuente: EMA (European Medicines Agency)
acido carglumico
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Altro apparato digerente e metabolismo prodotti,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
autorizzato
2017-06-23
18 B. FOGLIO ILLUSTRATIVO 19 FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE UCEDANE 200 MG COMPRESSE DISPERSIBILI Acido carglumico LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI PRENDERE QUESTO MEDICINALE PERCHÉ CONTIENE IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI. - Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. - Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista. - Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso. - Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4. CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO 1. Cos’è Ucedane e a cosa serve 2. Cosa deve sapere prima di prendere Ucedane 3. Come prendere Ucedane 4. Possibili effetti indesiderati 5 Come conservare Ucedane 6. Contenuto della confezione e altre informazioni 1. COS’È UCEDANE E A COSA SERVE Ucedane può aiutare a eliminare livelli eccessivi di ammoniaca nel plasma (elevato livello di ammoniaca nel sangue). L’ammoniaca è particolarmente tossica per il cervello e, in casi gravi, può portare a ridotti livelli di coscienza e al coma. L’iperammonemia (elevato livello di ammoniaca nel sangue) può essere causata: • dalla mancanza di uno specifico enzima del fegato, la N-acetilglutammato sintasi. I pazienti affetti da questa rara patologia non sono in grado di eliminare i rifiuti metabolici azotati che si formano dopo l’assunzione di proteine. Questa patologia persiste durante l’intera vita del paziente e pertanto richiede il presente trattamento per tutta la vita. • da acidemia isovalerica, metilmalonica o propionica. I pazienti affetti da una di queste forme della malattia necessitano di un trattamento durante le crisi di iperammonemia. 2. COSA DEVE SAPERE PRIMA DI PRENDERE UCEDANE NON PRENDA UCEDANE - Se è allergico all'acido carglumico o ad uno qualsiasi degli altri componenti di Ucedane (elencati al Leer el documento completo
1 ALLEGATO I RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO_ _ 2 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Ucedane 200 mg compresse dispersibili 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Compressa dispersibile. Le compresse sono di colore bianco, di forma ovale e biconvesse, con tre incisioni su entrambi i lati e la dicitura “L/L/L/L” stampata su un lato. Le dimensioni approssimative delle compresse sono 17 mm di lunghezza e 6 mm di larghezza. La compressa può essere divisa in quattro DOSI uguali. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 INDICAZIONI TERAPEUTICHE Ucedane è indicato nel trattamento di: • iperammonemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammatosintasi; • iperammonemia dovuta ad acidemia isovalerica; • iperammonemia dovuta ad acidemia metilmalonica; • iperammonemia dovuta ad acidemia propionica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE Il trattamento con Ucedane deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Posologia • Per la deficienza di N-acetilglutammato sintasi: Sulla base dell’esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita. La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4). A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. _Test di reazione all’acido carglumico_ Si consiglia di verificare le risposte individuali all’acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio - Nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni so Leer el documento completo