ORFADIN

País: Brasil

Idioma: portugués

Fuente: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Ingredientes activos:

nitisinona

Disponible desde:

INNOVATIVE MEDICINES BRASIL SP DISTRIBUICAO DE MEDICAMENTOS LTDA

Código ATC:

OUTROS PRODUTOS PARA O TRATO ALIMENTAR E METABOLISMO

Designación común internacional (DCI):

nitisinona

Área terapéutica:

OUTROS PRODUTOS PARA O TRATO ALIMENTAR E METABOLISMO

Resumen del producto:

2 MG CAP DURA CT FR PLAS PEAD OPC X 60 - 1384000020015 - Venda sob Prescrição Médica - ORAL - Cápsula dura; 5 MG CAP DURA CT FR PLAS PEAD OPC X 60 - 1384000020023 - Venda sob Prescrição Médica - ORAL - Cápsula dura; 10 MG CAP DURA CT FR PLAS PEAD OPC X 60 - 1384000020031 - Venda sob Prescrição Médica - ORAL - Cápsula dura; 20 MG CAP DURA CT FR PLAS PEAD OPC X 60 - 1384000020041 - Venda sob Prescrição Médica - ORAL - Cápsula dura

Estado de Autorización:

Válido

Fecha de autorización:

2022-07-18

Ficha técnica

ORFADIN
®
(NITISINONA)
CÁPSULAS
2 MG, 5 MG, 10 MG E 20 MG
ORFADIN
®
(nitisinona) Cápsulas - Bula do Profissional de Saúde
IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
ORFADIN
®
nitisinona
APRESENTAÇÃO
Orfadin
®
(nitisinona) cápsulas é apresentado em cartucho com 1 frasco com 60
cápsulas.
VIA ORAL
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada cápsula
contém 2 mg, 5 mg, 10 mg ou 20 mg de nitisinona.
Excipientes: amido.
Cápsulas duras: gelatina e dióxido de titânio e a impressão na
cápsula é de óxido de ferro.
INFORMAÇÕES TÉCNICAS AOS PROFISSIONAIS DE SAÚDE
1.
INDICAÇÕES
Orfadin
®
(nitisinona) é indicado para o tratamento de pacientes adultos e
pediátricos (em
qualquer faixa etária) com diagnóstico confirmado de tirosinemia
hereditária do tipo 1 (HT-1)
em associação com a restrição alimentar de tirosina e
fenilalanina.
2.
RESULTADOS DE EFICÁCIA
A eficácia e segurança da nitisinona foram analisadas em um estudo
multinacional, não
controlado e aberto; o estudo incluiu pacientes com HT-1 sem
restrições de idade, sexo, origem
étnica ou nacionalidade; o único critério de exclusão foi
transplante hepático prévio; todos os
pacientes foram tratados com nitisinona em uma dose inicial de 0,6 a
1,0 mg/kg ao dia, e a dose
foi aumentada em alguns pacientes para 2 mg/kg ao dia com base no peso
do paciente, função
hepática
e
renal,
contagem
de
plaquetas,
aminoácidos
séricos,
ácido
fenólico
urinário,
succinilacetona no plasma e na urina, PBG-sintase dos eritrócitos e
5-ALA urinária; a mediana
da duração do tratamento foi de 3,3 anos, com uma duração máxima
de 9,1 anos; a maioria dos
pacientes (229 de 291, 79%) recebeu pelo menos 1 ano de tratamento com
nitisinona.
O ensaio clínico foi aberto e não controlado. A frequência de
administração no estudo foi de
duas vezes por dia. As probabilidades de sobrevida após 2, 4 e 6 anos
de tratamento com
nitisinona estão resumidas na tabela abaixo.
Estudo NTBC (N = 250)
Idade no início do tratamento
2 anos
4 anos
6 anos
≤ 2 meses
93%
93%