브리뉴라주150mg(세르리포나제알파)

País: Corea del Sur

Idioma: coreano

Fuente: MFDS (식품 의약품 안전부)

Ingredientes activos:

Cerliponase alfa

Disponible desde:

SAMOH PHARM CO., LTD.

Código ATC:

A16AB17

Designación común internacional (DCI):

Cerliponase alfa

formulario farmacéutico:

제1바이알(약제 바이알) : 투명하거나 약간 유백색이며, 무색에서 옅은 노란색 용액이 충전 된 바이알 제2바이알(관류세척용액 바이알) : 투명한 무색의 용액이 충전된 바이알

tipo de receta:

전문의약품(희귀)

indicaciones terapéuticas:

트리펩티딜 펩티다제 1 (TPP1) 결핍으로도 알려진 2형 신경세포 세로이드 라이포푸신증(CLN2) 의 치료

Resumen del producto:

용법용량 : 이 약은 뇌실 내 투여에 대한 지식과 경험이 충분한 의사에 의해 의료시설에서 투여되어야 한다. 세르리포나제알파 300 mg을 2주 간격으로 1회 뇌실 내(ICV) 주입한다. 만 2세 미만의 환자는 더 낮은 용량이 권장된다(표1). 약의 투여 30~60분 전에 해열제와 병용 또는 단독으로 항히스타민제를 투여하는 것이 권장된다. 투여용량은 치료시점에서의 나이를 기준으로 선택되며 이에 맞게 용량조절이 되어야 한다. 표 1. 이 약의 투여 용량 테이블 정보 ::: 연령, 격주로 투여되는 총 용량(mg), 투여 액량(volume, mL) 연령 격주로 투여되는 총 용량(mg) 투여 액량(volume, mL) 생후 6개월 미만 100 3.3 생후 6개월 이상 1년 미만 150 5 생후 1년 이상 2년 미만 200 (초기 4회 용량) 300 (이후 용량) 6.7 (초기 4회 용량) 10 (이후 용량) 생후 2년 이상 300 10 1) 용량 조절 이 약의 점적주입 시 내약성이 좋지 않은 환자에게는 용량조절이 고려될 수 있다. 용량을 50% 감소하거나, 또는 이와 동시에 주입속도를 더 늦출 수 있다. 과민반응으로 인해 점적주입이 중단된 경우, 과민반응이 발생한 초기 주입속도의 약 1/2 속도로 재주입하여야 한다. 이 약의 주입 중 두통, 구역, 구토 또는 정신적 상태... 사용상의주의사항 : 1. 다음 환자에게는 투여하지 말 것 가. 재감작에 실패하는 경우, 이 약의 주성분 및 구성성분에 대해 생명을 위협하는 아나필락시스 환자. 나. 뇌실 복막 단락술을 받은 CLN2 환자 다. 갑작스런 뇌실 내 접근 장치 누출, 고장 또는 장치로 인한 감염의 증상이 보이는 환자에는 이 약을 투여해서는 안된다. 2. 약물이상반응 가. 안전성 자료의 요약 141주까지 진행한 임상시험 및 시판 후 조사에서 이 약을 한번이라도 투여한 24명의 CLN2 환자를 대상으로 이상사례를 수집하였다. 이 임상시험에서 가장 빈번하게(>20%) 보고된 이상사례에는 발열, 뇌척수액 단백질 감소, ECG 이상, 구토, 상부 호흡기계 감염 및 과민반응이 포함된다. 이상사례로 인하여 이 약의 치료를 중단한 환자는 없었다. 나. 이상사례 요약 이 약의 투여 후 보고된 이상사례는 다음의 빈도를 근거로 분류되었으며 중증도가 감소하는 순으로 표 1에 나타내었다. 발생빈도는 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100 to <1/10), 흔하지 않게(≥1/1,000 to <1/100), 드물게 (≥1/10,000 to <1/1,000), 매우 드물게 (<1/10,000), 알려지지 않음(이용 가능한 자료로부터 추정 불가능함)으로 정의하였다. 표 1. 이 약을 투...

Fecha de autorización:

2020-09-08

Ficha técnica

효능효과
트리펩티딜펩티다제1(TPP1)결핍으로도알려진2형신경세포세로이드라이포푸신증(CLN2)의치료
용법용량
이약은뇌실내투여에대한지식과경험이충분한의사에의해의료시설에서투여되어야한다.세르리포나
제알파300mg을2주간격으로1회뇌실내(ICV)주입한다.
만2세미만의환자는더낮은용량이권장된다(표1).
약의투여30~60분전에해열제와병용또는단독으로항히스타민제를투여하는것이권장된다.
투여용량은치료시점에서의나이를기준으로선택되며이에맞게용량조절이되어야한다.
표1.이약의투여용량
연령
격주로투여되는총용량(mg)
투여액량(volume,mL)
생후6개월미만
100
3.3
생후6개월이상1년미만
150
5
생후1년이상2년미만
200(초기4회용량)
300(이후용량)
6.7(초기4회용량)
10(이후용량)
생후2년이상
300
10
1)용량조절
이약의점적주입시내약성이좋지않은환자에게는용량조절이고려될수있다.용량을50%감소하거나,
또는이와동시에주입속도를더늦출수있다.
과민반응으로인해점적주입이중단된경우,과민반응이발생한초기주입속도의약1/2속도로재주입하여
야한다.
이약의주입중두통,구역,구토또는정신적상태악화와같은증상이발생하여전문의에의해두개내압력
의증가가능성이있다고판단된환자는주입을중단하거나주입속도를늦춰야한다.
2)투여방법
이약의취급또는투여전주의사항
이약의준비및투여는엄격한무균조건하에서실시되어야한다.
이약및관류세척용액은반드시뇌실내(ICV)로투여되어야한다.이약의각바이알및관류세척용액은일회
용으로만사용한다.
이약은외과적으로이식된저장소(reservoir)및카테터(뇌실내접근장치)를따라뇌척수액에주입한다.뇌
실내접근장치는최초주입전에이식되어야한다.이식된뇌실내접근장치는뇌실에접근하기에적합하여
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