Zavesca Kapseln

Country: Switzerland

Language: German

Source: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Active ingredient:

miglustatum

Available from:

Janssen-Cilag AG

ATC code:

A16AX06

INN (International Name):

miglustatum

Pharmaceutical form:

Kapseln

Composition:

miglustatum 100 mg, carboxymethylamylum natricum A, povidonum K 30, magnesii stearas, Kapselhülle: gelatina, E 171, Drucktinte: E 172 (nigrum), lacca, pro capsula corresp. natrium 190 µg.

Class:

B

Therapeutic group:

Synthetika

Therapeutic area:

Behandlung des Morbus Gaucher Typ 1, Behandlung progressiver neurologischer Manifestationen bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit ; Typ C

Authorization status:

zugelassen

Authorization date:

2004-10-22

Patient Information leaflet

Information für Patientinnen und Patienten
Lesen Sie diese Packungsbeilage sorgfältig, bevor Sie das
Arzneimittel einnehmen bzw. anwenden.
Dieses Arzneimittel ist Ihnen persönlich verschrieben worden und Sie
dürfen es nicht an andere
Personen weitergeben. Auch wenn diese die gleichen Krankheitssymptome
haben wie Sie, könnte ihnen
das Arzneimittel schaden.
Bewahren Sie die Packungsbeilage auf, Sie wollen sie vielleicht
später nochmals lesen.
Zavesca®
Janssen-Cilag AG
Was ist Zavesca und wann wird es angewendet?
Zavesca Kapseln werden von Patienten mit leichter bis mittelschwerer
Form der Gaucher-Krankheit des
Typs 1 angewendet. Bei der Gaucher-Krankheit des Typs 1 handelt es
sich um eine seltene vererbbare
Fettstoffwechselerkrankung. Es fehlt das Enzym Glukozerebrosidase und
der Fettstoff Glukozerebrosid
wird gar nicht mehr oder nur unzureichend abgebaut. Es kommt deshalb
zu einer Speicherung oder
Ansammlung von nicht weiter abbaubaren Zwischenprodukten. Dadurch
werden die gesunden Zellen in
verschiedenen Organen, vor allem in Milz, Leber, Knochen und im
Nervensystem geschädigt.
Die übliche Behandlung der Gaucher-Krankheit des Typs 1 ist der
Ersatz des fehlenden Enzyms.
Zavesca wird nur bei Patienten angewendet, für die eine
Enzymersatztherapie nicht möglich ist.
Zavesca wird auch bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C zur Behandlung
fortschreitender
neurologischer Symptome verwendet. Wenn Sie an Niemann-Pick-Krankheit
Typ C leiden, sammeln
sich Fette, wie z.B. Glykosphingolipide, in den Zellen Ihres Gehirns
an. Dies kann zu Störungen
neurologischer Funktionen wie der Augenbewegungen, des Gleichgewichts,
des Schluckens und des
Gedächtnisses sowie zu Krampfanfällen führen.
Das Wirkprinzip von Zavesca ist die Hemmung eines Enzyms, der
«Glukosylzeramidsynthase». Es ist
verantwortlich für den ersten Schritt der Entstehung der meisten
Glykosphingolipide (fettähnliche
Substanzen, die am Aufbau der Zellmembranen beteiligt sind).
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.
Wann darf Zavesca nicht angew

Summary of Product characteristics

FACHINFORMATION
Zavesca®
ACTELION
Zusammensetzung
_Wirkstoff:_ Miglustatum.
_Hilfsstoffe:_ Excip. pro caps.
Galenische Form und Wirkstofmenge pro Einheit
Hartgelatinekapseln: 100 mg pro Kapsel.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Zavesca ist indiziert:
–
für die orale Behandlung der leichten bis mittelschweren Form des
Morbus Gaucher Typ 1 (Gaucher-Krankheit Typ 1) bei erwachsenen
Patienten. Zavesca darf nur zur Behandlung von Patienten verwendet
werden, für die eine Enzymsubstitutionstherapie nicht möglich ist
(siehe
unter «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» und
«Eigenschaften/Wirkungen»).
–
für die Behandlung progressiver neurologischer Manifestationen bei
erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit
Typ C.
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung sollte von einem in der Therapie der Gaucher-Krankheit
Typ 1 bzw. der Niemann-Pick-Krankheit Typ C erfahrenen Arzt
durchgeführt werden.
Zavesca kann mit den Mahlzeiten oder unabhängig davon eingenommen
werden.
_Dosierung bei der Gaucher-Krankheit Typ 1_
Die empfohlene Anfangsdosis für die Behandlung von erwachsenen
Patienten mit der Gaucher-Krankheit Typ 1 ist 100 mg dreimal täglich.
Eine vorübergehende Dosisreduktion auf 100 mg ein-oder zweimal
täglich kann bei einigen Patienten aufgrund von Durchfall
erforderlich
sein.
Es gibt keine Erfahrungen bezüglich einer Behandlung mit Zavesca bei
Patienten mit Gaucher-Krankheit Typ 1 unter 18 Jahren. Die Anwendung
von Zavesca wird bei Kindern und Jugendlichen mit Gaucher-Krankheit
Typ 1 nicht empfohlen. Es gibt keine Erfahrungen zum Einsatz von
Zavcesca bei Patienten über 70 Jahre.
_Dosierung bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C_
Die empfohlene Dosierung für die Behandlung von erwachsenen und
jugendlichen Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit Typ C ist 200 mg
dreimal täglich.
Die Dosierung bei Patienten unter 12 Jahren sollte auf Basis der
Körperoberfläche, wie unten stehend aufgeführt, angepasst werden.
Körperoberfläche (m²) Empfohlene Dosis
>1,25 200 mg 3× täglich
>0,88–