Ravicti

Country: European Union

Language: Dutch

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

glycerol-fenylbutyraat

Available from:

Immedica Pharma AB

ATC code:

A16AX09

INN (International Name):

glycerol phenylbutyrate

Therapeutic group:

Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,

Therapeutic area:

Ureumcyclusstoornissen, aangeboren

Therapeutic indications:

Ravicti is geïndiceerd voor gebruik als adjuvante therapie voor chronische behandeling van patiënten met ureum cyclus aandoeningen (UCDs) inclusief tekortkomingen van carbamoyl fosfaat-synthase-I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinaatsynthetase (ASS), argininosuccinaatsynthetase lyase (ASL), arginase ik (ARG) en ornithine translocase deficiëntie hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndroom (HHH) die niet worden beheerd door een eiwitarm en/of aminozuur suppletie alleen. Ravicti moet worden gebruikt met een eiwitarm en, in sommige gevallen, voedingssupplementen (e. essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwitvrije calorie-supplementen).

Product summary:

Revision: 16

Authorization status:

Erkende

Authorization date:

2015-11-26

Patient Information leaflet

28
B. BIJSLUITER
29
BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE PATIËNT
RAVICTI 1,1 G/ML VLOEISTOF VOOR ORAAL GEBRUIK
glycerolfenylbutyraat
LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT INNEMEN
WANT ER STAAT BELANGRIJKE
INFORMATIE IN VOOR U.
•
Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig.
•
Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
•
Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u
voorgeschreven. Het kan
schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als
u.
•
Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of
krijgt u een bijwerking die
niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of
apotheker.
INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER
1.
Wat is RAVICTI en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
2.
Wanneer mag u dit middel niet innemen of moet u er extra voorzichtig
mee zijn?
3.
Hoe neemt u dit middel in?
4.
Mogelijke bijwerkingen
5.
Hoe bewaart u dit middel?
6.
Inhoud van de verpakking en overige informatie
1.
WAT IS RAVICTI EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL GEBRUIKT?
RAVICTI bevat de werkzame stof 'glycerolfenylbutyraat' dat wordt
gebruikt om zes bekende
ureumcyclusstoornissen (UCD's) bij volwassenen en kinderen te
behandelen. De UCD's omvatten
onder meer tekorten van bepaalde leverenzymen zoals
carbamoylfosfaatsynthetase I (CPS)
ornithinecarbamoyltransferase I (OTC), argininosuccinaatsynthetase
(ASS), argininosuccinaatlyase
(ASL), arginase I (ARG) en ornithinetranslocase-deficiëntie
hyperornithinemie-hyperammoniëmie-homocitrullinurie-syndroom (HHH).
RAVICTI moet worden gecombineerd met een dieet met een verminderde
eiwitinname en in sommige
gevallen met een dieet met supplementen zoals essentiële aminozuren
(aganine, citrulline, eiwitvrije
energiesupplementen).
OVER UREUMCYCLUSSTOORNISSEN
•
Bij ureumcyclusstoornissen kan het lichaam het stikstof van het
voedsel dat wij eten niet
verwijderen.
•
Normaal gesproken verandert het lichaam het extra stikstof in het
eiwit in een afvalstof die
'ammoniak' hee

Summary of Product characteristics

1
BIJLAGE I
SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN
2
1.
NAAM VAN HET GENEESMIDDEL
RAVICTI 1,1 g/ml vloeistof voor oraal gebruik
2.
KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING
Elke ml vloeistof bevat 1,1 g glycerolfenylbutyraat. Dit komt overeen
met een dichtheid van 1,1 g/ml.
3.
FARMACEUTISCHE VORM
Vloeistof voor oraal gebruik.
Heldere, kleurloze tot lichtgele vloeistof.
4.
KLINISCHE GEGEVENS
4.1
THERAPEUTISCHE INDICATIES
RAVICTI is geïndiceerd voor gebruik als een aanvullende behandeling
voor chronische behandeling
van patiënten met ureumcyclusstoornissen (UCD,
_urea cycle disorders_
), waaronder deficiënties in
carbamoylfosfaatsynthetase I (CPS), ornithinecarbamoyltransferase
(OTC),
argininosuccinaatsynthetase (ASS), argininosuccinaatlyase (ASL),
arginase I (ARG)
en ornithinetranslocasedeficiënt
hyperornithinemie-hyperammoniëmie-homocitrullinemie
(HHH)-syndroom die niet kunnen worden behandeld met alleen een
eiwitarm dieet en/of
aminozuursuppletie.
RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet en, in sommige
gevallen,
voedingssupplementen (bijv. essentiële aminozuren, arginine,
citrulline, eiwitvrije
caloriesupplementen).
4.2
DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING
RAVICTI moet worden voorgeschreven door een arts met ervaring in het
behandelen van UCD's.
Dosering
RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet en soms met
voedingssupplementen (d.w.z.
essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwitvrije
caloriesupplementen) afhankelijk van de
dagelijkse eiwitconsumptie van voeding die nodig is om groei en
ontwikkeling te bevorderen.
De dagelijkse dosis moet individueel worden aangepast afhankelijk van
de eiwittolerantie van de
patiënt en de benodigde dagelijkse eiwitconsumptie.
RAVICTI-therapie kan vereist zijn voor de rest van het leven van de
patiënt tenzij er gekozen wordt
voor een orthotopische levertransplantatie.
_Volwassenen en kinderen _
De aanbevolen dosis voor patiënten die overschakelen van
natriumfenylbutyraat of van injectie met
natriumfenylacetaat/natriumbenzoaat naar RAVICTI en pati�