Nexviadyme

Country: European Union

Language: Slovak

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Avalglucosidase alfa

Available from:

Sanofi B.V.

ATC code:

A16

INN (International Name):

Avalglucosidase alfa

Therapeutic group:

Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,

Therapeutic area:

Glykogénová choroba typu II

Therapeutic indications:

Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).

Product summary:

Revision: 2

Authorization status:

oprávnený

Authorization date:

2022-06-24

Patient Information leaflet

31
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
32
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
NEXVIADYME 100 MG PRÁŠOK NA KONCENTRÁT NA INFÚZNY ROZTOK
AVALGLUKOZIDÁZA ALFA
Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania. To umožní rýchle
získanie nových informácií
o bezpečnosti. Môžete prispieť tým, že nahlásite akékoľvek
vedľajšie účinky, ak sa u vás vyskytnú.
Informácie o tom, ako hlásiť vedľajšie účinky, nájdete na
konci časti 4.
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE POUŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
-
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
-
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára,
lekárnika, alebo zdravotnú
sestru.
-
Ak sa u vás vyskytnú akékoľvek vedľajšie účinky, obráťte sa
na svojho lekára, lekárnika, alebo
zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších
účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto
písomnej informácii. Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE:
1.
Čo je Nexviadyme a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako vám bude podaný Nexviadyme
3.
Ako používať Nexviadyme
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať Nexviadyme
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE NEXVIADYME A NA ČO SA POUŽÍVA
ČO JE NEXVIADYME
Nexviadyme obsahuje enzým nazývaný avalglukozidáza alfa - je to
kópia prírodného enzýmu
nazývaného kyslá alfa-glukozidáza (GAA), ktorý osobám s Pompeho
chorobou chýba.
NA ČO SA NEXVIADYME POUŽÍVA
Nexviadyme sa používa na liečbu ľudí všetkých vekových
kategórií, ktorí majú Pompeho chorobu.
Pacienti s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu kyslej
alfa-glukozidázy (GAA). Tento
enzým pomáha v tele kontrolovať hladinu glykogénu (druh
uhľohydrátu). Glykogén dodáva telu
energiu, avšak pri Pompeho chorobe sa vysoké hladiny glykogénu
hromadia v rôznych svaloch
a po�

Summary of Product characteristics

1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
2
Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania. To umožní rýchle
získanie nových informácií
o bezpečnosti. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby
hlásili akékoľvek podozrenia na
nežiaduce reakcie. Informácie o tom, ako hlásiť nežiaduce
reakcie, nájdete v časti 4.8.
1.
1.
NÁZOV LIEKU
Nexviadyme 100 mg prášok na koncentrát na infúzny roztok
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
Každá injekčná liekovka obsahuje 100 mg avalglukozidázy alfa.
Po rekonštitúcii obsahuje každá injekčná liekovka celkový
extrahovateľný objem 10,0 ml
s koncentráciou 10 mg avalglukozidázy alfa* na ml.
*Avalglukozidáza alfa je ľudská kyslá α-glukozidáza produkovaná
ovariálnymi bunkami čínskych
škrečkov (CHO) rekombinantnou DNA technológiou, ktorá je následne
konjugovaná s približne 7
štruktúrami hexamanózy (každá obsahuje dve koncové skupiny
manózy-6-fosfátu (M6P)) na
oxidované zvyšky kyseliny sialovej na molekule, čím sa zvyšujú
hladiny bis-M6P.
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Prášok na koncentrát na infúzny roztok
Biely až bledožltý lyofilizovaný prášok
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
Nexviadyme (avalglukozidáza alfa) je indikovaný na dlhodobú
enzýmovú substitučnú liečbu u
pacientov s Pompeho chorobou (deficit kyslej α-glukozidázy).
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Liečba Nexviadymom má prebiehať pod dohľadom lekára, ktorý má
skúsenosti s liečbou pacientov s
Pompeho chorobou alebo inými dedičnými metabolickými alebo
neuromuskulárnymi ochoreniami.
Dávkovanie
Pacienti môžu byť premedikovaní antihistaminikami, antipyretikami
a/alebo kortikosteroidmi na
prevenciu výskytu alebo obmedzenie alergických reakcií.
Odporúčaná dávka avalglukozidázy alfa je 20 mg/kg telesnej
hmotnosti, podávaná jedenkrát každé
2 týždne.
_Úprava dávky u pacientov s IOPD (infantile-onset Pompe disease,
infantilná