Naglazyme Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Country: Switzerland

Language: German

Source: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Active ingredient:

galsulfasum

Available from:

DRAC AG

ATC code:

A16AB08

INN (International Name):

galsulfasum

Pharmaceutical form:

Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Composition:

galsulfasum 5 mg, natrii chloridum, natrii dihydrogenophosphas monohydricus, dinatrii phosphas heptahydricus, polysorbatum 80, aqua ad iniectabile q.s., ad solutionem pro 5 ml corresp. natrium 18.4 mg.

Class:

B

Therapeutic group:

Biotechnologika

Therapeutic area:

Mukopolysaccharidose VI (Maroteaux-Lamy-Syndrom)

Authorization status:

zugelassen

Authorization date:

2007-10-02

Summary of Product characteristics

FACHINFORMATION
Naglazyme®
Drac AG
Zusammensetzung
Wirkstoff: Galsulfase.
Galsulfase ist eine rekombinante Form der humanen
N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase und
wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzelllinien
des Chinesischen
Hamsterovars (CHO) gewonnen.
Hilfsstoffe: Natrii chloridum, Natrii monohydrogenphosphas
heptahydricus, Natrii
dihydrogenphosphas monohydricus, Polysorbatum 80, Aqua ad inject. q.s.
ad solutionem pro 5 ml.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Klare bis leicht
trübe und farblose bis blassgelbe
Lösung.
1 ml Lösung enthält 1 mg Galsulfase. Eine Durchstechflasche mit 5 ml
enthält 5 mg Galsulfase.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Naglazyme ist angezeigt für die langfristige Enzymersatztherapie bei
Patienten mit bestätigter
Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI;
N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-
Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom) (siehe «Eigenschaften/Wirkungen»).
Wie bei allen lysosomalen Speicherkrankheiten als angeborener
Stoffwechselstörung ist es von
vorrangiger Bedeutung, die Behandlung insbesondere bei schweren Formen
so früh wie möglich zu
beginnen, noch bevor nicht reversible klinische Manifestationen der
Erkrankung in Erscheinung
treten. Mit das Wichtigste ist die Behandlung an schweren
Erkrankungsformen leidender junger
Patienten im Alter von <5 Jahren.
Patienten im Alter von <1 Jahr wurden mit Naglazyme behandelt (s.
«Eigenschaften/Wirkungen»)
und haben ein Sicherheitsprofil gezeigt, das übereinstimmte mit
demjenigen von früheren Studien,
bei denen ältere Kinder eingeschlossen waren (s. «Unerwünschte
Wirkungen»).
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung mit Naglazyme muss unter Aufsicht eines in der
Behandlung von Patienten mit
MPS VI oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen erfahrenen
Arztes erfolgen. Die Gabe
von Naglazyme muss in einer entsprechenden klinischen Einrichtung
erfolgen, wo zur Beherrschung
von medizinischen Notfällen eine Reanimationsausrüstung