Ammonaps

Country: European Union

Language: Dutch

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Natrium phenylbutyrate

Available from:

Immedica Pharma AB

ATC code:

A16AX03

INN (International Name):

sodium phenylbutyrate

Therapeutic group:

Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,

Therapeutic area:

Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease

Therapeutic indications:

Ammonaps is geïndiceerd als aanvullende therapie in de chronische beheer van de ureum cyclus aandoeningen, waarbij tekortkomingen van carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Het is geïndiceerd bij alle patiënten met een neonatale-onset presentatie (volledige enzym deficiënties, presenteren binnen de eerste 28 dagen van het leven). Het is ook geïndiceerd bij patiënten met late-onset disease(gedeeltelijke enzym deficiënties, na de presentatie van de eerste maand van het leven) die een geschiedenis van hyperammonaemic encefalopathie.

Product summary:

Revision: 21

Authorization status:

Erkende

Authorization date:

1999-12-07

Patient Information leaflet

24
B. BIJSLUITER
25
BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE GEBRUIKER
AMMONAPS 500 MG TABLETTEN
Natriumfenylbutyraat
LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT GEBRUIKEN
WANT ER STAAT BELANGRIJKE
INFORMATIE IN VOOR U.
-
Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig.
-
Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
-
Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u
voorgeschreven. Het kan
schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als
u.
-
Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of
krijgt u een bijwerking die
niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of
apotheker.
INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER:
1.
Wat is AMMONAPS en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
2.
Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig
mee zijn?
3.
Hoe gebruikt u dit middel?
4.
Mogelijke bijwerkingen
5.
Hoe bewaart u dit middel?
6.
Inhoud van de verpakking en overige informatie
1.
WAT IS AMMONAPS EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL GEBRUIKT?
AMMONAPS wordt voorgeschreven aan patiënten met stoornissen in de
ureumcyclus. Patiënten met
deze zeldzame aandoeningen hebben een gebrek aan bepaalde leverenzymen
en kunnen daardoor geen
stikstofafval verwijderen. Stikstof is een bouwstof van eiwitten en om
die reden kan stikstof zich in
het lichaam opstapelen na het eten van eiwitten. Stikstofafval, in de
vorm van ammonia, is vooral
giftig voor de hersenen en leidt in ernstige gevallen tot een
vermindering in bewustzijn en tot coma.
AMMONAPS helpt het lichaam het stikstofafval te verwijderen, waardoor
de hoeveelheid ammonia in
uw lichaam minder wordt.
2.
WANNEER MAG U DIT MIDDEL NIET GEBRUIKEN OF MOET U ER EXTRA VOORZICHTIG
MEE ZIJN?
WANNEER MAG U DIT MIDDEL NIET GEBRUIKEN?
-
als u zwanger bent
-
als u borstvoeding geeft
-
U bent allergisch voor één van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze
stoffen kunt u vinden in
rubriek 6.
WANNEER MOET U EXTRA VOORZICHTIG ZIJN MET DIT MIDDEL?
Neem contact op met uw arts voo

Summary of Product characteristics

1
BIJLAGE I
SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN
2
1.
NAAM VAN HET GENEESMIDDEL
AMMONAPS 500 mg tabletten.
2.
KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING
_ _
Elke tablet bevat 500 mg natriumfenylbutyraat.
Hulpstof(fen) met bekend effect
Elke tablet bevat 2,7 mmol (62 mg) natrium.
Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1.
3.
FARMACEUTISCHE VORM
Tablet.
De tabletten zijn gebroken wit, ovaal en gegraveerd met “UCY 500”.
4.
KLINISCHE GEGEVENS
4.1
THERAPEUTISCHE INDICATIES
AMMONAPS is geïndiceerd als bijkomende therapie in de behandeling van
chronische
ureumcyclusstoornissen, veroorzaakt door deficiënties in
carbamylfosfaatsynthetase,
ornithinetranscarbamylase of argininosuccinaatsynthetase.
Het wordt voorgeschreven bij alle
_neonatale vormen_
(volledige enzymtekorten manifesteren zich
binnen de eerste 28 levensdagen) en eveneens bij patiënten waarbij de
aandoening pas
_later _
optreedt
_ _
(gedeeltelijke enzymtekorten, vastgesteld na de eerste levensmaand) en
met antecedenten van
hyperammonemische encefalopatie.
4.2
DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING
De behandeling met AMMONAPS dient te gebeuren onder toezicht van een
arts die ervaring heeft in
de behandeling van ureumcyclusstoornissen.
Het gebruik van AMMONAPS-tabletten is geschikt voor volwassenen en
kinderen die tabletten
kunnen slikken.
AMMONAPS is ook verkrijgbaar als granulaat voor zuigelingen, kinderen
die geen tabletten kunnen
doorslikken en voor patiënten met dysfagie.
De dagelijkse dosis dient individueel te worden aangepast aan de
eiwittolerantie van de patiënt en aan
de dagelijkse eiwithoeveelheid die nodig is voor groei en
ontwikkeling.
De gebruikelijke totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat in
klinisch onderzoek is:
•
450 - 600 mg/kg/dag voor kinderen van minder dan 20 kg.
•
9,9 - 13,0 g/m
2
/dag voor kinderen van meer dan 20 kg, jongeren en volwassenen.
De veiligheid en doeltreffendheid van doses van meer dan 20 g/dag (40
tabletten) is niet aangetoond.
_Therapeutische controle_
: De plasmaspiegels van ammonia, arginine,