Land: Europäische Union
Sprache: Deutsch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Cholsäure
Theravia
A05AA03
cholic acid
Gallensäuren und Derivate
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacol wird angezeigt für die Behandlung von angeborenen Fehler in der primären Gallensäure Synthese aufgrund von 3β-hydroxy-Δ5-C27-Steroid Oxidoreductase Mangel oder Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reduktase-Mangel bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von einem Monat bis 18 Jahren und Erwachsene.
Revision: 13
Autorisiert
2013-09-12
20 B. PACKUNGSBEILAGE 21 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER _ _ ORPHACOL 50 MG HARTKAPSELN ORPHACOL 250 MG HARTKAPSELN Cholsäure Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende Abschnitt 4. LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. - Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. _ _ WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Orphacol und wofür wird es angewendet? 2. Was müssen Sie vor der Einnahme von Orphacol beachten? 3. Wie ist Orphacol einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Orphacol aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST ORPHACOL UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Orphacol enthält Cholsäure, eine Gallensäure, die normalerweise in der Leber produziert wird. Bestimmte Erkrankungen werden durch Störungen der Gallensäureproduktion verursacht, und Orphacol wird zur Behandlung von Säuglingen und Kleinkindern im Alter von einem Monat bis zu zwei Jahren, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit diesen Erkrankungen angewendet. Die in Orphacol enthaltene Cholsäure ersetzt die Gallensäuren, die aufgrund der gestörten Gallensäureproduktion fehlen. 2. WAS SOLLTEN SIE VOR DER EINNAHME VON ORPHACOL BEACHTEN? _ Lesen Sie das vollständige Dokument
1 _ _ ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Abschnitt 4.8. 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Orphacol 50 mg Hartkapseln Orphacol 250 mg Hartkapseln 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Orphacol 50 mg Hartkapseln Jede Hartkapsel enthält 50 mg Cholsäure. Orphacol 250 mg Hartkapseln Jede Hartkapsel enthält 250 mg Cholsäure. Sonstige(r) Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Lactose-Monohydrat (145,79 mg je Kapsel zu 50 mg und 66,98 mg je Kapsel zu 250 mg). _ _ Vo llständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Hartkapsel (Kapsel) Orphacol 50 mg Hartkapseln Längliche, undurchsichtige, blaue und weiße Kapsel Orphacol 250 mg Hartkapseln Längliche, undurchsichtige, grüne und weiße Kapsel 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Orphacol ist angezeigt zur Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3β-Hydroxy-Δ 5 -C 27 -steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Δ 4 -3-Oxosteroid-5β-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren und bei Erwachsenen. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Behandlung ist von einem erfahrenen Gastroenterologen/Hepatologen bzw. bei Kindern und Jugendlichen von einem pädiatrischen Gastroenterologen/Hepatologen einzuleiten und zu überwachen. Im Falle von anhaltendem therapeutischem Nichtansprechen auf die Cholsäure-Monotherapie sollten andere Behandlungsmöglichkeiten in Erwägung gezogen werden (siehe Abschnitt 4.4). Die Patienten 3 sollten wie folgt überwacht werden: im ersten Jahr alle 3 Monate, in den folgenden drei Jahren alle 6 Monate und danach einmal jährlich (siehe unten). Dosierung Die Dosis ist für jed Lesen Sie das vollständige Dokument