Nitisinone Dipharma 5 mg Hartkaspseln

Land: Deutschland

Sprache: Deutsch

Quelle: BfArM (Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte)

Wirkstoff:

Nitisinon

Verfügbar ab:

DIPHARMA Arzneimittel GmbH (8184353)

INN (Internationale Bezeichnung):

Nitisinone

Darreichungsform:

Hartkapsel

Zusammensetzung:

Teil 1 - Hartkapsel; Nitisinon (33216) 5 Milligramm

Verabreichungsweg:

zum Einnehmen

Berechtigungsstatus:

verlängert

Berechtigungsdatum:

2018-07-23

Gebrauchsinformation

GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER
NITISINONE DIPHARMA 5 MG HARTKAPSELN
NITISINONE DIPHARMA 10 MG HARTKAPSELN
Nitisinon
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER
EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE
INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals
lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt,
Apotheker oder das
medizinische Fachpersonal.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an
Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die
gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, oder
Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser
Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Nitisinone Dipharma und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Nitisinone Dipharma beachten?
3.
Wie ist Nitisinone Dipharma einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist Nitisinone Dipharma aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1. WAS IST NITISINONE DIPHARMA UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Nitisinone Dipharma enthält den Wirkstoff Nitisinon. Nitisinone
Dipharma wird
eingesetzt zur Behandlung:
-
einer seltenen Erkrankung, die bei Erwachsenen, Jugendlichen und
Kindern (alle
Altersgruppen) als angeborene Tyrosinämie Typ 1 bezeichnet wird
-
einer seltenen Erkrankung bei Erwachsenen, die als Alkaptonurie (AKU)
bezeichnet
wird.
Bei dieser Erkrankung kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin
(Aminosäuren sind die
Bausteine unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt
zur Bildung von
schädlichen Stoffen, die sich in Ihrem Körper anreichern. Nitisinone
Dipharma blockiert
den Abbau von Tyrosin, und somit werden die schädlichen Stoffe nicht
gebildet.
Bei der Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 müssen Sie
während der
Behandlung m

Fachinformation

FACHINFORMATION
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Nitisinone Dipharma 5 mg Hartkapseln
Nitisinone Dipharma 10 mg Hartkapseln
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jede Kapsel enthält 5 mg Nitisinon.
Jede Kapsel enthält 10 mg Nitisinon.
Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt
6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Hartkapsel.
Weiße opake Kapseln (Shell-Größe 3, Länge 15.9 mm) mit der
blaufarbenen Prägung
„Firmenlogo“ auf der Kappe und „5“ auf dem Unterteil der
Kapsel.
Weiße opake Kapseln (Shell-Größe 2, Länge 18.0 mm) mit der
blaufarbenen Prägung
„Firmenlogo“ auf der Kappe und „10“ auf dem Unterteil der
Kapsel.
Die Kapseln enthalten ein weißes bis weißliches Pulver.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1 ANWENDUNGSGEBIETE
Angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1)
Nitisinone Dipharma wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen
Patienten sowie
Kindern und Jugendlichen (alle Altersgruppen) mit der bestätigten
Diagnose angeborene
Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme
von Tyrosin
und Phenylalanin in der Nahrung.
Alkaptonurie (AKU)
Nitisinone Dipharma wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen
Patienten mit
Alkaptonurie (AKU).
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Dosierung
HT-1:
Die Nitisinonbehandlung sollte von einem Arzt eingeleitet und
überwacht werden, der
über Erfahrung in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt.
Die Behandlung aller Genotypen der Erkrankung sollte möglichst
frühzeitig eingeleitet
werden, um das Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen wie
Leberversagen,
Leberkarzinom und Nierenerkrankungen zu verhindern. Unterstützend zur
Nitisinonbehandlung ist eine an Phenylalanin und Tyrosin arme
Ernährung erforderlich;
diese ist mittels Überwachung der Plasma-Aminosäuren einzuhalten
(siehe Abschnitte
4.4 und 4.8).
_Anfangsdosis bei HT-1_
Die empfohlene initiale Tagesdosis für Kinder und Erwachsene beträgt
1 mg/kg
Körpergewicht oral. Die Nitisinondosis sollte individuell angepasst
werden. Es wird
empfohlen, die D