Orfadin
Land: Europäische Union
Sprache: Tschechisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
14-04-2023
Fachinformation
(SPC)
14-04-2023
Öffentlichen Beurteilungsberichts
(PAR)
11-01-2021
Wirkstoff:
nitisinon
Verfügbar ab:
Swedish Orphan Biovitrum International AB
ATC-Code:
A16AX04
INN (Internationale Bezeichnung):
nitisinone
Therapiegruppe:
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Therapiebereich:
Tyrosinemie
Anwendungsgebiete:
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Produktbesonderheiten:
Revision: 21
Berechtigungsstatus:
Autorizovaný
Berechtigungsdatum:
2005-02-21
Gebrauchsinformation
34
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
35
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE
ORFADIN 2 MG TVRDÉ TOBOLKY
ORFADIN 5 MG TVRDÉ TOBOLKY
ORFADIN 10 MG TVRDÉ TOBOLKY
ORFADIN 20 MG TVRDÉ TOBOLKY
nitisinonum
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře,
lékárníka nebo zdravotní sestry.
-
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři, lékárníkovi
nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou
uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1.
Co je Orfadin
a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Orfadin užívat
3.
Jak se Orfadin užívá
4.
Možné nežádoucí účinky
5.
Jak Orfadin uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE ORFADIN
A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Orfadin obsahuje léčivou látku nitisinon. Orfadin se užívá k
léčbě:
-
vzácné nemoci zvané dědičná tyrosinemie typu 1 u dospělých,
dospívajících a dětí (jakéhokoli
věkového rozmezí)
-
vzácné nemoci zvané alkaptonurie (AKU) u dospělých
Při těchto nemocech není tělo schopno úplně rozložit
aminokyselinu tyrosin (aminokyseliny staví naše
proteiny) a dochází k tvorbě škodlivých látek. Tyto látky se
hromadí ve Vašem těle. Orfadin
blokuje
rozklad tyrosinu, a brání tak tvorbě těchto škodlivých látek.
Při léčbě dědičné tyrosinemie typu 1 musíte při užívání
tohoto přípravku dodržovat speciální dietu.
Tato speciální dieta je založena na nízkém obsahu
Lesen Sie das vollständige Dokument
Fachinformation
1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Orfadin 2 mg tvrdé tobolky
Orfadin 5 mg tvrdé tobolky
Orfadin 10 mg tvrdé tobolky
Orfadin 20 mg tvrdé tobolky
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
_ _
Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 2 mg.
Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 5 mg.
Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 10 mg.
Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 20 mg.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Tvrdá tobolka.
Bílé neprůsvitné tobolky (6x16 mm) černě označené „NTBC
2mg“ na jedné straně tobolky.
Bílé neprůsvitné tobolky (6x16 mm) černě označené „NTBC
5mg“ na jedné straně tobolky.
Bílé neprůsvitné tobolky (6x16 mm) černě označené „NTBC
10mg“ na jedné straně tobolky.
Bílé neprůsvitné tobolky (6x16 mm) černě označené „NTBC
20mg“ na jedné straně tobolky.
Tobolky obsahují bílý či téměř bílý prášek.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Hereditární tyrosinemie typu 1 (HT-1)
Přípravek Orfadin je indikován k léčbě dospělých a
pediatrických pacientů (jakéhokoli věkového
rozmezí) s potvrzenou diagnózou hereditární tyrosinemie typu 1
(HT-1) kombinované s dietním
omezením tyrosinu a fenylalaninu.
Alkaptonurie (AKU)
Přípravek Orfadin je indikován k léčbě dospělých pacientů s
alkaptonurií (AKU).
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Dávkování
HT-1:
Léčbu nitisinonem má zahájit a kontrolovat lékař se zkušenostmi
s léčbou pacientů s HT-1.
Léčba všech genotypů nemoci se má zahájit co nejdříve, aby se
zvýšila celková doba přežití a předešlo
se komplikacím, jako je selhání jater, karcinom jater a
onemocnění ledvin. Vedle léčby nitisinonem je
nutno nasadit dietu s nízkým obsahem fenylalaninu a tyrosinu; kromě
toho je třeba sledovat obsah
aminokyselin v plazmě (viz body 4.4 a 4.8).
_Úvodní dávka u HT-1 _
Doporučená úvodní denní dávka pro děti i dospělé je 1 mg/kg
tělesné hmotnosti/den podávaná
perorálně. Dávku n
Lesen Sie das vollständige Dokument
