Land: Schweiz
Sprache: Deutsch
Quelle: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)
alglucosidasum alfa
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
A16AB07
alglucosidasum alfa
Lyophilisat für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung
Vorbereitung cryodesiccata: alglucosidasum alfa 50 mg, mannitolum, polysorbatum 80, dinatrii phosphas heptahydricus, natrii dihydrogenophosphas monohydricus, für Glas. Lösung reconstituta: alglucosidasum alfa, 5 mg/ml.
A
Biotechnologika
Pompe (mangel an alpha-glucosidase)
zugelassen
2008-05-22
FACHINFORMATION Myozyme® Sanofi-Aventis (Suisse) SA Zusammensetzung Wirkstoff: Alglucosidase alfa, in CHO-Zellen (Chinese Hamster Ovary Zellen) rekombinant hergestellt. Hilfsstoffe: Mannitol, monobasisches Natriumphosphat-Monohydrat, dibasisches Natrium-phosphat- Heptahydrat, Polysorbat 80 (wird zum Teil aus gentechnisch verändertem Mais hergestellt). Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Eine Durchstechflasche à 50 mg. Nach der Rekonstitution enthält die Lösung 5 mg Alglucosidase alfa/ml. Nach der Verdünnung variiert die Konzentration zwischen 0,5 mg und 4 mg/ml. Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten Myozyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesichertem Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase) indiziert. Bei Patienten mit später Verlaufsform ist die Datenlage zur Wirksamkeit eingeschränkt. Dosierung/Anwendung Die Behandlung mit Myozyme muss von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung in der Versorgung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen oder neuromuskulären Krankheiten verfügt. Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion. Der Dosierungsfahrplan mit 2wöchigen Intervallen bei «late onset M. Pompe» beruht nur auf präklinischen Daten und theoretischen Überlegungen und wurde nicht anhand von klinischen Daten etabliert. Die Infusionsgeschwindigkeit sollte schrittweise gesteigert werden. Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 1 mg/kg/Std. betragen und alle 30 Minuten allmählich um 2 mg/kg/Stunde auf eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Std. gesteigert werden, vorausgesetzt, es treten keine infusionsbedingten Reaktionen auf. Infusionsbedingte Reaktionen werden im Abschnitt «Unerwünschte Wirkungen» beschrieben. Ausgehend von einer umfassenden Beurteilung der Patientenreaktion im Hinblick auf alle klinischen Manifestationen der K Lesen Sie das vollständige Dokument