Land: Schweiz
Sprache: Deutsch
Quelle: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)
laronidasum
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
A16AB05
laronidasum
Konzentrat zur herstellung einer infusionslösung
laronidasum 500 U. I., natrii chloridum, natrii dihydrogenophosphas monohydricus, dinatrii phosphas heptahydricus, polysorbatum 80, Wasser iniectabilia q.s. zu einer Lösung anstelle von 5 ml.
A
Biotechnologika
Mucopolysaccaridose Typ I
2005-12-05
FACHINFORMATION Aldurazyme® Sanofi-Aventis (Suisse) SA Zusammensetzung Wirkstoff: Laronidase (rekombinant in CHO-Zellen (Chinese Hamster Ovary) hergestellt. Hilfsstoffe: Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat-monohydrat, Di-natriumhydrogenphosphat heptaydrat, Polysorbat 80, Wasser für Injektionszwecke. Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Eine Durchstechflasche zu 5 ml enthält 500 E laronidase. Die Aktivitätseinheit (E) ist definiert als die Hydrolyse von einem Mikromol Substrat (4-MUI) pro Minute. Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten Aldurazyme ist zur Langzeit-Enzymersatztherapie bei Patienten mit mittels Enzymbestimmung oder Mutationsanalyse gesicherter Diagnose einer Mukopolysaccharidose I (MPS I, α-L-Iduronidase- Mangel) indiziert, um die nicht-neurologischen Manifestationen der Erkrankung zu behandeln (siehe «Eigenschaften/Wirkungen (Wirkungsmechanismus/Pharmakodynamik)»). Dosierung/Anwendung Die Behandlung mit Aldurazyme sollte durch einen Arzt erfolgen, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit MPS I oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen besitzt. Die Anwendung von Aldurazyme sollte in einem angemessenen klinischen Umfeld erfolgen, wo Wiederbelebungsgeräte für medizinische Notfälle leicht zugänglich sind. Das empfohlene Dosierungsschema für Aldurazyme ist 100 E/kg Körpergewicht, verabreicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion. Die anfängliche Infusionsrate von 2 E/kg/h kann, wenn der Patient dies verträgt, alle 15 Minuten in Einzelschritten auf eine Maximaldosis von 43 E/kg/h gesteigert werden. Die gesamte Dosierungsmenge sollte in ca. 3 bis 4 Stunden verabreicht werden. Andere Dosierungsschemata könnten wirksam sein, diese wurden aber nicht getestet. Anweisungen zur Vorbehandlung finden Sie in Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen». Weitere Anweisungen siehe «Sonstige Hinweise (Hinweise für die Handhabung)». Kinder und Jugendliche Eine Dosisanpassung ist bei Kindern und Jugendlichen Lesen Sie das vollständige Dokument