Pheburane
Land: Den Europæiske Union
Sprog: spansk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Indlægsseddel
(PIL)
10-01-2024
Produktets egenskaber
(SPC)
10-01-2024
Offentlige vurderingsrapport
(PAR)
08-08-2013
Aktiv bestanddel:
Fenilbutirato de sodio
Tilgængelig fra:
Eurocept International B. V.
ATC-kode:
A16AX03
INN (International Name):
sodium phenylbutyrate
Terapeutisk gruppe:
Varios tracto alimentario y metabolismo de los productos
Terapeutisk område:
Carbamoil-Fosfato Sintetasa I Enfermedad De Deficiencia
Terapeutiske indikationer:
Tratamiento crónico de la gestión de la urea trastornos del ciclo de la.
Produkt oversigt:
Revision: 10
Autorisation status:
Autorizado
Autorisation dato:
2013-07-30
Indlægsseddel
32
B. PROSPECTO
33
PROSPECTO: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO
PHEBURANE 483 MG COMPRIMIDOS
Fenilbutirato de sodio
LEA TODO EL PROSPECTO DETENIDAMENTE ANTES DE EMPEZAR A TOMAR ESTE
MEDICAMENTO, PORQUE
CONTIENE INFORMACIÓN IMPORTANTE PARA USTED.
•
Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
•
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
•
Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe
dárselo a otras personas aunque
tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
•
Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o
farmacéutico, incluso si se trata de
efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4.
CONTENIDO DEL PROSPECTO
:
1.
Qué es PHEBURANE y para qué se utiliza
2.
Qué necesita saber antes de empezar a tomar PHEBURANE
3.
Cómo tomar PHEBURANE
4.
Posibles efectos adversos
5.
Conservación de PHEBURANE
6.
Contenido del envase e información adicional
1.
QUÉ ES PHEBURANE Y PARA QUÉ SE UTILIZA
PHEBURANE contiene el principio activo fenilbutirato de sodio, que se
usa para tratar a pacientes
de todas las edades con trastornos del ciclo de la urea. Estos
trastornos raros son causados por una
deficiencia de ciertas enzimas del hígado que son necesarias para
eliminar el nitrógeno residual en
forma de amonio.
El nitrógeno es un elemento constitutivo de las proteínas, que son
una parte esencial de los alimentos
que comemos. A medida que el organismo descompone las proteínas
después de comer, el nitrógeno
residual, en forma de amonio, se acumula porque el organismo no puede
eliminarlo. El amonio es
especialmente tóxico para el cerebro y, en casos graves, puede
provocar una pérdida del
conocimiento y coma.
PHEBURANE ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno residual y
reduce la cantidad de amoníaco
del organismo.
Sin embargo, PHEBURANE debe usarse con una dieta baja en proteínas,
que el médico o el dietista
haya elaborado específicamente para su caso. Deberá seguir esa dieta
a conciencia.
2.
QUÉ NE
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Produktets egenskaber
1
ANEXO I
FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO
2
1.
NOMBRE DEL MEDICAMENTO
PHEBURANE 483 mg/g granulado
2.
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
Cada gramo de granulado contiene 483 mg de fenilbutirato de sodio
Excipiente(s) con efecto conocido:
Cada gramo de fenilbutirato de sodio contiene 124 mg (5,4 mmol) de
sodio y 768 mg de sacarosa.
Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1.
3.
FORMA FARMACÉUTICA
Granulado.
Granulado blanco a blanquecino.
4.
DATOS CLÍNICOS
4.1
INDICACIONES TERAPÉUTICAS
PHEBURANE está indicado como terapia complementaria en el tratamiento
prolongado de los
trastornos del ciclo de la urea que cursan con déficit de
carbamoilfosfato-sintetasa, ornitina-
transcarbamoilasa o argininosuccinato-sintetasa.
Está indicado en pacientes con enfermedad de
_presentación neonatal_
(déficit enzimático completo
que se manifiesta en los primeros 28 días de vida). También está
indicado en pacientes con
_presentación tardía_
(déficit enzimático parcial que se manifiesta tras el primer mes de
vida) con
antecedentes de encefalopatía hiperamoniémica.
4.2
POSOLOGÍA Y FORMA DE ADMINISTRACIÓN
El tratamiento con PHEBURANE debe estar supervisado por un médico con
experiencia en el
tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea.
Posología
La dosis diaria debe ajustarse de forma individual para cada paciente
según su tolerancia a las
proteínas y la ingesta diaria de proteínas necesaria para favorecer
el crecimiento y el desarrollo.
La dosis diaria total habitual de fenilbutirato de sodio en la
práctica clínica es de:
•
450 - 600 mg/kg/día en neonatos, lactantes y niños con un peso
inferior a 20 kg.
•
9,9 - 13,0 g/m
2
/día en niños con un peso superior a 20 kg, adolescentes y adultos.
La seguridad y eficacia de dosis superiores a 20 g/día de
fenilbutirato de sodio no han sido
establecidas.
_Monitorización terapéutica:_
Las concentraciones plasmáticas de amonio, arginina, aminoácidos
esenciales (especialmente
aminoácidos de cade
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