Land: Den Europæiske Union
Sprog: slovakisk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
galsulfáza
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Mukopolysacharidóza VI
Naglazyme je indikovaný pre dlhodobú enzým-substitučnú liečbu u pacientov s potvrdenou diagnózou mukopolysacharidózy VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatáza nedostatok; Maroteaux-Lamy syndróm) (pozri časť 5. Ako pre všetky lysosomal genetické poruchy, to je hlavný význam, a to najmä v ťažkých formách, začať liečbu čo najskôr, pred vzhľad nezvratná klinické prejavy ochorenia. Kľúčovou otázkou je, na liečbu mladých pacientov vo veku.
Revision: 19
oprávnený
2006-01-23
18 B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV 19 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV NAGLAZYME 1 MG/ ML INFÚZNY KONCENTRÁT Galsulfáza POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU SKÔR, AKO ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE. - Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali. - Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára. - Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi. V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII PRE POUŽÍVATEĽOV SA DOZVIETE : 1. Čo je tento liek a na čo sa používa 2. Čo potrebujete vediet skôr ako dostanete tento liek 3. Ako sa tento liek užíva 4. Možné vedľajšie účinky 5. Ako uchovávať Naglazyme 6. Obsah balenia a ďalšie informácie 1. ČO JE TENTO LIEK A NA ČO SA POUŽÍVA Naglazyme sa používa na liečbu pacientov s MPS VI chorobou (mukopolysacharidóza VI). Ľudia s MPS VI majú buď nízku hladinu alebo nemajú žiadny enzým nazývaný N acetylgalaktozamín 4-sulfatáza, ktorý v tele rozkladá určité látky (glykozamínoglykány). Výsledkom toho je, že telo tieto látky nerozkladá a nespracováva tak, ako by malo. Zhromažďujú sa v mnohých tkanivách tela, čo spôsobuje príznaky MPS VI. AKO TENTO LIEK ÚČINKUJE Tento liek obsahuje rekombinantný enzým nazývaný galsulfáza. Tento môže nahradiť prirodzený enzým chýbajúci u pacientov s MPS VI. Liečba preukázala zlepšenie pri chôdzi a hore schodmi a zníženie hladiny glukozaminoglykánov v tele. Tento liek môže zlepšiť symptómy MPS VI. 2. ČO POTREBUJETE VEDIEŤ SKÔR, AKO UŽIJETE TENTO LIEK NESMIETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK - Keď ste mali silné alebo život ohrozujúce alergické (precitlivené) reakcie na galsulfázu alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek Naglazyme a opätovné Læs hele dokumentet
1 PRÍLOHA I SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU 2 1. NÁZOV LIEKU Naglazyme 1 mg/ ml infúzny koncentrát 2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE Každý ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfázy. Jedna injekčná liekovka s objemom 5 ml obsahuje 5 mg galsulfázy. Galsulfáza je rekombinantná forma ľudskej N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy, vyrobená technológiou rekombinantnej DNA s použitím bunkovej kultúry cicavcov, vaječníkov čínskeho škrečka (CHO). _Pomocné látky _ Každá injekčná liekovka s objemom 5 ml obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíka. Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1. 3. LIEKOVÁ FORMA Infúzny koncentrát. Číry až mierne opaleskujúci a bezfarebný až bledožltý roztok. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE Naglazyme je indikovaný na dlhodobú enzýmovú substitučnú liečbu u pacientov s potvrdenou diagnózou _Mukopolysacharidózy_ VI (MPS VI; nedostatok N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho syndróm) (pozri časť 5.1). 4.2 DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA Ako v prípade všetkých lyzozómových genetických porúch, obzvlášť u závažných foriem, je nesmierne dôležité začať liečbu čo najskôr, predtým ako sa objavia ireverzibilné klinické prejavy ochorenia. Liečba Naglazyme musí byť vedená lekárom skúseným v oblasti starostlivosti o pacientov s MPS VI alebo inými zdedenými metabolickými poruchami. Podávanie Naglazyme sa musí uskutočniť vo vhodných klinických podmienkach, kde budú resuscitačné zariadenia na zvládnutie prípadov lekárskej pohotovosti v priamom dosahu. Dávkovanie Odporúčaný režim dávok galsulfázy je 1 mg/kg telesnej hmotnosti podaný raz za týždeň formou intravenóznej infúzie počas 4 hodín. _Osobitné skupiny pacientov _ _Starší pacienti _ Bezpečnosť a účinnosť Naglazyme u pacientov starších ako 65 rokov neboli stanovené a u týchto pacientov sa nedá odporučiť alternatívny dávkovací režim. _Poškodenie funkcie obličiek a pečene _ 3 Bezpečn Læs hele dokumentet