Cystadane
Land: Den Europæiske Union
Sprog: tysk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Indlægsseddel
(PIL)
13-06-2019
Produktets egenskaber
(SPC)
13-06-2019
Offentlige vurderingsrapport
(PAR)
06-01-2017
Aktiv bestanddel:
Betain wasserfrei
Tilgængelig fra:
Recordati Rare Diseases
ATC-kode:
A16AA06
INN (International Name):
betaine anhydrous
Terapeutisk gruppe:
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Terapeutisk område:
Homocystinurie
Terapeutiske indikationer:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Produkt oversigt:
Revision: 14
Autorisation status:
Autorisiert
Autorisation dato:
2007-02-14
Indlægsseddel
16
B. PACKUNGSBEILAGE
17
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN
CYSTADANE 1 G PULVER ZUM EINNEHMEN
Betain
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker.
-
Dieses Arzneimittel wurde nur Ihnen persönlich verschrieben. Geben
Sie es nicht an Dritte
weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleich
Beschwerden haben
wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies gilt
auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe
Abschnitt 4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Cystadane und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Cystadane beachten?
3.
Wie ist Cystadane einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5
Wie ist Cystadane aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST CYSTADANE UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Cystadane enthält wasserfreies Betain, das zur unterstützenden
Therapie der Homocystinurie bestimmt
ist, einer vererbten (genetischen) Erkrankung, bei der die Aminosäure
Methionin vom Körper nicht
vollständig abgebaut werden kann.
Methionin ist in normalem Eiweiß in der Nahrung vorhanden (z.B. in
Fleisch, Fisch, Milch, Käse,
Eiern). Methionin wird in Homocystein umgewandelt, das dann bei der
Verdauung normalerweise in
Cystein umgewandelt wird. Die Homocystinurie ist eine Erkrankung, die
durch die Ansammlung von
Homocystein verursacht wird, das nicht in Cystein umgewandelt wird.
Sie ist durch die Bildung von
Blutgerinnseln in den Venen, Knochenschwäche und Anomalien des
Skeletts und der Augenlinse
gekennzeichnet. Die Anwendung von Cystadane zusammen mit anderen
Behandlungen wie Vitamin
B6, Vitamin B12, Folsäure und einer besonderen Diät dient dazu,
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Produktets egenskaber
1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Cystadane 1 g Pulver zum Einnehmen
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
_ _
1 g Pulver enthält 1 g Betain.
Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe
Abschnitt 6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Pulver zum Einnehmen.
Weißes, kristallines, lockeres Pulver.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder
Defekte umfasst:
Cystathioninbetasynthase (CBS),
5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR),
Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl).
Cystadane sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6
(Pyridoxin), Vitamin B12
(Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden.
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Die Cystadane-Therapie muss von einem Arzt überwacht werden, der
Erfahrung in der Therapie von
Patienten mit Homocystinurie hat.
Dosierung
_Kinder und Erwachsene _
Die empfohlene tägliche Gesamtdosis beträgt 100 mg/kg/Tag,
angewendet in 2 Tagesdosen. Es sollte
jedoch eine individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und
Methioninplasmaspiegeln
erfolgen. Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200
mg/kg/Tag erforderlich, um
therapeutische Ziele zu erreichen. Bei Patienten mit CBS-Mangel ist
aufgrund des Risikos einer
Hypermethioninämie erhöhte Vorsicht bei der Dosiserhöhung geboten.
Bei diesen Patienten sind die
Methioninspiegel engmaschig zu kontrollieren.
_Besondere Personengruppen _
_Anwendung bei Leber- oder Nierenfunktionsstörung _
Erfahrungen mit einer Therapie mit Betain bei Patienten mit
Niereninsuffizienz oder nicht alkoholisch
bedingter Fettleber haben gezeigt, dass das Dosierungsschema von
Cystadane nicht angepasst werden
muss.
Art der Anwendung
Die Flasche muss vor dem Öffnen leicht geschüttelt werden. Es sind
drei Messlöffel beigefügt, mit
denen entweder 100 mg, 150 mg oder 1 g Betain abgemessen werden
können. Es wird empfohlen,
einen gehäuften Messlöffel Betain aus der Fla
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