KUVAN

Země: Brazílie

Jazyk: portugalština

Zdroj: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Aktivní složka:

dicloridrato de sapropterina

Dostupné s:

BIOMARIN BRASIL FARMACÊUTICA LTDA

ATC kód:

OUTROS HORMONIOS E MODULADORES DO METABOLISMO E DA DIGESTAO

INN (Mezinárodní Name):

dicloridrato de sapropterina

Terapeutické oblasti:

OUTROS HORMONIOS E MODULADORES DO METABOLISMO E DA DIGESTAO

Přehled produktů:

100 MG COM SOL CT FR PLAS OPC X 30 - 1733300040012 - Venda sob Prescrição Médica - ORAL - COMPRIMIDO SOLUVEL; 100 MG COM SOL CT FR PLAS OPC X 120 - 1733300040020 - Venda sob Prescrição Médica - ORAL - COMPRIMIDO SOLUVEL

Stav Autorizace:

Válido

Datum autorizace:

2020-05-11

Informace pro uživatele

KUVAN
®
dicloridrato de sapropterina
BioMarin Brasil Farmacêutica Ltda.
comprimido solúvel
100 mg
KUVAN
® 100 MG
dicloridrato de sapropterina 100 mg
APRESENTAÇÕES
Frasco contendo 30 comprimidos de 100 mg
Frasco contendo 120 comprimidos de 100 mg
USO ORAL
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
dicloridrato de sapropterina - 100 mg (equivalente a 76,8 mg de
sapropterina base)
Excipientes: ácido ascórbico, crospovidona, D-manitol, estearil
fumarato de sódio, fosfato de cálcio
dibásico, riboflavina.
INFORMAÇÕES AO PACIENTE
1.
PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em
pacientes adultos e pediátricos
a partir de um mês de idade com fenilcetonúria (PKU), que se
mostraram responsivos a este
tratamento.
Kuvan também é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia
(HFA) em pacientes adultos e
pediátricos a partir de 4 anos de idade com deficiência de
tetrahidrobiopterina (BH4), que se
mostraram responsivos a este tratamento.
2.
COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
Kuvan é uma cópia sintética de uma substância própria do
organismo denominada tetrahidrobiopterina
(BH4). A substância BH4 é necessária ao organismo para metabolizar
um aminoácido denominado
fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido, a tirosina.
Kuvan é utilizado para o tratamento
da hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) decorrente de
níveis anormalmente elevados
de fenilalanina no sangue, o que pode ser prejudicial. Kuvan diminui
estes níveis nos pacientes que
respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina
que pode ser incluída na
dieta.
Kuvan também é utilizado para o tratamento de uma doença
hereditária chamada deficiência de BH4,
na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de
BH4. Devido ao fato de os níveis
de BH4 serem muito baixos, a fenilalanina não é utilizada
corretamente e os seus níveis aumentam, o
que resulta em efeitos prejudiciais. Compensando a BH4 que o organismo
não po

Charakteristika produktu

KUVAN
®
dicloridrato de sapropterina
BioMarin Brasil Farmacêutica Ltda.
comprimido solúvel
100 mg
KUVAN
® 100 MG
dicloridrato de sapropterina 100 mg
APRESENTAÇÕES
Frasco contendo 30 comprimidos de 100 mg
Frasco contendo 120 comprimidos de 100 mg
USO ORAL
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
dicloridrato de sapropterina - 100 mg (equivalente a 76,8 mg de
sapropterina base)
Excipientes: ácido ascórbico, crospovidona, D-manitol, estearil
fumarato de sódio, fosfato de cálcio
dibásico, riboflavina.
INFORMAÇÕES TÉCNICAS AOS PROFISSIONAIS DE SAÚDE
1.
INDICAÇÕES
Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em
pacientes adultos e pediátricos
a partir de um mês de idade com fenilcetonúria (PKU), que se
mostraram responsivos a este
tratamento.
Kuvan também é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia
(HFA) em pacientes adultos
e pediátricos a partir de 4 anos de idade com deficiência de
tetrahidrobiopterina (BH4), que se
mostraram responsivos a este tratamento.
2.
RESULTADOS DE EFICÁCIA
O programa de desenvolvimento clínico de Fase III para Kuvan incluiu
2 estudos, controlados com
placebo em pacientes com PKU. Os resultados destes estudos
demonstraram a eficácia de Kuvan na
diminuição dos níveis de fenilalanina no sangue e no aumento da
tolerância à fenilalanina na dieta
alimentar. Em 88 indivíduos com PKU fracamente controlada, que
apresentavam níveis plasmáticos
elevados de fenilalanina na triagem, a administração de 10 mg/kg/dia
de dicloridrato de sapropterina
reduziu significativamente os níveis plasmáticos de fenilalanina em
comparação com o placebo.
Os níveis plasmáticos iniciais de fenilalanina para o grupo de
tratamento com Kuvan e para o grupo
placebo foram semelhantes, com uma média ± DP dos níveis
plasmáticos iniciais de fenilalanina de
843 ± 300 μmol/L e 888 ± 323 μmol/L, respectivamente. A média ±
DP da diminuição a partir da
linha de base nos níveis plasmáticos de fenilalanina no final do
período de estudo de 6 semanas foi