País: Unió Europea
Idioma: txec
Font: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin-dihydrochloridu
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Fenylketonurie
Kuvan je indikován k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových kategorií s fenylketonurií (PKU), bylo prokázáno, že reaguje na takové zacházení. Přípravek Kuvan je také indikován k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s deficitem tetrahydrobiopterinu (BH4), kteří mají bylo prokázáno, že reagovat na tuto léčbu.
Revision: 20
Autorizovaný
2008-12-02
38 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 39 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA KUVAN 100 MG ROZPUSTNÉ TABLETY sapropterini dihydrochloridum PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. - Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. - Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. - Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. - Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI 1. Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat 3. Jak se přípravek Kuvan užívá_ _ 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak přípravek Kuvan uchovávat_ _ 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK KUVAN A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Kuvan obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie vlastní látky označované jako tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin. Kuvan se používá k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) nebo fenylketonurie (PKU) u pacientů jakéhokoli věku. HPA a PKU jsou důsledkem abnormálně vysokých hladin fenylalaninu v krvi, které mohou být škodlivé. Kuvan snižuje tyto hladiny u některých pacientů, kteří reagují na BH4 a může pomoci zvýšit množství fenylalaninu, který může být součástí potravy. Tento přípravek se také používá k léčbě dědičného onemocnění označovaného jako deficit BH4 u pacientů Llegiu el document complet
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Kuvan 100 mg rozpustné tablety_ _ 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna rozpustná tableta obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg (odpovídá sapropterinum 77 mg). Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Rozpustná tableta. Téměř bílá až světle žlutá rozpustná tableta, na jedné straně vytištěno „177“. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Kuvan je indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s fenylketonurií (PKU), u kterých byla prokázána odpověď na tuto léčbu (viz bod 4.2). Kuvan je také indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s deficitem tetrahydrobiopterinu (BH4), u kterých byla prokázána odpověď na tuto léčbu (viz bod 4.2). 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba přípravkem Kuvan musí být zahájena a pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou fenylketonurie a deficitu BH4. Při užívání tohoto léčivého přípravku je nutné dodržovat dietní opatření ohledně příjmu fenylalaninu a celkového příjmu bílkovin, aby byla zajištěna odpovídající kontrola hladin fenylalaninu v krvi a nutriční rovnováhy. Protože HPA v důsledku buď PKU nebo deficitu BH4 je chronické onemocnění, je při průkazu odpovědi na léčbu přípravek Kuvan určen k dlouhodobému použití (viz bod 5.1). Dávkování _PKU _ Úvodní dávka přípravku Kuvan u dospělých a pediatrických pacientů s PKU je 10 mg/kg tělesné hmotnosti jednou denně. Pro dosažení a udržení odpovídajících hladin fenylalaninu v krvi lékař dávku upraví obvykle v rozmezí od 5 do 20 mg/kg/den. _Deficit BH4 _ Úvodní dávka přípravku Kuvan u dospělých a pediatrických pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg/kg tělesné hmotnosti celkové denní dávky. Dávky mohou být upraveny až na celkem 20 mg/kg na Llegiu el document complet