Cinryze

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Активна съставка:
С1 инхибитор (човек)
Предлага се от:
Shire Services BVBA
АТС код:
B06AC01
INN (Международно Name):
C1 inhibitor (human)
Терапевтична група:
С1-инхибитор; в плазмата деривати, лекарства, използвани в присвоите наследствен angioedema
Терапевтична област:
Ангиоедем, наследствено
Терапевтични показания:
Лечение и предшестваща процедура за предотвратяване на пристъпи на ангиоедем при възрастни, юноши и деца (на 2 и повече години) с наследствен ангиоедем (HAE). Рутинна профилактика на оток на Квинке, пристъпи при възрастни, юноши и деца (от 6 години); при тежки и рецидивиращи пристъпи на генетично ангионевротического оток (Хъ), които не понасят или недостатъчно защитени устно предупреждение лечение, или пациенти, които недостатъчно се управляват при повторни остри лечение.
Каталог на резюме:
Revision: 18
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/001207
Дата Оторизация:
2011-06-15
EMEA код:
EMEA/H/C/001207

Документи

Листовка за пациента Листовка за пациента - нидерландски
Листовка за пациента Листовка за пациента - португалски
Листовка за пациента Листовка за пациента - норвежки букмол

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Cinryze 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

C1 инхибитор (човешки) (C1 inhibitor (human))

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка:

Какво представлява Cinryze и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете Cinryze

Как да приемате Cinryze

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Cinryze

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Cinryze и за какво се използва

Cinryze съдържа като активно вещество човешкия белтък, наречен „C1 инхибитор”.

C1 инхибитор е естествен белтък, който нормално се открива в кръвта. Ако имате ниско

количество C1 инхибитор в кръвта или той не функционира правилно, това може да доведе до

пристъпи на подуване (наречено ангиоедем). Симптомите могат да включват стомашни болки и

подуване на:

дланите и ходилата

лицето, клепачите, устните или езика

гласовата кутия (ларинкса), което може да затрудни дишането

външните полови органи

При възрастни и деца , Cinryze може да повиши количеството на C1 инхибитора в кръвта и да

предотврати (преди медицинска или стоматологична процедура) появата на тези пристъпи на

подуване, или да спре пристъпите на подуване, след като те вече са започнали.

При възрастни, юноши и деца (на възраст 6 и повече години) Cinryze може да повиши

количеството на C1 инхибитора в кръвта и редовно да предпазва от поява на пристъпи на

подуване.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете Cinryze

Не приемайте Cinryze

Ако сте алергични към C1 инхибитор или някоя от останалите съставки на Cinryze

(изброени в точка 6). Важно е да уведомите Вашия лекар, ако някога сте имали алергична

реакция към която и да е от съставките на Cinryze.

Предупреждения и предпазни мерки

Преди да започнете лечението с Cinryze е важно да уведомите Вашия лекар, ако имате

или сте имали проблеми с кръвосъсирването (тромботични събития). Ще бъдете

внимателно проследявани, ако случаят е такъв.

Ако започнете да страдате от обриви, стягане в гърдите, хрипове или ускорена сърдечна

дейност, след като сте приели Cinryze, трябва

незабавно

да уведомите Вашия лекар.

Вижте точка 4.

Когато се произвеждат лекарства от човешка кръв или плазма, се вземат определени

мерки, които да предотвратят предаването на инфекции на пациентите. Тук се включват

внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да е сигурно, че се изключват тези с

риск от инфекция, и изследване на всяка порция дарена кръв и пуловете плазма за

признаци на вируси/инфекции. Производителите на тези продукти включват също стъпки

при обработката на кръвта или плазмата, които могат да инактивират или отстранят

вирусите. Независимо от тези мерки, когато се прилагат лекарства, приготвени от

човешка кръв или плазма, не може да се изключи напълно възможността за предаване на

инфекция. Това се отнася също за всички неизвестни или новопоявили се вируси или

други видове инфекции.

Взетите мерки се считат за ефективни за вируси с обвивка като човешкия

имунодефицитен вирус (HIV), хепатит B и хепатит C вируси и за вируса с обвивка на

хепатит А и парвовирус B19.

Вашият лекар може да Ви препоръча да обмислите ваксиниране срещу хепатит A и B, ако

редовно или многократно приемате продукти с C1 инхибитор, които са получени от

човешка плазма.

Силно се препоръчва всеки път, когато получавате доза Cinryze, да се записват името и

партидният номер на продукта от Вашата медицинска сестра или лекар, за да се

поддържа архив с използваните партиди.

Деца

Cinryze не е предназначен за употреба при деца на възраст под 6 години за редовна

профилактика на пристъпи на ангиоедем.

Други лекарства и Cinryze

Информирайте Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете

други лекарства.

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар, преди да приемете Cinryze. Има ограничена информация за

безопасността на употребата на Cinryze по време на бременност и кърмене. Вашият лекар ще

обсъди с Вас рисковете и ползите от приема на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

Cinryze повлиява в малка степен способността за шофиране и работа с машини.

Cinryze съдържа натрий

Всеки флакон Cinryze съдържа приблизително 11,5 mg натрий. Това трябва да се има предвид

от хората на диета с контролиран прием на натрий.

3.

Как да приемате Cinryze

Вашето лечение ще бъде започнато и проведено под наблюдението на лекар с опит в лекуване

на пациенти с наследствен ангиоедем (НАЕ).

Лекар или медицинска сестра ще приготви и ще Ви инжектира Cinryze. Ако Вашият лекар

реши, че можете да прилагате сами лекарството, Вашият лекар или медицинска сестра ще

обучат Вас или член на Вашето семейство да приготвяте и инжектирате Cinryze. Вашият лекар

редовно ще проверява процеса на приготвянето и приложението с Вас или член на Вашето

семейство, или с Ваш настойник.

Препоръчителната доза Cinryze за възрастни, юноши, деца, хора в старческа възраст или

пациенти, страдащи от бъбречни или чернодробни проблеми, е както следва:

Възрастни и юноши (на възраст 12 и повече години)

Лечение на пристъпи на подуване

Една доза от 1 000 IU (два флакона) Cinryze трябва да се инжектира при първия признак

на пристъп на подуване.

Втора инжекция от 1 000 IU може да се направи, ако симптомите Ви не се подобрят след

60 минути.

Ако имате остър пристъп, особено подуване на гласовата кутия (ларинкса), или ако се

забави започването на лечението, втората доза от 1 000 IU може да се даде по-рано от

60 минути след първата доза, в зависимост от Вашия клиничен отговор.

Cinryze трябва да се инжектира интравенозно (във вената).

Редовна профилактика на пристъпи на подуване

Една доза от 1 000 IU (два флакона) Cinryze трябва да се инжектира през 3 или 4 дни за

редовна профилактика на пристъпите на подуване.

Интервалът на прилагане може да се коригира от Вашия лекар в зависимост от Вашия

отговор към Cinryze.

Cinryze трябва да се инжектира интравенозно (във вената).

Превенция на пристъпите на подуване преди хирургични намеси

Една доза от 1 000 IU (два флакона) Cinryze трябва да се инжектира до 24 часа преди

медицинска, стоматологична или хирургична процедура.

Cinryze трябва да се инжектира интравенозно (във вената).

Деца

Лечение на пристъпи на ангиоедем

Препроцедурна

превенция на пристъпи

на ангиоедем

Редовна профилактика на

пристъпи на ангиоедем

2 до 11 години, >25 kg:

Една доза от 1 000 IU (два флакона)

Cinryze трябва да се инжектира при

първия признак на пристъп на

подуване.

Втора инжекция от 1 000 IU може да

се направи, ако симптомите Ви не се

подобрят след 60 минути.

2 до 11 години, 10-25 kg:

Една доза от 500 IU (един флакон)

Cinryze трябва да се инжектира при

първия признак на пристъп на

подуване.

Втора инжекция от 500 IU може да

се направи, ако симптомите Ви не се

подобрят след 60 минути.

2 до 11 години, >25 kg:

Една доза от 1 000 IU

(два флакона) Cinryze

трябва да се инжектира

до 24 часа преди

медицинска,

стоматологична или

хирургична процедура.

2 до 11 години, 10-25 kg:

Една доза от 500 IU

(един флакон) Cinryze

трябва да се инжектира

до 24 часа преди

медицинска,

стоматологична или

хирургична процедура.

6 до 11 години:

Една доза от 500 IU (един

флакон) Cinryze трябва да

се инжектира през 3 или

4 дни за редовна

профилактика на

пристъпите на подуване.

Интервалът на прилагане

може да се коригира от

Вашия лекар в зависимост

от отговора Ви към

Cinryze.

Приготвяне и начин на приложение

Cinryze обикновено се инжектира във вена (интравенозно) от Вашия лекар или медицинска

сестра. Вие или този, който се грижи за Вас също можете да приложите Cinryze като инжекция,

но само след като сте получили подходящо обучение. Ако сами си инжектирате Cinryze, винаги

го използвайте точно както Ви е инструктирал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо,

попитайте Вашия лекар. Ако Вашият лекар реши, че Вие сте подходящи за такова домашно

лечение, той ще Ви даде подробни указания. От Вас ще се изисква да водите дневник, за да

документирате всяко получено в домашни условия лечение, и да носите дневника при всяко

посещение при лекаря. Ще се прави редовен преглед на техниката на инжектиране, използвана

от Вас/този, който се грижи за Вас лице, за да се гарантира, че продължавате да се справяте

правилно.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, Cinryze може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги

получава.

Това може да включва реакции от алергичен тип.

Уведомете Вашия лекар

незабавно

, ако получите някой от следните симптоми след приема на

това лекарство. Въпреки че са редки, симптомите могат да бъдат тежки.

Внезапни хрипове, затруднено дишане, подуване на клепачите, лицето или устните, обрив или

сърбеж (особено засягащи цялото тяло).

Много чести нежелани реакции (може да засегнат повече от 1 на 10 души): главоболие, гадене.

Чести нежелани реакции (може да засегнат до 1 на 10 души): свръхчувствителност, замаяност,

повръщане, обрив, сърбеж или зачервяване, обрив или болка на мястото на инжектиране,

повишена температура.

Нечести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 100 души): висока кръвна захар, кръвен

съсирек, болезненост по хода на вена, горещи вълни, кашлица, болка в стомаха, диария,

лющене на кожата, отичане на ставите и болка, мускулна болка и дискомфорт в гърдите.

Очаква се нежеланите реакции при децата и юношите да бъдат подобни на тези при

възрастните.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или медицинска

сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете

също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване,

посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос

за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

КАК ДА СЪХРАНЯВАТЕ CINRYZE

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте Cinryze след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка или

флаконите след "Годен до". Да се съхранява под 25

C. Да не се замразява. Да се съхранява в

оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.

След разтваряне разтворът Cinryze трябва да се използва незабавно.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Cinryze

Активното вещество е C1 инхибитор, произведен от плазма от човешки донори. Всеки флакон с

прах съдържа 500 IU C1 инхибитор. След разреждане един флакон съдържа 500 IU C1

инхибитор (човешки)

на 5 ml, съответстващи на концентрация от 100 IU/ml. Два флакона от

приготвения Cinryze съдържат 1 000 IU C1 инхибитор (човешки)

на 10 ml, съответстващи на

концентрация от 100 IU/ml.

Общото белтъчно съдържание на приготвения разтвор е 15 ± 5 mg/ml.

Една международна единица (International Unit – IU) е еквивалентна на количеството C1

инхибитор, налично в 1 ml нормална човешка плазма.

Другите съставки (помощни вещества) са:

Флакон с прах: натриев хлорид, захароза, натриев цитрат, L-валин, L-аланин, L-треонин. Вижте

точка 2.

Флакон с разтворител: вода за инжекции.

Как изглежда Cinryze и какво съдържа опаковката

Cinryze е бял прах, който се съдържа във флакон.

След като бъде разтворен във водата за инжекции, разтворът е бистър и безцветен до

светлосин.

Всяка опаковка Cinryze съдържа:

2 флакона с Cinryze 500 IU прах за инжекционен разтвор

2 флакона с вода за инжекции (по 5 ml)

2 устройства за прехвърляне с филтър

2 спринцовки от 10 ml за еднократна употреба

2 набора за венепункция

2 защитни подложки

За прилагане на продукта използвайте само спринцовка, която не съдържа силикон

(предоставена в опаковката).

Притежател на разрешението за употреба и производител:

Притежател на разрешението за употреба

Shire Services BVBA

Rue Montoyer 47

B - 1000 Brussels Белгия

medinfoeuceemea@shire.com

Производител

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Vienna

Австрия

Baxter AG

Industriestrasse 67

1221 Vienna

Австрия

Shire International Licensing B.V.

Strawinskylaan 481

1077 XX Amsterdam

Нидерландия

Дата на последно преразглеждане на листовката

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu

. Посочени са също линкове към други уебсайтове,

където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Разтваряне и приложение на Cinryze

Разтварянето, приложението на продукта и работата с набора за приложение и иглите трябва да

се извършват с повишено внимание.

Да се използва или устройството за прехвърляне с филтър, предлагано с Cinryze, или налична

на пазара игла с двоен връх.

За прилагане на продукта използвайте само спринцовка, която не съдържа силикон

(предоставена в опаковката).

Приготвяне и работа

Cinryze е предназначен за интравенозно приложение (във вената) след разтваряне с вода за

инжекции.

Флаконът с Cinryze е само за еднократна употреба.

Разтваряне

За доза от 500 IU: Необходими са един флакон с прах, 1 флакон с разтворител, 1 устройство за

прехвърляне с филтър, 1 спринцовка от 10 ml за еднократна употреба, 1 набор за венепункция и

1 защитна подложка. Съхранявайте останалия флакон и устройствата за приложение за

следващата доза.

За доза от 1 000 IU: Необходими са два флакона с прах, 2 флакона с разтворител, 2 устройства

за прехвърляне с филтър, 1 спринцовка от 10 ml за еднократна употреба, 1 набор за

венепункция и 1 защитна подложка.

Всеки флакон с продукт трябва да се разтвори с 5 ml вода за инжекции.

Един флакон от разтворения Cinryze съответства на доза от 500 IU. Следователно за една доза

от 500 IU разтворете само един флакон Cinryze.

Два флакона от разтворения Cinryze съответстват на доза от 1 000 IU. Следователно два

флакона се комбинират за една доза от 1 000 IU.

Работете върху предоставената подложка и измийте ръцете си, преди да извършите

следващите процедури.

Трябва да се използва асептична техника по време на процедурата по разтваряне.

Уверете се, че флаконът с праха и флаконът с разтворителя са със стайна температура

(15ºC - 25ºC).

Освободете етикета на флакона с праха, като скъсате перфорираната лента, указана с

обърнатия триъгълник.

Отстранете пластмасовите капачки от флаконите с праха и разтворителя.

Почистете запушалките с тампон за дезинфекция и ги оставете да изсъхнат преди

употреба.

Отстранете защитното покритие от върха на опаковката на устройството за прехвърляне.

Не изваждайте устройството от опаковката.

Забележка: Устройството за прехвърляне трябва да се прикрепи към флакона с

разтворител преди да се прикрепи към флакона с прах, така че да не се губи вакуумът във

флакона с праха. Поставете флакона с разтворителя върху гладка повърхност и вкарайте

синия край на устройството за прехвърляне във флакона с разтворител, като натискате

надолу, докато върхът проникне през центъра на запушалката на флакона с разтворител и

устройството щракне на място. Устройството за прехвърляне трябва да е във вертикално

положение преди проникване през запушалката.

Отстранете пластмасовата опаковка от устройството за прехвърляне и я изхвърлете.

Внимавайте да не докоснете освободения край на устройството за прехвърляне.

Поставете флакона с праха върху гладка повърхност. Обърнете устройството за

прехвърляне и флаконът с разтворителя, съдържащ вода за инжекции, и вкарайте

прозрачния край на устройството за прехвърляне във флакона с праха, като натискате

надолу, докато върха проникне в гумената запушалка и устройството за прехвърляне

щракне на място. Устройството за прехвърляне трябва да е във вертикално положение,

преди да проникне в запушалката на флакона с праха. Вакуумът във флакона с праха ще

изсмуче разтворителя. Ако във флакона няма вакуум, не използвайте продукта.

Леко завъртете флакона с праха, докато прахът се разтвори. Не разтръсквайте флакона с

праха. Уверете се, че всичкият прах е разтворен напълно.

Откачете флакона с разтворителя като го завъртите обратно на часовниковата стрелка. Не

изваждайте прозрачния край на устройството за прехвърляне от флакона с праха.

Един флакон от приготвения Cinryze съдържа 500 IU C1 инхибитор в 5 ml, при което се

получава концентрация 100 IU/ml. Ако пациентите получават доза от 500 IU, пристъпете към

процеса на приложение.

Трябва да бъдат приготвени два флакона Cinryze прах, за да се получи една доза

(1 000 IU/10 ml). Затова повторете указанията от 1 до 12 по-горе като използвате допълнителна

опаковка, съдържаща устройство за прехвърляне, за да разтворите втория от двата флакона с

прах. Не използвайте устройството за прехвърляне повторно. След като двата флакона се

разтворят, пристъпете към процеса на приложение за доза от 1 000 IU.

Процес на приложение за доза от 500 IU

По време на процедурата по приложение трябва да се използва асептична техника.

След разтваряне разтворът на Cinryze е безцветен до светлосин и бистър. Не използвайте

продукта, ако разтворът е мътен и с променен цвят.

Като използвате стерилна спринцовка от 10 ml за еднократна употреба, изтеглете

буталото, за да навлязат приблизително 5 ml въздух в спринцовката.

Закрепете спринцовката на върха на прозрачния край на устройството за прехвърляне,

като я завъртите по посока на часовниковата стрелка.

Обърнете внимателно флакона и инжектирайте въздух в разтвора и след това бавно

изтеглете приготвения Cinryze разтвор в спринцовката.

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. От медицинските специалисти се

изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция. За начина на съобщаване на

нежелани реакции вижте точка 4.8.

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

Cinryze 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Всеки флакон с прах за еднократна употреба съдържа 500 IU (international units –

международни единици) C1 инхибитор (човешки) (C1 inhibitor (human)) , произведен от

плазмата на човешки донори.

След разтваряне един флакон съдържа 500 IU C1 инхибитор (човешки) на 5 ml, съответстващи

на концентрация 100 IU/ml. Една IU е еквивалентна на количеството C1 инхибитор, налично в

1 ml нормална човешка плазма.

Общото белтъчно съдържание на приготвения разтвор е 15 ± 5 mg/ml.

Помощно вещество с известно действие:

Всеки флакон Cinryze съдържа приблизително 11,5 mg натрий.

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Прах и разтворител за инжекционен разтвор

Бял прах

Разтворителят е бистър, безцветен разтвор.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Лечение и превенция преди процедури на пристъпи на ангиоедем при възрастни, юноши и деца

(на възраст 2 и повече години) с наследствен ангиоедем (hereditary angioedema, НАЕ).

Редовна профилактика на пристъпи на ангиоедем при възрастни, юноши и деца (на възраст 6 и

повече години) с тежки и рекурентни пристъпи на наследствен ангиоедем (НАЕ), които имат

непоносимост към или не са достатъчно защитени чрез перорални превантивни лечения, или

пациенти, при които не е постигнат адекватен контрол с повторно неотложно лечение.

4.2.

Дозировка и начин на приложение

Терапията с Cinryze трябва да се започва под наблюдението на лекар с опит в грижите за

пациенти с наследствен ангиоедем (НАЕ).

Дозировка

Възрастни

Лечение на пристъпи на ангиоедем

1 000 IU Cinryze при първия признак за начало на пристъп на ангиоедем.

Втора доза от 1 000 IU може да се приложи, ако пациентът не е отговорил адекватно след

60 минути.

При пациентите, които получават ларингеални пристъпи или ако започването на

лечението е забавено, втората доза може да се даде по-рано от 60 минути.

Редовна профилактика на пристъпи на ангиоедем

Препоръчителната начална доза е 1 000 IU Cinryze през 3 или 4 дни за редовна

профилактика на пристъпи на ангиоедем, като може да е необходимо интервалът на

прилагане да се коригира съобразно индивидуалния отговор. Постоянната необходимост

от редовна профилактика с Cinryze трябва да се преразглежда редовно.

Препроцедурна превенция на пристъпи на ангиоедем

1 000 IU Cinryze в рамките на 24 часа преди медицинска, стоматологична или хирургична

процедура.

Педиатрична популация

Юноши

За лечение, редовна профилактика и препроцедурна превенция при юноши на възраст от 12 до

17 години дозата е същата като при възрастни.

Деца

Безопасността и ефикасността на Cinryze при деца на възраст под 2 години не са установени.

Данните в подкрепа на препоръките за дозиране при деца под 6-годишна възраст са много

ограничени. Наличните понастоящем данни са описани в точки 4.8, 5.1 и 5.2.

Лечение на пристъпи на ангиоедем

Препроцедурна

превенция на пристъпи

на ангиоедем

Редовна профилактика на

пристъпи на ангиоедем

2 до 11 години, >25 kg:

1 000 IU Cinryze при първия признак

за начало на остър пристъп.

Втора доза от 1 000 IU може да се

приложи, ако пациентът не е

отговорил адекватно след

60 минути.

2 до 11 години, 10-25 kg:

500 IU Cinryze при първия признак

за начало на остър пристъп.

Втора доза от 500 IU може да се

приложи, ако пациентът не е

отговорил адекватно след

60 минути.

2 до 11 години, >25 kg:

1 000 IU Cinryze в

рамките на 24 часа

преди медицинска,

стоматологична или

хирургична процедура.

2 до 11 години, 10-25 kg:

500 IU Cinryze в

рамките на 24 часа

преди медицинска,

стоматологична или

хирургична процедура.

6 до 11 години:

Препоръчителната начална

доза е 500 IU Cinryze през 3

или 4 дни за редовна

профилактика на пристъпи

на ангиоедем. Може да е

необходимо интервалът на

прилагане и дозата да се

коригират съобразно

индивидуалния отговор.

Постоянната необходимост

от редовна профилактика с

Cinryze трябва да се

преразглежда редовно.

Пациенти в старческа възраст

Не са провеждани специални изследвания. За лечение, редовна профилактика и препроцедурна

превенция при пациенти в старческа възраст, на 65 години и по-възрастни, дозата е същата

както за възрастни.

Пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане

Не са провеждани специални изследвания. За лечение, редовна профилактика и препроцедурна

превенция при пациенти с бъбречно и чернодробно увреждане дозата е същата както при

възрастни.

Начин на приложение

За интравенозно приложение.

За указания относно разтварянето на лекарствения продукт преди приложение вижте точка 6.6.

Разтвореният продукт трябва да се приложи чрез интравенозна инжекция със скорост 1 ml в

минута.

4.3

Противопоказания

Свръхчувствителност към активното вещество или някое от помощните вещества, изброени в

точка 6.1.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Тромботични събития

Съобщават се тромботични събития при новородени и кърмачета, подложени на операция за

сърдечен байпас, докато са получавали извън одобрените показания високи дози от друг

продукт с C1 инхибитор (до 500 единици

/kg) за превенция на синдрома на нарушена

капилярна пропускливост. Въз основа на едно проучване при животни при дози, по-високи от

200 единици

/kg, има потенциален тромбогенен праг. Пациентите с известни рискови фактори

за тромботични събития (включително съдови катетри) трябва да се проследяват стриктно.

[Исторически определени стойности за активността отговарят на фирмен референтен

стандарт, при който 1 единица (Unit, U) е равна на средното количество C1 инхибитор, наличен

в 1 ml нормална човешка плазма.] Сега е приложен международен референтен стандарт (IU),

според който IU също се дефинира като количеството C1 инхибитор, наличен в 1 ml нормална

човешка плазма.

Трансмисивни агенти

Стандартните мерки за превенция на инфекциите вследствие на употребата на лекарствени

продукти, приготвени от човешка кръв или плазма, включват подбор на донори, скрининг на

отделните порции дарена кръв и пуловете плазма за специфични маркери за инфекция и

включването на ефективни производствени стъпки за инактивиране/отстраняване на вирусите.

Независимо от това, когато се прилагат лекарствени продукти, приготвени от човешка кръв или

плазма, възможността за предаване на инфекциозни причинители не може да се изключи

напълно. Това се отнася също за неизвестни или новопоявили се вируси и други патогени.

Предприетите мерки се считат за ефективни за вируси с обвивка като HIV, HBV и HCV, и за

вируси без обвивка – HAV и парвовирус B19.

Трябва да се обсъди подходяща ваксинация (хепатит A и B) при пациенти с

редовен/многократен прием на продукт, съдържащ получен от човешка плазма C1 инхибитор.

Силно се препоръчва всеки път, когато Cinryze се прилага на пациента, името и партидата на

продукта да се записват, за да се поддържа връзка между пациента и партидния номер на

продукта.

Свръхчувствителност

Както при всеки биологичен продукт, могат да настъпят реакции на свръхчувствителност.

Реакциите на свръхчувствителност могат да имат симптоми, сходни с пристъпи на ангиоедем.

Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакции на

свръхчувствителност, включително уртики, генерализирана уртикария, стягане в гърдите,

хрипове, хипотония и анафилаксия. Ако тези симптоми се проявят след приложение, те трябва

да уведомят своя лекар. В случай на анафилактични реакции или шок трябва да се приложи

спешно медицинско лечение.

Домашно лечение и самостоятелно приложение

Има ограничени данни за употребата на този лекарствен продукт при домашно лечение и

самостоятелно приложение. Потенциалните рискове, свързани с домашното лечение, са

свързани със самото прилагане, а така също и със справяне с нежеланите реакции, по-

специално свръхчувствителност. Решението за използване на домашно лечение за отделен

пациент трябва да се вземе от лекуващия лекар, който трябва да осигури съответното обучение

и периодичен преглед на приложението.

Педиатрична популация

Съобщават се тромботични събития при новородени и кърмачета, подложени на операции за

сърдечен байпас, докато са получавали извън одобрените показания високи дози от друг

продукт с C1 инхибитор (до 500 единици

/kg) за превенция на синдрома на нарушена

капилярна пропускливост.

Натрий

Всеки флакон Cinryze съдържа приблизително 11,5 mg натрий. Това трябва да се има предвид

при пациенти на диета с контролиран прием на натрий.

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са провеждани проучвания за взаимодействията.

4.6

Фертилитет, бременност и кърмене

Бременност

Данните от ограничен брой случаи на експозиция по време на бременност не показват

нежелани ефекти на C1 инхибитора върху бременността или върху здравето на

фетуса/новороденото дете. До днес няма други значими епидемиологични данни. Не се

наблюдават никакви ефекти върху майките и ембрионите/фетусите при репродуктивните

проучвания при плъхове при дозови нива до 28 пъти над препоръчваната доза при хора

(1 000 IU) на база средно телесно тегло 70 kg при възрастни. Потенциалният риск за хора не е

известен.

Затова Cinryze трябва да се дава на бременна жена само в случаите на категорична

необходимост.

Кърмене

Не е известно дали С1 инхибиторът се екскретира в кърмата. Не може да се изключи риск за

новородените/кърмачетата. Трябва да се вземе решение дали да се преустанови кърменето, или

да се преустанови/да не се приложи терапията с Cinryze, като се вземат предвид ползата от

кърменето за детето и ползата от терапията за жената.

Фертилитет

Не са провеждани специални проучвания върху фертилитета, ранното ембрионално и

постнатално развитие, или проучвания за карциногенност (вж. точка 5.3).

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

Въз основа на наличните понастоящем клинични данни Cinryze повлиява в малка степен

способността за шофиране и работа с машини.

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Обобщение на профила на безопасност

Много честите нежелани реакции, наблюдавани след инфузия на Cinryze при клиничните

проучвания, са главоболие и гадене.

Таблица със списък на нежеланите реакции

Честотите на нежеланите реакции са изчислени от 2 основни, плацебо-контролирани и

2 открити проучвания при 251 отделни участници. За определяне на категорията на честотата

са използвани само честоти, въз основа на честотата на съобщаване от клиничните изпитвания.

Нежеланите реакции към лечението с Cinryze са класифицирани по MedDRA системо-органен

клас и абсолютна честота в таблица 1. Във всяка група по честота нежеланите реакции са

представени в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност. Честотите се дефинират като

много чести (≥1/10), чести (≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до

<1/1 000), много редки (<1/10 000) и с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде

направена оценка).

Таблица 1. Нежелани реакции, съобщени при клиничните проучвания и в постмаркетингови

съобщения

Системо-органен клас

Честота

Нежелана реакция

Нарушения на имунната система

Чести

Свръхчувствителност

Нарушения на метаболизма и

храненето

Нечести

Хипергликемия

Нарушения на нервната система

Много чести

Главоболие

Чести

Замаяност

Съдови нарушения

Нечести

Венозна тромбоза, флебит, парене

по вените, горещи вълни

Респираторни, гръдни и

медиастинални нарушения

Нечести

Кашлица

Стомашно-чревни нарушения

Много чести

Гадене

Чести

Повръщане

Нечести

Диария, коремна болка

Нарушения на кожата и

подкожната тъкан

Чести

Обрив, еритем, пруритус

Нечести

Контактен дерматит

Нарушения на мускулно-

скелетната система и

съединителната тъкан

Нечести

Отичане на ставите, артралгия,

миалгия

Общи нарушения и ефекти на

мястото на приложение

Чести

Обрив/еритем на мястото на

инжектиране, болка на мястото на

инфузия, пирексия

Нечести

Дискомфорт в гърдите

Описание на избрани нежелани реакции

Измежду съобщенията за венозна тромбоза най-честият основен рисков фактор е наличието на

съдов катетър.

Локалните реакции на инжекционното място са нечести. При клиничните проучвания

локалните реакции (описвани като болка, образуване на синина или обрив на инжекционното

място/мястото на поставяне на катетъра, парене във вените или флебит) се проявяват във

връзка с приблизително 0,2% от инфузиите.

Педиатрична популация

В клиничните проучвания са включени 61 неповтарящи се педиатрични пациенти с експозиция

на над 2 500 инфузии на Cinryze (2-5 години, n=3; 6-11 години, n=32; 12-17 години, n=26). При

тези деца единствените нежелани реакции с Cinryze включват главоболие, гадене, пирексия и

еритем на мястото на инфузия. Нито една от тези реакции не е била тежка и нито една не е

довела до спиране на лекарствения продукт.

Като цяло безопасността и поносимостта към Cinryze са сходни между деца, юноши и

възрастни.

За безопасността по отношение на трансмисивните агенти вижте точка 4.4.

Съобщаване на подозирани нежелани реакции

Съобщаването на подозирани нежелани реакции след разрешаване за употреба на лекарствения

продукт е важно. Това позволява да продължи наблюдението на съотношението полза/риск за

лекарствения продукт. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка

подозирана нежелана реакция чрез национална система за съобщаване, посочена в

Приложение V.

4.9

Предозиране

Не са съобщавани случаи на предозиране.

5.

ФАРМАКОЛОГИЧНИ СВОЙСТВА

5.1

Фармакодинамични свойства

Фармакотерапевтична група: Лекарства, използвани при наследствен ангиоедем, C1 инхибитор,

получен от плазма, ATC код: B06AC01.

Механизъм на действие

C1 инхибиторът се отнася към суперфамилията протеини на серинпротеазните инхибитори или

серпини. Главната функция на серпините е да регулират активността на серинпротеазите.

C1 инхибиторът е едноверижен гликопротеин, който се открива в плазмата, чиято зряла форма

се състои от 478 аминокиселини с привидно молекулно тегло 105 kD.

C1 инхибиторът инхибира системата на комплемента чрез свързване с C1r и C1s, които са две

от активните ензимни субединици на първия компонент на системата на комплемента (C1) от

класическия път, а също и с маноза-свързващите лектин-асоциирани серинпротеази от

лектиновия път. Основният субстрат на активирания C1 ензим е C4, като неинхибираният C1

води до понижени нива на C4. C1 е най-важният инхибитор на контактното активиране и

регулира контактната система и присъщия път на коагулацията чрез свързване и инактивиране

на каликреин и фактор XIIa. Тъй като тези пътища са част от каскади на ензимно

амплифициране, без C1 инхибитор, спонтанното или тригерираното активиране на тези пътища

може да доведе до неконтролирано активиране и оток.

Фармакодинамични ефекти

При клиничните проучвания интравенозното приложение на Cinryze води до значимо

повишение на системните нива на антигенния и функционалния C1 инхибитор в рамките на

1 час след приложението. Приложението на C1 инхибитор повишава серумните нива на

C1 инхибиторната активност и временно възстановява естествената регулация на контактната,

комплементната и фибринолитичната системи, като така контролира отока или склонността

към оток.

Ниските серумни нива на C4 често корелират с пристъпите на HAE. Лечението с Cinryze води

до повишение на нивата на C4 след 12 часа. Има статистически значима разлика (p=0,0017) в

промените на средните стойности от изходно ниво между терапевтичните групи след 12 часа,

което показва връзката на лечението с Cinryze с повишение на C4 активността (Cinryze +

2,9 mg/dl спрямо плацебо + 0,1 mg/dl).

Клинична ефикасност и безопасност

Данните от две рандомизирани, двойнослепи, плацебо-контролирани проучвания (LEVP 2005-

1/A и LEVP 2005-1/B), данните от две открити проучвания (LEVP 2006-1 и LEVP 2006-4) и

2 клинични проучвания, проведени при педиатрични пациенти (0624-203 и 0624-301) доказват

ефикасността на Cinryze за лечението и превенцията на пристъпите на ангиоедем при лица с

НАЕ.

Cinryze за лечение на пристъпи на HAE

Проучването LEVP 2005-1/A е с дизайн на рандомизирано, двойносляпо, плацебо-

контролирано, проучване с паралелни групи. Рандомизирани са 71 пациенти с остри пристъпи

на HAE (36 Cinryze, 35 плацебо). Проучването показва, че лечението с Cinryze в рамките на

4 часа след началото на пристъпа на HAE води до по-голямо от 2-кратно съкращение на

времето до започване на явно облекчение на дефиниращия симптом на пристъпа на HAE в

сравнение с плацебо (медиана 2 часа за Cinryze спрямо >4 часа за плацебо, p=0,048). Лечението

с Cinryze води също до по-голямо от 2-кратно съкращение на времето до пълно отшумяване на

пристъпа на HAE в сравнение с плацебо (медиана 12,3 часа спрямо 31,6 часа, p=0,001).

Процентът на пациентите с начало на явно облекчение на дефиниращия симптом в рамките на

4 часа след приложението на дозата е 60% за Cinryze и 42% за плацебо (p=0,062).От 15

пациенти, лекувани открито с Cinryze за ларингеални пристъпи на HAE, нито един не се е

нуждаел от интубиране.

При откритото проучване LEVP 2006-1 101 пациенти са лекувани за общо 609 остри пристъпа

на HAE (медиана 3 пристъпа на пациент; диапазон: 1-57). В рамките на 4 часа след приложение

на Cinryze 87% от пристъпите постигат явно облекчение на дефиниращия симптом. За 95% от

пристъпите се наблюдава клинично облекчение и/или пациентите са изписани в рамките на

4 часа. За пациентите с >1 пристъп процента на пристъпите с отговор в рамките на 4 часа след

приложение на Cinryze и времето до отговора са сравними независимо от броя на лекуваните

пристъпи. От 84 отделни ларингеални пристъпа на HAE нито един не е налагал интубиране

след лечение с Cinryze.

Cinryze за редовна профилактика на пристъпи на HAE

Проучването LEVP 2005-1/B е с дизайн на рандомизирано, двойносляпо, плацебо-

контролирано, кръстосано проучване. 22 пациенти са подлежали на оценка за ефикасност

(рандомизирани и лекувани и през двата кръстосани периода). Проучването показва, че

профилактиката с Cinryze води до по-голямо от 2-кратно намаляване на броя на пристъпите на

HAE в сравнение с плацебо (средно 6,3 пристъпа за Cinryze спрямо 12,8 пристъпа за плацебо,

p<0,0001). Пристъпите на ангиоедем са също по-малко тежки по време на профилактичната

терапия с Cinryze в сравнение с плацебо (среден скор за тежест 1,3 спрямо 1,9 или 32%

намаляване, p=0,0008) и с по-кратка продължителност (средно 2,1 дни спрямо 3,4 дни или 38%

съкращение, p=0,0004). Общият брой дни на оток по време на профилактичната терапия с

Cinryze е намален спрямо плацебо (средно 10,1 дни спрямо 29,6 дни или 66% съкращение,

p<0,0001). Освен това са били необходими по-малък брой открити инфузии на Cinryze за

лечение на пристъпи на HAE по време на терапията с Cinryze в сравнение с плацебо (средно

4,7 инфузии спрямо 15,4 инфузии или 70% съкращение, p<0,0001).

При откритото проучване LEVP 2006-4 146 пациенти получават Cinryze като профилактика на

HAE за периоди от 8 дни до приблизително 32 месеца (медиана 8 месеца). Преди включването

пациентите съобщават медиана на честота на месечните пристъпи на HAE 3,0 (диапазон:

0,08-28.0). По време на терапията с профилактика с Cinryze тази честота е 0,21 (диапазон:

0-4,56), а 86% от пациентите са получили средно ≤1 пристъп на месец. За пациентите,

получаващи профилактика с Cinryze за поне 1 година, месечната честота на пристъпите на

пациент остава постоянно ниска (0,34 пристъпа на месец) спрямо честотите преди проучването.

Cinryze за превенция на препроцедурни пристъпи на HAE

Cinryze е прилаган открито в рамките на 24 часа преди общо 91 медицински, стоматологични

или хирургични процедури по време на програмата за клинични проучвания (40 процедури при

деца и 51 процедури при възрастни). За 98% от процедурите не се съобщават никакви пристъпи

на HAE в рамките на 72 часа след дозата Cinryze.

Педиатрична популация

Възрастова група 6-11 години:

Лечение:

Проучване LEVP 2006-1: Двадесет и двама педиатрични пациенти са лекувани за 121 остри

пристъпа на НАЕ. Процентът на пристъпите на HAE, при които се постига явно облекчение на

дефиниращия симптом в рамките на 4 часа след лечение с Cinryze, е сравнима между

включените 22 деца (диапазон на възрастта: 2-17) и възрастни, като съответно при 89% и 86%

от пристъпите се постига облекчение.

Проучване 0624-203: Включени са девет пациенти (диапазон на възрастта: 6-11) , които са

получили единична доза Cinryze: 3 пациенти (10-25 kg) са получили 500 единици

; 3 пациенти

(> 25 kg) – 1 000 единици

и 3 пациенти (> 25 kg) – 1 500 единици

. Всички

9 (100%) пациенти са постигнали явно начало на облекчение на дефиниращия симптом в

рамките на 4 часа след започване на лечението със Cinryze. Медианата на интервала е била

0,5 часа (диапазон: 0,25-2,5 часа): 1,25, 0,25 и 0,5 часа в групите, лекувани съответно с

500 единици

, 1 000 единици

и 1 500 единици

Cinryze. Медианата на интервала до пълно

отшумяване на пристъпа на НАЕ за 9-те пациенти е 13,6 часа (диапазон: 1,6-102,3 часа).

Превенция:

Проучване LEVP 2006-4: Преди включването 23 деца (диапазон на възрастта: 3 до 17 години)

съобщават месечна честота на пристъпите на HAE с медиана 3,0 (диапазон: 0,5-28,0). По време

на проучването, докато получават профилактика с Cinryze (1 000 единици

през 3 до 7 дни; с

изключение на 3-годишно дете, получаващо 500 единици

през 3 до 7 дни) децата от

различните възрастови подгрупи имат медиана на месечна честота на пристъпите на HAE 0,4

(диапазон: 0-3,4), а 87% от децата съобщават средно ≤1 пристъп на месец. Тези резултати са

сравними с наблюдаваните при възрастни.

Проучване 0624-301: Включени са шест педиатрични пациенти (на възраст от 6 до 11 години),

които са рандомизирани на схема на прилагане два пъти седмично в продължение на

12 седмици в 2 последователности на лечениe (500/1 000 единици

или 1 000/500 единици

Cinryze). И двете дози са довели до подобно намаление на честота на пристъпите и са показали

клинична полза по отношение на тежестта, продължителността и необходимостта от неотложно

лечение на пристъпите.

Възрастова група < 6 години:

За 3-те пациенти на възраст под 6 години, приложението на Cinryze (500 единици

или

1000 единици

)) се свързва с повишаване на нивата на C1 INH и клиничната ефикасност при

неотложно лечение или превенция на пристъпите. Като цяло приложението на Cinryze се

понася добре.

При всички проучвания приложението на Cinryze води до повишение на нивата на антигенния

и функционалния C1 инхибитор след инфузията в сравнение със стойностите преди инфузията,

наблюдавани при деца и възрастни.

5.2

Фармакокинетични свойства

Проведено е едно рандомизирано, открито, фармакокинетично проучване с паралелни групи на

Cinryze при пациенти с асимптомен HAE. Пациентите получават или единична интравенозна

доза от 1 000 единици

, или една доза от 1 000 единици

, последвана от втора доза от

1 000 единици

60 минути по-късно. Средните фармакокинетични параметри за функционален

C1 инхибитор, получени от коригираните спрямо изходното ниво данни за концентрацията, са

представени на Таблица 2.

Таблица 2. Средни фармакокинетични параметри за функционален C1 инхибитор след

приложение на Cinryze

Параметри

Единична доза

(1 000 единици*)

Двойна доза

(Доза от 1 000 единици,

последвана от втора доза от

1 000 единици 60 минути по-

късно)

изходна

(U/ml)

0,31 ± 0,20 (n = 12)

0,33 ± 0,20 (n = 12)

(U/ml)

0,68 ± 0,08 (n = 12)

0,85 ± 0,12 (n = 13)

Коригирана спрямо

изходното ниво C

(U/ml)

0,37 ± 0,15 (n=12)

0,51 ± 0,19 (n=12)

(час) [медиана

(граници)]

[1,2 (0,3 – 26,0)] (n = 12)

[2,2 (1,0 – 7,5)] (n = 13)

(0-t)

(U*час/ml)

74,5 ± 30,3 (n = 12)

95,9 ± 19,6 (n = 13)

Коригирана спрямо

изходното ниво AUC

(0-t)

(U*час /ml)

24,5 ± 19,1 (n=12)

39,1 ± 20,0 (n=12)

Клирънс (ml/min)

0,85 ± 1,07 (n = 7)

1,17 ± 0,78 (n = 9)

Елиминационен полуживот

(час)

56 ± 35 (n = 7)

62 ± 38 (n = 9)

n= брой оценени участници

* Исторически определени стойности за активността, изразени във фирмени единици (Units, U).

След интравенозно приложение на единична доза Cinryze на пациенти с HAE, серумната

концентрация на функционален C1 инхибитор се удвоява в рамките на 1 до 2 часа.

Максималната серумна концентрация (C

) и площта под кривата серумна концентрация-

време (AUC) изглежда, че нарастват от единичната към двойната доза, въпреки че повишението

не е пропорционално на дозата. Средният елиминационен полуживот на функционалния C1

инхибитор след приложение на Cinryze е 56 часа за единична доза и 62 часа за двойна доза.

Тъй като C1 инхибиторът е ендогенен белтък от човешка плазма, той не се подлага на

метаболизиране чрез цитохром P450 изоензимите, екскреция или фармакокинетични

взаимодействия тип „лекарство-лекарство”, наблюдавани при много съединения с ниско

молекулно тегло. Очакваният резултат от метаболизма на един гликопротеин са малки пептиди

и отделни аминокиселини, получени чрез разграждане. По принцип, не се очаква промяна на

фармакокинетиката и екскрецията на Cinryze при бъбречно или чернодробно увреждане.

Педиатрична популация

Функционалната активност на C1 инхибитора е измервана при деца в двете открити проучвания

(вж. точка 5.1). Средното повишение спрямо изходното ниво на функционалната активност на

C1 инхибитора, измерена 1 час след дозата при деца на възраст от 2 до <18 години, варира от

20% до 88% при проучване LEVP 2006-1 (лечение) и от 22% до 46% при проучване

LEVP 2006­4 (превенция) в сравнение със съответно 21% до 66% и 25% до 32% при възрастни.

Две допълнителни проучвания оценяват плазмените нива при деца (6 – 11 години).

В проучване 0624-203 плазменият C1 INH антиген и функционалната активност на C1 INH от

9 пациенти са получени след приложение на единична IV доза от 500 единици

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/38663/2017

EMEA/H/C/001207

Резюме на EPAR за обществено ползване

Cinryze

С1 инхибитор (човешки)

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Cinryze. В него се разяснява как Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба

(CHMP) е оценил лекарството, за да даде положително становище за разрешаване за употреба и

препоръки за условията на употреба на Cinryze.

Какво представлява Cinryze и за какво се използва?

Cinryze е лекарство, което се използва за лечение на пристъпи на ангиоедем (отичане) при

възрастни, юноши и деца на възраст над 2 години с наследствен ангиоедем. Използва се също за

превенция на пристъпи на ангиоедем, които могат да бъдат предизвикани от медицински,

стоматологични или хирургични процедури. Пациентите с наследствен ангиоедем имат пристъпи

на отичане, които могат да възникнат навсякъде по тялото, например по лицето и крайниците или

около червата, което води до дискомфорт и болка.

Cinryze се използва също за рутинна превенция при възрастни, юноши и деца на възраст над 6

години с тежки и чести пристъпи на ангиоедем, при които пероралните превантивни лечения не

са подходящи, или при пациенти, при които пристъпите не са задоволително овладени.

Cinryze съдържа активното вещество С1 инхибитор (човешки).

Как се използва Cinryze?

Cinryze се отпуска по лекарско предписание. Лечението трябва да бъде започнато под

наблюдението на лекар с опит в лечението на наследствен ангиоедем.

Cinryze се предлага под формата на прах и разтворител, които се смесват за приготвяне на

разтвор за инжектиране във вена.

За лечение на пристъпи на ангиоедем при възрастни, юноши и деца на възраст над 2 години и с

тегло над 25 kg на пациента се прилагат 1 000 единици при първия признак на пристъп на

ангиоедем. Може да се приложи втора доза от 1 000 единици, ако пациентът не се е повлиял в

Cinryze

EMA/38663/2017

Страница 2/3

достатъчна степен след един час или по-скоро за пристъпи в ларинкса (гласовия апарат), или ако

началото на лечението е било забавено. Дозата се намалява до 500 единици при деца на възраст

между 2 и 11 години с тегло между 10 и 25 kg.

За превенция преди медицинска, стоматологична или хирургична процедура при възрастни,

юноши и деца на възраст над 2 години и с тегло над 25 kg Cinryze се прилага в доза от 1 000

единици в рамките на 24 часа преди началото на процедурата. Дозата се намалява до 500

единици при деца на възраст между 2 и 11 години с тегло между 10 и 25 kg.

За рутинна превенция при възрастни и юноши Cinryze се прилага в доза от 1 000 единици на

всеки три или четири дни. При деца на възраст между 6 и 11 години дозата се намалява до 500

единици. Лекарят следва редовно да преценява необходимостта от рутинна превенция и може да

променя честотата на инжекциите или на дозата според това, как се повлиява пациентът.

Лекарят може да реши, че болногледачите и пациентите могат сами да поставят инжекцията, при

условие че са подходящо обучени.

Как действа Cinryze?

Активното вещество в Cinryze, човешки С1 инхибитор, е белтък, извлечен от човешка кръв.

С1-инхибиторният белтък е необходим за контрол на системата на „комплемента“ и на

„контактната“ система, групи белтъци в кръвта, които се борят срещу инфекцията и причиняват

възпаление. Пациентите с ниски нива на този протеин имат прекалено висока активност на

горните две системи, което води до симптоми на ангиоедем. Cinryze се използва като заместител

на липсващия С1 инхибитор, коригиращ дефицита и спомагащ за превенцията или лечението на

пристъпите на ангиоедем.

Какви ползи от Cinryze са установени в проучванията?

Cinryze е по-ефективен от плацебо за лечение и превенция на пристъпи на ангиоедем в две

основни проучвания при пациенти с наследствен ангиоедем, повечето от които са възрастни. В

първото проучване Cinryze или плацебо (сляпо лечение) са използвани за лечение на пристъпи

на ангиоедем при 71 пациенти. Основната мярка за ефективност в проучването е колко време е

необходимо, за да започне подобряване на симптомите. Над 50% от пациентите, приемащи

Cinryze, започват да се подобряват 2 часа след началото на лечението в сравнение с 33% от

пациентите, приемащи плацебо.

Второто проучване, което обхваща 24 пациенти от първото проучване, разглежда броя на

пристъпите за 12-седмични периоди, през които на пациентите са прилагани Cinryze или плацебо

като превенция. Пациентите, избрани за второто проучване, са с чести пристъпи, най-малко

средно два пристъпа на месец. Средният брой на пристъпите, които изпитват пациентите,

лекувани със Cinryze, е 6,1 за 12-седмичния период в сравнение с 12,7 при пациентите на

плацебо.

Фирмата предоставя данни за употребата на Cinryze при 91 възрастни и деца с наследствен

ангиоедем за превенция на пристъпи при извършване на медицински, хирургични или

стоматологични процедури. Cinryze е ефективен за превенция на пристъпи, предизвикани от тези

процедури, като 98% от процедурите не предизвикват пристъп в рамките на 72 часа.

Освен това са проведени две основни проучвания при деца на възраст между 6 и 11 години. В

първото проучване Cinryze се използва за лечение на пристъпи на ангиоедем при 9 деца с

Cinryze

EMA/38663/2017

Страница 3/3

наследствен ангиоедем. Основната мярка за ефективност в проучването е колко време е

необходимо, за да започне подобряване на симптомите. На всички пациенти се прилага Cinryze и

4 часа след началото на лечението при всички се наблюдават подобрения.

Във второто проучване Cinryze се прилага превантивно на 6 деца с наследствен ангиоедем.

Средният брой на пристъпи в течение на 12 седмици на лечение със Cinryze намалява в

сравнение с периода преди Cinryze, като пристъпите не са толкова тежки, не продължават

толкова дълго и за тях е необходимо по-малко лечение.

Освен това са предоставени подкрепящи данни за ефективността на Cinryze при деца на възраст

между 2 и 5 години.

Какви са рисковете, свързани със Cinryze?

Единствената честа нежелана лекарствена реакция в проучванията със Cinryze (наблюдавана при

1 до 10 на 100 пациенти) е обрив, който не е тежък и обикновено засяга ръцете, гърдите, корема

и мястото на инжектиране. За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и

ограничения, съобщени при Cinryze, вижте листовката.

Защо Cinryze е разрешен за употреба?

Въз основа на данните от проучванията CHMP заключи, че ползите от Cinryze са по-големи от

рисковете, и препоръча да се издаде разрешение за употреба.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Cinryze?

Фирмата производител на Cinryze ще гарантира, че здравните специалисти във всички държави

членки, които се очаква да предписват Cinryze, ще получат образователен пакет, съдържащ

инструкции, за да се гарантира, че болногледачите и пациентите, които ще прилагат лекарството

в домашни условия, са подходящо обучени. На пациентите ще бъде предоставена и

образователна листовка, която трябва да се пази вкъщи.

Освен това фирмата ще поддържа регистър на пациентите, за да предостави допълнителни данни

за дългосрочната безопасност и начина, по който лекарството се използва в практиката.

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Cinryze, които да се

спазват от здравните специалисти и пациентите, са включени в кратката характеристика на

продукта и в листовката.

Допълнителна информация за Cinryze:

На 15 юни 2011 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Cinryze, валидно в

Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR относно Cinryze може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports

. За повече

информация относно лечението със Cinryze прочетете листовката (също част от EPAR) или се

свържете с вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 01-2017.

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Споделете тази информация