Страна: Европейски съюз
Език: португалски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin dihydrochloride
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Fenilcetonurias
Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HPA) em adultos e pacientes pediátricos de todas as idades com fenilcetonúria (PKU) que demonstraram ser sensíveis a esse tratamento. Kuvan também é indicado para o tratamento de hyperphenylalaninaemia (HPA) em adultos e pacientes pediátricos de todas as idades, com tetrahydrobiopterin (BH4) a deficiência de que tem sido mostrado para ser ágil para tal tratamento.
Revision: 20
Autorizado
2008-12-02
40 B. FOLHETO INFORMATIVO 41 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O DOENTE KUVAN 100 MG COMPRIMIDOS SOLÚVEIS Dicloridrato de sapropterina LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI. - Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. - Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. - Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença. - Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO : 1. O que é Kuvan e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de tomar Kuvan 3. Como tomar Kuvan 4. Efeitos secundários possíveis 5. Como conservar Kuvan 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É KUVAN E PARA QUE É UTILIZADO Kuvan contém a substância ativa sapropterina que é uma cópia sintética de uma substância do nosso organismo chamada tetrahidrobiopterina (BH4). A substância BH4 é necessária ao organismo para utilizar um aminoácido chamado fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido chamado tirosina. Kuvan é utilizado para tratar a hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) em doentes de todas as idades. A HFA e a PKU são causadas por níveis anormalmente elevados de fenilalanina no sangue, os quais podem ser prejudiciais. Kuvan diminui estes níveis em alguns doentes que respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na dieta. Este medicamento também é utilizado para tratar uma doença hereditária chamada deficiência em BH4 em doentes de todas as idades, na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de BH4. Devido ao facto dos níveis de BH4 serem muito baixos, a fenilalanina não é utilizada corretamente e os seus n Прочетете целия документ
1 ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO 2 1. NOME DO MEDICAMENTO Kuvan 100 mg comprimidos solúveis_ _ 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada comprimido solúvel contém 100 mg de dicloridrato de sapropterina (equivalente a 77 mg de sapropterina). Lista completa de excipientes, ver secção 6.1. 3. FORMA FARMACÊUTICA Comprimido solúvel Comprimido solúvel de cor esbranquiçada a amarela clara com a impressão “177” numa das faces. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em adultos e doentes pediátricos de todas as idades com fenilcetonúria (PKU), que mostraram responder a este tratamento (ver secção 4.2). Kuvan está também indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em adultos e doentes pediátricos de todas as idades com deficiência em tetrahidrobiopterina (BH4), que mostraram ser responsivos a este tratamento (ver secção 4.2). 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO O tratamento com Kuvan deve ser iniciado e supervisionado por um médico experiente no tratamento da PKU ou deficiência em BH4. Enquanto tomar este medicamento é necessário efetuar uma monitorização ativa da fenilalanina ingerida na dieta e da ingestão total de proteínas, para garantir o controlo adequado dos níveis de fenilalanina no sangue e o equilíbrio nutricional._ _ Como a HFA, devido a PKU ou a deficiência de BH4, é uma situação crónica, assim que seja demonstrada resposta ao tratamento, Kuvan destina-se à utilização a longo prazo (ver secção 5.1). Posologia _PKU _ A dose inicial de Kuvan em doentes adultos e pediátricos com PKU é de 10 mg/kg de peso corporal, numa dose única diária. A dose deve ser ajustada, normalmente entre 5 e 20 mg/kg/dia, para atingir e manter os níveis adequados de fenilalanina no sangue, tal como definido pelo médico. _Deficiência em BH4 _ A dose inicial de Kuvan em doentes adultos e pediátricos com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg/kg de peso corporal, numa Прочетете целия документ