ADVATE

Genel Bilgiler

  • Ticaret Unvanı:
  • ADVATE 500 IU/5 ML IV ENJEKSIYON ICIN LIYOFILIZE TOZ ICEREN FLAKON
  • Reçete türü:
  • Turuncu
  • İçin kullanmak:
  • İnsanlar
  • İlaç türü:
  • allopatik ilaç

Belgeler

Yerelleştirme

  • Bulunduğu ülkeler::
  • ADVATE 500 IU/5 ML IV ENJEKSIYON ICIN LIYOFILIZE TOZ ICEREN FLAKON
    Türkiye
  • Dil:
  • Türkçe

Terapötik bilgiler

  • Terapötik alanı:
  • pıhtılaşma faktörü VIII

Diğer bilgiler

Durum

  • Kaynak:
  • TİTCK - TÜRKİYE İLAÇ VE TIBBİ CİHAZ KURUMU - Türkiye
  • Yetkilendirme durumu:
  • Aktif
  • Yetkilendirme numarası:
  • 8681429550011
  • Yetkilendirme tarihi:
  • 31-01-2017
  • Son Güncelleme:
  • 24-05-2018

Hasta Bilgi broşürü: Ürün Özellikleri Özeti - kompozisyon, endikasyonlar, yan etkiler, dozaj, etkileşimleri, advers reaksiyonlar, gebelik, laktasyon

KULLANMATALİMATI

ADVATE1500IU/5mLIVEnjeksiyonİçinLiyofilizeTozİçerenFlakon

Etkinmadde: Herbirflakonda1500IUOktokogalfa(rekombinantinsan

pıhtılaşmafaktörüVIII)

Yardımcımaddeler: Mannitol,Sodyumklorür,Histidin,Trehaloz,Kalsiyumklorür,

Trometamol,Polisorbat80,Glutatyon(indirgenmiş)veçözücüolarak

sterilenjeksiyonluksu.

Builaçekizlemeyetabidir.Buüçgenyenigüvenlilikbilgisininhızlıolarakbelirlenmesini

sağlayacaktır.Meydanagelenherhangibiryanetkiyiraporlayarakyardımcıolabilirsiniz.Yan

etkilerinnasılraporlanacağınıöğrenmekiçin4.Bölümünsonunabakabilirsiniz.

BuilacıkullanmayabaşlamadanöncebuKULLANMATALİMATINIdikkatlice

okuyunuz,çünküsiziniçinönemlibilgileriçermektedir.

Bukullanmatalimatınısaklayınız.Dahasonratekrarokumayaihtiyaçduyabilirsiniz.

Eğerilavesorularınızolursa,lütfendoktorunuzaveyaeczacınızadanışınız.

Builaçkişiselolaraksiziniçinreçeteedilmiştir,başkalarınavermeyiniz.

Builacınkullanımısırasında,doktoraveyahastaneyegittiğinizdedoktorunuzabuilacı

kullandığınızısöyleyiniz.

Butalimattayazılanlaraaynenuyunuz.İlaçhakkındasizeönerilendozundışındayüksek

veyadüşükdozkullanmayınız.

BuKullanmaTalimatında:

1. ADVATEnedirveneiçinkullanılır?

2. ADVATE’ikullanmadanöncedikkatedilmesigerekenler

3. ADVATEnasılkullanılır?

4. Olasıyanetkilernelerdir?

5. ADVATE’insaklanması

Başlıklarıyeralmaktadır.

1.ADVATE nedirveneiçinkullanılır?

ADVATEetkenmaddesiOktokogalfarekombinantDNAteknolojisikullanılarak

üretilmişinsanpıhtılaşmafaktörüVIII’dir.FaktörVIII,kanpıhtısıoluşturmakve

kanamayıdurdurmakiçingereklidir.HemofiliA(doğuştangelenfaktörVIIIeksikliği)

hastalarında,FaktörVIIIbulunmazveyadüzgünçalışmaz.

ADVATEhemofiliAhastalarında,kendiliğindengerçekleşenveyaameliyatkaynaklı

kanamalarınönlenmesindeveyatedavisindekullanılır.

ADVATE,hücrekültürüprosesinde,saflaştırmaveyasonformülasyondaherhangibir

insanyadahayvankökenliproteineklenmeksizinüretilmektedir.

2.ADVATEkullanmadanöncedikkatedilmesigerekenler

ADVATE’i

aşağıdakidurumlardaKULLANMAYINIZ

Eğer;

ADVATE’iniçerdiğietkinmaddeolanOktokogalfa’yayadayardımcımaddelerine

alerjinizvarsa,

Fareveyahamsterproteinlerinealerjinizvarsa,

ADVATE’ikullanmayınız.

Alerjinizolupolmadığındanemindeğilseniz,doktorunuzadanışınız.

ADVATE’iaşağıdakidurumlardaDİKKATLİKULLANINIZ

Eğeraşağıdakidurumlarsizdevarsa,doktorunuzsizeADVATEuygularkenözelönlemler

alacaktır:

ÖncedenFaktörVIIIürünleriyletedaviedildiyseniz,özellikleinhibitörlergeliştirdiyseniz,bu

olayıntekrarlanmariskiyüksekolabileceğindendoktorunuzasöylemelisiniz.İnhibitörler,

kanamayıönlemekvekontrolaltınaalmakiçinADVATE’inetkililiğiniazaltanfaktörVIII’e

karşıgelişenantikorlardır.İnhibitörleringelişmesi,hemofiliAtedavisindegörülenbir

komplikasyonolarakbilinmektedir.KanamanızADVATEilekontrolaltınaalınmıyorsa,

acilendoktorunuzasöyleyiniz.

NadirenADVATEkullanırkensizdeanafilaktikbirreaksiyon(şiddetliveanibiralerjik

reaksiyon)oluşabilir.Döküntü,bölgeselyadayaygınkaşıntı,dilvedudaklardaşişme,soluk

almadazorluk,solukalıpvermedeıslıkçalargibiseslerçıkması,göğüstesıkışma,genelbir

hastalıkhaliilesersemlikhaligibialerjiktepkininerkenbelirtilerinitanıyorolmanız

önemlidir.Bubelirtiler,aralarındaaşırısersemlikhali,bilincinbulanmasıvesolukalıp

vermeninileriderecedezorlaşmasıgibiekbelirtileribulunananafilaktikşokunerken

belirtileriolabilir.

Bubelirtilerinherhangibirininsizdegörülmesidurumundadamaryoluylauygulamayahemen

sonvererekdoktorunuzabaşvurunuz.Solukalıpvermedezorlukveneredeysebayılma

olacakmışgibisersemlikhalinindearalarındaolduğubutürağırbelirtiler,uygunbirşekilde

acilentedaviedilmelidir.

Çocuklar

Yukarıdasıralanmışbuuyarıveönlemlerhemerişkinlerhemdeçocuklariçingeçerlidir.

Buuyarılargeçmiştekiherhangibirdönemdedahiolsasiziniçingeçerliyselütfen

doktorunuzadanışınız.

ADVATE’inyiyecekveiçecekilekullanılması

ADVATE'nınyiyecekveiçecekilekullanılmasıylailgiliherhangibirilişkisi

bulunmamaktadır.

Hamilelik

İ lacıkullanmadanöncedoktorunuzayadaeczacınızadanışınız.

Hamileysenizbudurumudoktorunuzabildiriniz.Doktorunuz,hamileliksırasındaADVATE

kullanıpkullanamayacağınızakararverecektir.

Tedavinizsırasındahamileolduğunuzufarkedersenizhemendoktorunuzadanışınız.

Emzirme

İ lacıkullanmadanöncedoktorunuzayadaeczacınızadanışınız.

Bebeğiniziemziriyorsanız,budurumudoktorunuzabildiriniz.Doktorunuz,emzirmesırasında

ADVATEkullanıpkullanamayacağınızakararverecektir.

Araçvemakinekullanımı

ADVATE’inaraçyadamakinekullanımıüzerindeherhangibiretkisibulunmamaktadır.

ADVATE’iniçeriğindebulunanbazıyardımcımaddelerhakkındaönemlibilgiler

Butıbbiürünherflakonbaşına0.45mmolsodyum(10mg)içermektedir.Kontrollüsodyum

diyetindeolanhastalarbunudikkatealmalıdırlar.

Diğerilaçlarilebirliktekullanımı

Eğerreçeteliyadareçetesizherhangibirilacışuandakullanıyorsanızveyasonzamanlarda

kullandınıziselütfendoktorunuzaveyaeczacınızabunlarhakkındabilgiveriniz.

3.ADVATEnasılkullanılır?

Uygunkullanımvedoz/uygulamasıklığıiçintalimatlar:

ADVATEiletedavi,hemofiliAhastalarınınbakımındadeneyimliolandoktorlartarafından

başlatılacaktır.

ADVATEdozunu(uluslararasıbirimlerveyaIU)doktorunuz,sizindurumunuzavevücut

ağırlığınızavekanamanıntedavisiveyakanamayıönlemeamaçlıkullanılıpkullanılmadığına

görehesaplayacaktır.UygulamasıklığıADVATE’insizinüzerinizdenekadarişeyaradığına

bağlıolacaktır.Genellikle,ADVATEileyerinekoymaterapisiuzunsürelibirtedavidir.

Builacıherzamaniçindoktorunuzunsizeanlattığışekildekullanınız.Emindeğilseniz,

doktorunuzadanışınız.

Kanamanınönlenmesi

Olağanoktokogalfadozuher2-3gündebir,birkgvücutağırlığıbaşına20-40IU'dur.Ancak

bazıdurumlarda,özellikleküçükyaştakihastalardadahasıkenjeksiyonlarveyadahayüksek

dozlargerekebilir.

Kanamanıntedavisi

OktokogalfadozuvücutağırlığınaveeldeedilecekfaktörVIIIseviyelerinebağlıolarak

hesaplanmaktadır.HedeffaktörVIIIseviyelerikanamanınciddiyetiveyerinebağlıolacaktır.

Doz(IU)=vücutağırlığı(kg)xistenenFaktörVIIIartışı(normalegöre%)x0.5

ADVATE'inetkisininyetersizolduğunudüşünüyorsanız,doktorunuzadanışın.

DoktorunuzyeterliFaktörVIIIseviyelerinesahipolmanızısağlamakiçinuygunlaboratuar

testlerigerçekleştirecektir.Budurumözelliklebüyükbirameliyatgeçiriyorsanızönemlidir.

FaktörVIIIinhibitörlerigeliştirenhastalar

ADVATEilebeklenenfaktörVIIIplazmaaktivitesiseviyelerineulaşılamazsaveyakanama

yeterikadarkontroledilemiyorsa,budurumfaktörVIIIinhibitörününmevcutolmasınabağlı

olabilir.Doktorunuzbuolasılığıkontroledecektir.Kanamalarınkontrolüiçindahayüksek

dozlardaADVATEvehattabaşkabirürüneihtiyaçduyabilirsiniz.Doktorunuzadanışmadan

kanamayıkontroletmekiçinADVATE’intoplamdozunuarttırmayın.

Uygulamayoluvemetodu:

ADVATEgenellikledoktorunuzveyahemşireniztarafındandamariçine(intravenöz)enjekte

edilir.ADVATE'ibaşkabiriveyakendinizenjekteedecekseniz,önceyeterlieğitiminalınmış

olmasıgerekmektedir.Ürünükendikendinizeuygulamanıziçingereklitalimatlar,bu

kullanmatalimatınınsonundaverilmektedir.

Değişikyaşgrupları:

Çocuklardakullanımı:

ADVATE’inçocuklardakikanamanıntedavisiiçinuygulanacakdozuerişkinlerdekidozile

aynıdır.Altıyaşındanküçükçocuklardakanamalarınönlenmesiiçinhaftada3ila4defa,

vücutağırlığınınherbirkg'ıbaşına20-50IUdozundauygulanmasıönerilir.ADVATE’in

çocuklardauygulaması(intravenözyoldan)yetişkinlerdekiuygulamadanfarklıdeğildir.

FaktörVIIIürünlerininsıkinfüzyonunaolanakvermekiçinbirSantralVenözKateter(SVK)

gerekliolabilir.

Yaşlılardakullanımı:

Özelkullanımıyoktur.

Özelkullanımdurumları:

Böbrekvekaraciğeryetmezliği:

Özelkullanımıyoktur.

EğerADVATE’inetkisininçokgüçlüveyazayıfolduğunadairbirizleniminizvarise,

doktorunuzveyaeczacınızilekonuşunuz.

KullanmanızgerekendendahafazlaADVATEkullandıysanız:

ADVATE’iherzamandoktorunuzuntamolaraksizesöylediğigibialınız.Eğeremin

değilsenizdoktorunuzlakontroletmelisiniz.

ADVATE’denkullanmanızgerekendenfazlasınıkullanmışsanızbirdoktorveyaeczacıile

konuşunuz.

ADVATE’ikullanmayıunutursanız:

ADVATE’ikullanmayıunutursanız,unuttuğunuzdoziçinçiftdozenjekteetmeyiniz.

Planlanmışbirsonrakienjeksiyonlatedavinizeyenidenbaşlayarak,doktorunuzunönerileri

doğrultusundadevamediniz.

Unutulandozlarıdengelemekiçinçiftdozalmayınız.

ADVATEiletedavisonlandırıldığındaoluşabileceketkiler:

DoktorunuzadanışmadanADVATEkullanmayıbırakmayınız.

4.Olasıyanetkilernelerdir?

Tümilaçlargibi,ADVATE’iniçeriğindebulunanmaddelereduyarlıolankişilerdeyanetkiler

olabilir.

Aşağıdakilerdenbiriolursa,ADVATE’ikullanmayıdurdurunuzveDERHAL

doktorunuzabildirinizveyasizeenyakınhastaneninacilbölümünebaşvurunuz:

Döküntü,kurdeşen,vücuttakabarcıklar,yaygınkaşıntı,

Dudaklardavedildeşişme,

Solunumsıkıntısı,hırıltılısolunum,göğüstesıkışmahissi,

Genelolarakkeyifsizhissetme,

Sersemlik/başdönmesivebilinçkaybı.

Solunumsıkıntısıvekendinizibayılacakmışgibihissetmegibiağırbelirtilerin,acilentedavi

edilmesigerekir.

Bunlarınhepsiçokciddiyanetkilerdir.

Eğerbunlardanbirisizdemevcutise,sizinADVATE’ekarşıciddialerjinizvardemektir.Acil

tıbbimüdahaleyeveyahastaneyeyatırılmanızagerekolabilir.

Yanetkileraşağıdakikategorilerdegösterildiğişekildesıralanmıştır:

Çokyaygın :10hastanınenaz1’indegörülebilir.

Yaygın :10hastanınbirindenaz,fakat100hastanınbirindenfazlagörülebilir.

Yaygınolmayan:100hastanınbirindenaz,fakat1000hastanınbirindenfazlagörülebilir.

Seyrek :1000hastanınbirindenazgörülebilir.

Çokseyrek :10.000hastanınbirindenazgörülebilir.

Bilinmiyor :Eldekiverilerdenhareketletahminedilemiyor.

Yaygın:

FaktörVIIIinhibitörügelişimi,

Başağrısı,

Ateş.

Yaygınolmayan:

Sersemlikhali,

Nezle/griphali,

Bayılma,

Anormalkalpatışları,

Cilttekızarıkvekaşıntılıkabarcıklar,

Göğüsterahatsızlıkhissi,

Enjeksiyonyapılanyerdemorarma,

Enjeksiyonyapılanyerdereaksiyon,

Kaşıntı,

Terlemedeartış,

Ağızdafarklıtat,

Ateşbasması,

Migren,

Unutkanlık,

Üşüme/titreme,

shal,

Midebulantısı,

Kusma,

Nefesdarlığı,

Boğazağrısı,

Lenfdamarlarındaenfeksiyon,

Cilttebeyazlama,

Göziltihaplanması,

Döküntüler,

Aşırıterleme,

Ayakvekoldaşişkinlik,

Kırmızıkanhücreleriyüzdesindeazalma,

Beyazkanhücrelerininbirtüründe(monosit)artış,

Karnınüstkısmıveyagöğsünaşağıkısmındaağrı.

Ameliyatileilgili

Kateterleilişkilienfeksiyon,

Kırmızıkanhücrelerisayısındaazalma,

Kolveeklemlerdeşişkinlik,

Dirençekmeişlemindensonrakanamasüresindeuzama,

FaktörVIIIseviyesindeazalma,

Operasyonsonrasımorarma.

SantralVenözKateter(SVK)ileilgili

Kateterleilişkilienfeksiyon,

Sistemik(vücuttabirdenfazlabölgesindeolan)enfeksiyon,

Kateterbölgesindeyerelpıhtıoluşumu.

Bilinmiyor:

Potansiyelolarakhayatıtehditedicireaksiyonlar(anafilaksi),

Diğeralerjikreaksiyonlar(aşırıduyarlılık),

Genelrahatsızlıklar(yorgunluk,enerjieksikliği).

Çocuklardagörülenekyanetkiler:

Klinikçalışmalardadahaöncedentedavigörmemişçocukhastalardainhibitörgelişmesi

veuygulamanınyapıldığıkateterleilişkilikomplikasyonlardışında,yanetkilerdeyaşa

özgüfarklılıklargörülmemiştir.

Yanetkilerinraporlanması

KullanmaTalimatındayeralanveyaalmayanherhangibiryanetkimeydanagelmesi

durumundahekiminiz,eczacınızveyahemşirenizilekonuşunuz.Ayrıcakarşılaştığınızyan

etkileriwww.titck.gov.trsitesindeyeralan“İlaçYanEtkiBildirimi”ikonunatıklayarakyada

08003140008numaralıyanetkibildirimhattınıarayarakTürkiyeFarmakovijilansMerkezi

(TÜFAM)’nebildiriniz.Meydanagelenyanetkileribildirerekkullanmaktaolduğunuzilacın

güvenliliğihakkındadahafazlabilgiedinilmesinekatkısağlamışolacaksınız.

Eğerbukullanmatalimatındabahsigeçmeyenherhangibiryanetkiilekarşılaşırsanız

doktorunuzuveyaeczacınızıbilgilendiriniz.

5.ADVATE’insaklanması

ADVATE’içocuklarıngöremeyeceği,erişemeyeceğiyerlerdeveambalajındasaklayınız.

ADVATE’isonkullanmatarihindensonrakullanmayınız.Sonkullanmatarihibelirtilmiş

ayınsongünüdür.

ADVATE’ibuzdolabında(2°Cila8°Carasındasıcaklıkta)saklayınız.Dondurmayınız.

Rafömrüboyunca6aylıkbirsüreyle25°C’akadarodasıcaklığındasaklanabilir.Lütfen

odasıcaklığınaçıkartıldığıtarihiürünambalajıüzerinekaydediniz.Ürünbirkezoda

sıcaklığındasaklanmayabaşlandıktansonrayenidenbuzdolabınakonulmamalıdır.

Işıktankorumakiçinflakonudışkartonuniçindesaklayınız.

Builaçyalnızcatekkullanımlıktır.Kullanılmayançözeltiyiuygunbirşekildeatınız.

Toztamamençözündüğündeürünühemenkullanınız.

Sulandırıldıktansonrabuzdolabındasaklamayınız.

laçlarevselatıkvekanalizasyonaatılmamalıdır.Eczacınızaartıkgereksinim

duymadığınızilaçlarınasılatacağınızısorunuz.Böyleceçevrekorumasınayardımınız

olur.

Sonkullanmatarihiyleuyumluolarakkullanınız.

AmbalajdakisonkullanmatarihindensonraADVATE’i

kullanmayınız.

Ruhsatsahibi: EczacıbaşıBaxaltaSağlıkÜrünleriSanayiveTicaretA.Ş.

Sarıyer/İSTANBUL

ÜretimYeri: BaxterAG.Industriestrasse67A-1221Viyana,AVUSTURYAve

BaxaltaManufacturingSarl,Neuchatel/İSVİÇRE

Bukullanmatalimatı............tarihindeonaylanmıştır.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

AŞAĞIDAKİBİLGİLERBUİLACIUYGULAYACAKSAĞLIKPERSONELİİÇİNDİR

Çözeltininhazırlanmasıveuygulanmasısırasındaaseptik(hertürlümikroptanarındırılmış)

teknikkullanılmalıdır.

SulandırmaiçinyalnızcasterilenjeksiyonluksuveherbirADVATEambalajındançıkan

sulandırmacihazınıkullanınız.ADVATEbaşkailaçyadaçözücülerlekarıştırılmamalıdır.

HerADVATEuygulamasında,ürününadıvepartinumarasınınkaydedilmesiönerilir.

Sulandırmaiçintalimatlar:

AmbalajdakisonkullanmatarihindensonraADVATE’ikullanmayınız.

Sterilbariyersistemiveyaambalajıhasargörmüşseyada işaretiylegörülenherhangi

birbozulmabelirtisivarsaBAXJECTIICihazı'nıkullanmayınız.

Sulandırmasonrasındaçözeltiyibuzdolabınakoymayınız.

Ürünbuzdolabındasaklanıyorsa,ADVATEtozveçözücüflakonlarınıbuzdolabından

çıkartınızveodasıcaklığınaerişmelerinisağlayınız(15-25°Carasında).

Ellerinizisabunveılıksuylaiyiceyıkayınız.

Tozveçözücüflakonlarınınkapaklarınıaçınız.

Tıpalarıalkollübezletemizleyin.Flakonlarıdüzvetemizbiryüzeyekoyunuz.

AmbalajıniçinedokunmadankağıtfilmiçıkartarakBAXJECTIIcihazınınambalajını

açınız(Şekila).Cihazıambalajdançıkarmayınız.BAXJECTIIcihazı,sterilbariyer

sistemiveyaambalajıhasargörmüşveyabozulmabelirtilerigösteriyorsakullanmayınız.

Ambalajıtersçevirinizveşeffafplastikucuçözücüiçerenflakonuntıpasınauygulayınız.

AmbalajıucundantutarakBAXJECTIIcihazınınambalajınıçıkartınız(Şekilb).Mavi

kapağıBAXJECTIIcihazındanayırmayınız.

Sulandırmaiçinyalnızenjeksiyoniçinsuveambalajdançıkansulandırmacihazını

kullanınız.BAXJECTIIçözücüflakonunatakılıyken,sistemitersçevirerekçözücü

flakoncihazınüstündekalacakşekildetutunuz.BeyazplastikucuADVATEkurutoz

içerenflakonuntıpasınauygulayınız.Vakumsayesindeçözücü,ADVATEflakonuna

çekilecektir(Şekilc).

Tümmalzemeçözülenekadarhafifçekarıştırınız.ADVATE’intamamençözüldüğünden

eminolunuz,aksitakdirdesulandırılmışçözeltinintamamıcihazınfiltresindengeçemez.

Ürünhızlıcaçözünmektedir(genellikle1dakikadanazsürede).Sulandırmasonrasında

çözeltiberrak,renksizveyabancıpartiküllerdenarınmışolmalıdır.

Ş ekila Ş ekilb Ş ekilc

Enjeksiyoniçintalimatlar:

Uygulamaiçinluerkilitlibirenjektörgerekmektedir.

Önemlinot:

Doktorunuzyadahemşireniztarafındanbuişiçinözeleğitimalmamışsanızkendi

kendinizeenjeksiyonuygulamayınız.

Uygulamaöncesindehazırlanmışçözeltininherhangibirparçacıkiçeripiçermediğiya

darenkdeğişikliğiolupolmadığınıgözlekontrolediniz(çözeltiberrak,renksizolmalı

veyabancıparçacıklariçermemelidir).Çözeltitamolarakberrakdeğilseyadatümüyle

çözülmediyseADVATE'ikullanmayınız.

MavikapağıBAXJECTIIcihazındanayırınız.ENJEKTÖREHAVAÇEKMEYİNİZ.

EnjektörüBAXJECTIIcihazınabağlayınız(Şekild).

Sistemitersçeviriniz(sulandırılmışçözeltininbulunduğuflakonüstteolmalıdır).Pistonu

yavaşçageriçekerekenjektöresulandırılmışçözeltiyiçekiniz(Şekile).

Enjektörüayırınız.

Enjektörekelebekiğnetakınız.İntravenözolarakenjekteediniz.Çözeltihastanınkonfor

seviyesinegöre,dakikada10mLseviyesinigeçmeyecekşekilde,yavaşçauygulanmalıdır.

ADVATEuygulamasıöncesindevesonrasındanabızölçülmelidir.Önemlibirartış

meydanagelirseuygulamahızınındüşürülmesiveyaenjeksiyonageçiciolarakara

verilmesigenelliklesemptomlarınhızlıcagiderilmesinisağlamaktadır(bkz.Bölüm4.4ve

4.8).

Ş ekild Ş ekile

Pozoloji/uygulamasıklığıvesüresi:

Kanadıkçatedavi

FaktörVIII(FVIII)dozu,faktörVIIIürünleriiçingeçerliWHOstandardınauygunolarak

UluslararasıBirimlerde(IU)ifadeedilmektedir.PlazmadaFaktörVIIIdozuyüzde(normal

insanplazmasınagöre)veyaIU(plazmadafaktörVIIIiçinuluslararasıstandart)olarakifade

edilmektedir.

BirIUfaktörVIIIaktivitesibirmlnormalinsanplazmasındakifaktörVIIImiktarınakarşılık

gelmektedir.GereklifaktörVIIIdozununhesaplamasıbirkilovücutağırlığıbaşına1IU

faktörVIII’ünplazmafaktörVIIIaktivitesini2IU/dLarttırdığıyönündekigözlemselbulguya

dayanmaktadır.Dozaşağıdakiformülegörebelirlenir:

Gereklidoz(IU)=vücutağırlığı(kg)xistenenfaktörVIIIartışı(%)x0.5

Aşağıdakihemorajikolaylarıngerçekleşmesidurumunda,faktörVIIIaktivitesiilgilidönemde

belirtilenplazmaaktivitesiseviyesinin(normalseviyenin%'siveyaIU/dl)altına

düşmemelidir.AşağıdasunulanTablo,kanamaepisodlarıvecerrahidedozajbelirlenmesinde

kullanılabilir:

TabloKanamaepisodlarıvecerrahidedozajkılavuzu

Hemorajiderecesi/cerrahi

prosedürtipi GerekliFaktör

VIIIseviyesi

(%veyaIU/dL) Dozsıklığı(saat)/terapisüresi(gün)

Hemoraji

Erkendönemhemartroz,kas

içikanamayadaağıziçi

kanama 20–40 Ağrıylabelirenkanamaepisodubitene

veyaiyileşmesağlananakadarenaz1

günboyuncaher12-24saattebir

enjeksiyonlarıtekraredin(6yaşından

küçükhastalariçin8-24saattebir)

Dahayaygınhemartroz,kas

içikanamayadahematom 30–60

3-4günveyadahauzunsüreboyunca

veyaağrıveakutdisabilitekaybolana

kadarher12-24saattebirenjeksiyonları

tekraredin(6yaşındanküçükhastalar

için8-24saat).

Hayatıtehditedenkanama 60–100 Tehlikeortadankaybolanakadarher8-24

saattebirenjeksiyonlarıtekraredin(6

yaşındanküçükhastalariçin6-12saat).

Cerrahi

Minör

Dişçekimidahil 30–60

Enazbirgünboyunca,iyileşme

sağlananakadarher24saattebir

enjeksiyonlarıtekraredin(6yaşından

küçükhastalariçin12-24saat).

Majör

80–100

(cerrahiişlem

öncesive

sonrası) Yaranınyeterinceiyileşmesisağlanana

kadarher8-24saattebirenjeksiyonları

tekraredin(6yaşındanküçükhastalar

için6-24saattebir),sonrafaktörVIII

aktivitesini%30-%60(IU/dl)seviyesinde

korumakiçin7gündahatedaviyedevam

edin.

21-9-2018

Pending EC decision:  Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Pending EC decision: Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

26-11-2018

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Active substance: damoctocog alfa pegol) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)7987 of Mon, 26 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/004054/0000

Europe -DG Health and Food Safety

30-10-2018

EU/3/18/2080 (Freeline Therapeutics Ltd)

EU/3/18/2080 (Freeline Therapeutics Ltd)

EU/3/18/2080 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype S3 containing codon-optimised expression cassette encoding human coagulation factor IX variant) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7281 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/127/18

Europe -DG Health and Food Safety

30-10-2018

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a bioengineered capsid and a codon-optimised expression cassette to drive the expression of the SQ form of a B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7280 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/104/18

Europe -DG Health and Food Safety

29-10-2018

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Active substance: Agalsidase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7250 of Mon, 29 Oct 2018

Europe -DG Health and Food Safety

29-8-2018

Coagadex (Bio Products Laboratory Ltd)

Coagadex (Bio Products Laboratory Ltd)

Coagadex (Active substance: human coagulation factor X) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5772 of Wed, 29 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/3855/II/07

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (Active substance: Tasonermin (Tumor Necrosis Factor alfa-1a)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5699 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/206/T/40

Europe -DG Health and Food Safety

6-8-2018

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Active substance: Moroctocog alfa ) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5374 of Mon, 06 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/232/T/146

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Active substance: turoctocog alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5093 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2719/II/23

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

23-3-2018

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a codon-optimized Padua derivative of human coagulation factor IX cDNA) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1888 of Fri, 23 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/232/17

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety