Respreeza

Europeiska unionen - estniska - EMA (European Medicines Agency)

Köp det nu

Bipacksedel Bipacksedel (PIL)

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper (SPC)

04-11-2020

Aktiva substanser:
Human alpha1-proteinase inhibitor
Tillgänglig från:
CSL Behring GmbH
ATC-kod:
B02AB02
INN (International namn):
alpha1-proteinase inhibitor (human)
Terapeutisk grupp:
Antihemorrhagics,
Terapiområde:
Geneetilised Haigused, Kaasasündinud, Kopsuhaigused
Terapeutiska indikationer:
Respreeza on näidustatud hooldusraviks, et aeglustada emfüseemi progresseerumist täiskasvanutel, kellel on dokumenteeritud raske alfi-1-proteinaasi inhibiitori puudus (e. genotüübid PiZZ, PiZ (null), Pi (null, null), PiSZ). Patsiendid peavad olema optimaalne farmakoloogilise ja farmakoloogiline ravi ja progresseeruv haigus (e ilmnenud. madalam forsseeritud ekspiratoorse mahu (FEV1) sekundis ennustati, häiritud kõndimine võimsuse või ägenemiste arvu suurenemine) kasutati α1-kopsuhaiguse näidustuse korral ravis kogenud tervishoiutöötajaga.
Produktsammanfattning:
Revision: 8
Bemyndigande status:
Volitatud
Godkännandenummer:
EMEA/H/C/002739
Tillstånd datum:
2015-08-20
EMEA-kod:
EMEA/H/C/002739

Dokument på andra språk

Bipacksedel Bipacksedel - bulgariska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - bulgariska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - bulgariska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - spanska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - spanska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - spanska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - tjeckiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - tjeckiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - tjeckiska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - danska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - danska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - danska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - tyska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - tyska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - tyska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - grekiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - grekiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - grekiska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - engelska

11-05-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - engelska

11-05-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - engelska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - franska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - franska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - franska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - italienska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - italienska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - italienska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - lettiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - lettiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - lettiska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - litauiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - litauiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - litauiska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - ungerska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - ungerska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - ungerska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - maltesiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - maltesiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - maltesiska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - nederländska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - nederländska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - nederländska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - polska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - polska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - polska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - portugisiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - portugisiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - portugisiska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - rumänska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - rumänska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - rumänska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - slovakiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - slovakiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - slovakiska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - slovenska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - slovenska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - slovenska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - finska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - finska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - finska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - svenska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - svenska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - svenska

03-10-2016

Bipacksedel Bipacksedel - norska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - norska

04-11-2020

Bipacksedel Bipacksedel - isländska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - isländska

04-11-2020

Bipacksedel Bipacksedel - kroatiska

04-11-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - kroatiska

04-11-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - kroatiska

03-10-2016

B. PAKENDI INFOLEHT

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Inimese alfa-

proteinaasi inhibiitor

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga.

Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile

kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga.

Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

Mis ravim on Respreeza ja milleks seda kasutatakse

Mida on vaja teada enne Respreeza kasutamist

Kuidas Respreezat kasutada

Võimalikud kõrvaltoimed

Kuidas Respreezat säilitada

Pakendi sisu ja muu teave

1.

Mis ravim on Respreeza ja milleks seda kasutatakse

Mis ravim on Respreeza

See ravim sisaldab toimeainena inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitorit, mis on vere loomulik

komponent ja sisaldub kopsus. Selle põhiotstarve on seal kaitsta kopsukude teatava ensüümi toime

piiramise teel, mida nimetatakse neutrofiilide elastaasiks. Neutrofiilide elastaas võib olla kahjulik, kui

selle toimet ei piirata (näiteks kui teil on alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkus).

Milleks Respreezat kasutatakse

Seda ravimit kasutatakse teadaoleva raske alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkusega täiskasvanutel

(pärilik haigus, mida nimetatakse ka alfa-1 antitrüpsiini puudulikkuseks), kellel on tekkinud

kopsuhaigus emfüseem.

Emfüseem tekib, kui alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkus põhjustab seisundi, mille korral

neutrofiilide elastaas ei allu täielikult kontrollile ja kahjustab kopsude väikesi kotikujulisi alveoole,

mille kaudu hapnik liigub kehasse. Selle kahjustuse tõttu kopsud õigesti ei toimi.

Selle ravimi regulaarsel kasutamisel suurenevad alfa-1 proteinaasi inhibiitori tasemed veres ja

kopsudes, aeglustades emfüseemi progresseerumist.

2.

Mida on vaja teada enne Respreeza kasutamist

ÄRGE võtke Respreezat

kui olete inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitori või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud

lõigus 6) suhtes allergiline;

kui teil on avastatud teatavate verevalkude, A-tüüpi immunoglobuliinide (IgA) puudulikkus ja

teil on tekkinud nende vastu antikehad.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne Respreeza kasutamist pidage nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga.

Teave allergiliste reaktsioonide kohta: millal võib osutuda vajalikuks infusiooni aeglustada või see

lõpetada?

Võite olla inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitori suhtes allergiline, isegi kui olete varem inimese alfa-1

proteinaasi inhibiitoreid saanud ja neid hästi talunud. Mõnel juhul võivad tekkida rasked allergilised

reaktsioonid. Arst teavitab teid allergiliste reaktsioonide tunnustest (nt külmavärinad, õhetus,

südametegevuse kiirenemine, vererõhu langus, uimasus, lööve, nahapõletik, sügelus, hingamis- või

neelamisraskused ning käte, näo või suu turse) (vt ka lõik 4).

Öelge oma arstile või tervishoiutöötajale

kohe

, kui märkate selle ravimi infusiooni ajal neid

reaktsioone. Teie arst võib olenevalt reaktsiooni olemusest ja raskusest otsustada kas infusiooni

aeglustada või selle täielikult lõpetada ja alustada sobivat ravi.

Iseendale manustamise / koduse ravi korral katkestage

kohe

infusioon ja võtke ühendust oma

arsti või tervishoiutöötajaga.

Ohutusalane teave seoses infektsioonidega

Respreeza on valmistatud inimese vereplasmast (see on vere vedel osa, millest vererakud on

eemaldatud).

Kuna infektsioonid võivad verega edasi kanduda, võetakse ravimite valmistamisel inimese verest või

vereplasmast teatavaid meetmeid nende ravimis sisaldumise ja patsientidele edasikandumise

vältimiseks. Need on:

vere- ja plasmadoonorite hoolikas valik nakkusekandmise ohuga doonorite väljajätmiseks;

vere- ja plasmaannetuste proovide testimine, et püüda vältida viiruste/infektsioonide tunnustega

materjalide kasutamist;

vere või plasma töötlemisprotsessi sammude lisamine viiruste inaktiveerimiseks või

eemaldamiseks.

Võetavaid meetmeid loetakse efektiivseteks selliste viiruste vastu nagu inimese immuunpuudulikkuse

viirus (HIV), A-, B- ja C-hepatiidi viirused ning parvoviirus B19.

Hoolimata neist meetmetest ei saa siiski nakkusetekitajate ülekandumise võimalust inimverest või -

plasmast valmistatud ravimite manustamisel täielikult välistada. See kehtib ka mis tahes tundmatute

või uute viiruste või muud tüüpi infektsioonide kohta.

Teie arst võib soovitada teil kaaluda vaktsineerimist A- ja B-hepatiidi vastu, kui saate

regulaarselt/korduvalt inimese plasmast valmistatud proteinaasi inhibiitoreid.

Väga soovitatav on märkida iga Respreeza annuse saamisel üles toote nimetus ja partii number,

et pidada arvestust kasutatud partiide üle.

Suitsetamine

Tubakasuits on emfüseemi tekkimise ja progresseerumise tähtis riskifaktor, mistõttu teil on väga

soovitatav suitsetamisest loobuda ja vältida passiivset suitsetamist.

Lapsed ja noorukid

See ravim ei ole ette nähtud kasutamiseks lastel ega noorukitel vanuses alla 18 aasta.

Muud ravimid ja Respreeza

Teatage oma arstile või tervishoiutöötajale, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete

võtta mis tahes muid ravimeid.

Rasedus, imetamine ja viljakus

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle

ravimi kasutamist nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga.

Kuna alfa-1 proteinaasi inhibiitor on inimvere normaalne komponent, ei kahjusta see ravim

soovitatavas annuses eeldatavalt loote arengut. Kuna aga Respreeza kasutamise ohutuse kohta

raseduse ajal teave puudub, siis kui olete rase, tuleb selle ravimi manustamisel teile olla ettevaatlik.

Ei ole teada, kas Respreeza eritub rinnapiima. Kui imetate last, arutab teie arst teiega selle ravimi

kasutamisega seotud riske ja kasu.

Mõju kohta fertiilsusele andmed puuduvad, kuid kuna alfa-1 proteinaasi inhibiitor on inimvere

loomulik komponent, ei eeldata kahjulikke toimeid fertiilsusele Respreeza kasutamisel soovitatavas

annuses.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

Pärast selle ravimi manustamist võib tekkida pearinglus. Pearingluse tekkimisel ei tohi te juhtida autot

või käsitseda masinaid kuni pearingluse möödumiseni (vt lõik 4).

Respreeza sisaldab naatriumit

Ravim sisaldab ligikaudu 37 mg naatriumi ühes Respreeza 1000mg viaalis, 149 mg naatriumi

Respreeza 4000 mg viaalis ja 186 mg naatriumi Respreeza 5000 mg viaalis, mis on vastavalt võrdne

1,9%-ga, 7,4%-ga ja 9,3%-ga WHO poolt soovitatud naatriumi maksimaalsest ööpäevasest kogusest

täiskasvanutel, s.o 2g. Teie arst või tervishoiutöötaja võtab seda arvesse, kui olete piiratud

naatriumisisaldusega dieedil.

3.

Kuidas Respreezat kasutada

Respreezat manustatakse pärast lahustamist tilkinfusiooni teel veeni. Esimesed infusioonid toimuvad

alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkuse ravis kogenud tervishoiutöötaja järelevalve all.

Kodune ravi / ise manustamine

Pärast esimesi infusioone võite Respreezat manustada ka teie või teie tervishoiutöötaja, kuid ainult

pärast sellekohase väljaõppe saamist. Kui teie arst otsustab, et teil sobib kasutada kodust ravi /

iseendale manustamist, annab ta teile juhiseid:

kuidas seda ravimit ette valmistada ja manustada (vt illustreeritud juhiseid selle infolehe lõpus

lõigus “Teave tervishoiutöötajatele ja patsientidele, kellel sobib kasutada kodust ravi / iseendale

manustamist”),

kuidas ravimi steriilsust säilitada (aseptilised infusioonivõtted),

kuidas ravipäevikut pidada,

kuidas kõrvaltoimeid, sealhulgas allergiliste reaktsioonide tunnuseid kindlaks määrata ning

nende tekkimisel meetmeid võtta (vt ka lõik 2 ja lõik 4).

Teie arst või tervishoiutöötaja vaatab teie / teie hooldaja infundeerimisvõtted regulaarselt läbi, et

tagada ravimi jätkuvalt sobiv manustamine.

Annus

Teile manustatav Respreeza annus põhineb teie kehakaalul. Soovitatav annus on 60 mg kehamassi

1 kg kohta, mida tuleb manustada üks kord nädalas. Infusioonilahust manustatakse tavaliselt ligikaudu

15 minuti jooksul (ligikaudu 0,08 ml lahust kehamassi 1 kg kohta minutis). Teie arst määrab teile

sobiva infusioonikiiruse, võttes arvesse teie kehakaalu ja infusiooni talutavust teile.

Kui te kasutate Respreezat rohkem kui ette nähtud

Üleannustamise tagajärjed ei ole teada.

Öelge oma arstile või tervishoiutöötajale, kui arvate, et olete kasutanud Respreezat rohkem, kui

ette nähtud. Ta võtab sobivaid meetmeid.

Kui te unustate Respreezat kasutada

Võtke kohe oma järgmine annus ja jätkake regulaarsete intervallidega vastavalt oma arsti või

tervishoiutöötaja nõuannetele.

Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui te lõpetate Respreeza kasutamise

Ärge lõpetage selle ravimi kasutamist oma arsti või tervishoiutöötajaga nõu pidamata. Ravi

lõpetamisel Respreezaga võib teie seisund halveneda.

4.

Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Neid

kõrvaltoimeid võib tekkida ka sel juhul, kui olete inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitoreid varem saanud

ja neid hästi talunud.

Mõningad kõrvaltoimed võivad olla tõsised

Aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 inimesel 100st) on täheldatud allergilisi reaktsioone. Need võivad

mõnel väga harval juhul (võivad esineda kuni 1 inimesel 10 000st) progresseeruda rasketeks

allergilisteks reaktsioonideks, isegi kui teil varasemate infusioonide ajal ei ole allergianähte tekkinud.

Öelge oma arstile või tervishoiutöötajale

kohe

, kui märkate Respreeza manustamise ajal

allergiliste reaktsioonide tunnuseid (näiteks külmavärinad, õhetus, südametegevuse kiirenemine,

vererõhu langus, uimasus, lööve, nahapõletik, kihelus, hingamis- või neelamisraskus ja käte,

näo või suu turse).

Teie arst või tervishoiutöötaja võib olenevalt reaktsiooni olemusest ja

raskusest otsustada kas infusiooni aeglustada või selle täielikult lõpetada ja anda reaktsiooni

vastu sobivat ravi.

Iseendale manustamise / koduse ravi korral katkestage

kohe

infusioon ja võtke ühendust oma

arsti või tervishoiutöötajaga.

Muud võimalikud kõrvaltoimed

Sage (võivad esineda kuni 1 inimesel 10st)

pearinglus, peavalu, õhupuudus (düspnoe), iiveldus

Aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 inimesel 100st)

muutunud puutetundlikkus, näiteks käelabade, käsivarte, säärte või jalalabade kõrvetus- või

pakitsustunne või tuimus (paresteesia), õhetus, nahapõletik (nõgestõbi), ketendav lööve ja lööve kogu

kehal, kehaline nõrkus (asteenia), reaktsioonid infusioonikohal (näiteks kõrvetus- või kipitustunne,

valu, turse või punetus infusioonikohal (hematoom))

Väga harv (võivad esineda kuni 1 inimesel 10 000-st)

vähenenud puutetundlikkus, näiteks käelabade, käsivarte, säärte või jalalabade kõrvetus- või

pakitsustunne või tuimus (hüpesteesia), liigne higistamine (hüperhidroos), kihelus, valu rindkeres,

külmavärinad, palavik

Esinemissagedus teadmata (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)

valu lümfisõlmedes (üle kogu keha paiknevad ovaalsed koemassid, mis on kombatavad näiteks kaenla

all, kubemes või kaelal), näoturse, silmade ja huulte turse

Kõrvaltoimetest teatamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga. Kõrvaltoime

võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku

teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5.

Kuidas Respreezat säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud välispakendil ja viaalide etikettidel

pärast Kõlblik kuni / EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte lasta külmuda.

Lahus tuleb kohe pärast lahustamist ära kasutada. Kui see ei ole võimalik, võib lahuseid säilitada kuni

3 tunni jooksul toatemperatuuril (kuni 25 °C). Mitte lasta manustamiskõlblikuks muudetud lahusel

külmuda.

6.

Pakendi sisu ja muu teave

Mida Respreeza sisaldab

Toimeaine

on inimese alfa-

proteinaasi inhibiitor. Üks viaal sisaldab ligikaudu 1000 mg, 4000 mg

või 5000 mg inimese alfa

proteinaasi inhibiitorit.

Teised koostisosad

on naatriumkloriid, naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat ja mannitool (vt lõik 2).

Lahusti: süstevesi

Kuidas Respreeza välja näeb ja pakendi sisu

See ravim on valge kuni valkjas pulber.

Pärast lahustamist süsteveega peab lahus olema selge, värvitu kuni kollakas ja ilma nähtavate

osakesteta.

Pakendivormid

Ühe pakendi sisu:

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti:

1 viaal pulbriga ühekordseks kasutamiseks

1 lahustiviaal 20 ml süsteveega

1 ülekandeseade 20/20 (Mix2Vial seade) lahustamiseks

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti:

1 viaal pulbriga ühekordseks kasutamiseks

1 lahustiviaal 76 ml süsteveega

1 ülekandeseade 20/20 (Mix2Vial seade) lahustamiseks

Manustamiskomplekt (sisemine karp)

1 IV infusioonikomplekt

1 libliknõela süstekomplekt

3 alkoholiga immutatud puhastuspatja

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti:

1 viaal pulbriga ühekordseks kasutamiseks

1 lahustiviaal 95 ml süsteveega

1 ülekandeseade 20/20 (Mix2Vial seade) lahustamiseks

Manustamiskomplekt (sisemine karp)

1 IV infusioonikomplekt

1 libliknõela süstekomplekt

3 alkoholiga immutatud puhastuspatja

Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja ja tootja

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Saksamaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CentralPharma Communications UAB

Tel: +370 5 243 0444

България

МагнаФарм БългарияТел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Eesti

CentralPharma Communications OÜ

Tel: +3726015540

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp. z.o.o.

Tel.: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring SA

Tél: +33 1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 1 631 1833

România

Prisum International Trading S.R.L.

Tel.: +40 21 322 01 71

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji

Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA

Tel: +371 6 7450497

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Infoleht on viimati uuendatud KK/AAAA

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu/

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele ja patsientidele, kellel sobib kasutada kodust ravi

/ iseendale manustamist

Üldised juhised

Lahustamine peab toimuma vastavalt alltoodud juhistele.

Preparaati tuleb lahustada, manustada ja käsitseda ettevaatlikult, järgides aseptika nõudeid, et

säiliks preparaadi steriilsus.

Ärge kasutage lahustamiseks ja manustamiseks kaasasolevaid steriilseid abivahendeid, kui

nende pakend on avatud või kui need on kahjustunud.

Pulber tuleb lahustada lahustis (süstevees).

Pulber peab täielikult lahustuma 5 minutiga (1000 mg pakendis) või 10 minutiga (4000 mg ja

5000 mg pakendis).

Enne manustamist hinnake valmistatud lahust tahkete osakeste ja värvimuutuse esinemise

suhtes.

Valmistatud lahus peab olema selge, värvitu kuni õrnalt kollakas ja ilma nähtavate osakesteta.

Repreeza valmistamiseks ja lahustamiseks järgige alltoodud etappe:

1. Veenduge, et Respreeza viaal ja süstevee viaal on toatemperatuuril (kuni 25 °C).

2. Eemaldage süstevee viaalilt eemaldatav plastkate.

3. Puhastage

süstevee

viaali kummist punnkork antiseptikumiga, nagu näiteks alkoholiga immutatud

puhastuspadjaga ja laske kuivada.

4. Avage Mix2Vial

seade, eemaldades sellelt katte (joonis 1).

Ärge eemaldage Mix2Vial seadet blisterpakendist.

Joonis 1

5. Asetage

süstevee

viaal tasasele puhtale pinnale ja hoidke seda kindlalt.

Võtke Mix2Vial seade koos blisterpakendiga ja sisestage Mix2Vial seadme

sinise

teravik vertikaalselt

süstevee

viaali (joonis 2).

Joonis 2

6. Eemaldage Mix2Vial seadmelt ettevaatlikult blisterpakend, hoides seda

äärest ja tõmmates seda vertikaalselt üles. Veenduge, et te eemaldate ainult

blisterpakendi ja mitte Mix2Vial seadet (joonis 3).

Joonis 3

7. Eemaldage

Respreeza

viaalilt eemaldatav plastkate.

8. Puhastage

Respreeza

viaali kummist punnkork antiseptikumiga, nagu näiteks alkoholiga immutatud

puhastuspadjaga ja laske kuivada.

9. Asetage

Respreeza

viaal siledale kindlale pinnale. Pöörake Mix2Vial

seadmega ühendatud süstevee viaal ümber ja sisestage Mix2Vial

seadme

värvitu

teravik vertikaalselt

Respreeza

viaali (joonis 4). Süstevesi voolab

automaatselt Respreeza viaali.

MÄRKUS: Veenduge, et kogu vesi on üle kandunud Respreeza viaali.

Joonis 4

10. Järgige alltoodud etappe, et eemaldada kogu Mix2Vial seade Respreeza

viaalilt:

Hoidke ühe käega kindlalt Respreeza viaali joonisel 5 näidatud viisil.

Teise käega haarake kindlalt süstevee viaalist ja Mix2Vial seadme

sinisest osast.

Kallutage

kogu Mix2Vial seadet

küljele, kuni see tuleb Repreeza

viaali küljest lahti (joonis 5).

Visake süstevee viaal koos kogu Mix2Vial seadmega ära.

Joonis 5

11. Keerutage Respreeza viaali õrnalt, kuni pulber on täielikult lahustunud

(joonis 6). ÄRGE LOKSUTAGE.

Ärge puudutage viaali kummikorki.

Joonis 6

12. Hinnake valmistatud lahust visuaalselt. Lahus peab olema selge, värvitu kuni õrnalt kollakas ja

ilma nähtavate osakesteta. Ärge kasutage värvimuutusega, hägust või osakesi sisaldavat lahust.

13. Kui vajaliku annuse saavutamiseks on vaja rohkem kui 1 Respreeza viaali, korrake ülaltoodud

juhiseid 1…12, kasutades eraldi Mix2Vial filterülekandeseadmeid.

Kasutage eraldi Mix2Vial

seadet ja süstevee viaali iga Repreeza viaali jaoks.

14. Manustamiskõlblikuks muudetud lahust saab järjestikku manustada otse viaalist või teise

võimalusena võib üle kanda enne manustamist infusioonimahutisse (nt tühja intravenoosse

manustamise kotti või klaaspudelisse (ei sisaldu pakendis) ülekandmiseks kaubanduses saadaval oleva

intravenoosse voolikusüsteemi kaudu (ei sisaldu pakendis)).

Valmistatud lahuse infusioonimahutisse ülekandmisel tuleb järgida aseptika nõudeid.

Manustamine

Valmislahus tuleb manustada kasutades IV infusioonikomplekti (sisaldub 4000 mg ja 5000 mg

pakendis).

Veenduge, et IV infusioonikomplekti õhu väljalaskekork ja rullklamber on suletud. Kinnitage

VERTIKAALSELT Respreeza viaal IV infusioonikomplekti

spike

’ga, keerates õrnalt IV

infusioonikomplekti

spike

’i või ühendage see infusioonimahuti külge.

Tõstke Respreeza viaal/infusioonimahuti kõrgemale või riputage infusiooni alusele.

Tilguti kambri täitmiseks pigistage seda, kuni ligikaudu pool kambrist on Respreeza lahusega

täitunud.

Avage IV infusioonikomplekti õhu väljalaskekork.

Avage aeglaselt IV infusioonikomplekti rullklamber ja laske Respreeza lahusel voolata, kuni

see jõuab ilma õhumullideta torude otsa.

Sulgege rullklamber.

Desinfitseerige süstekoht antiseptikumiga, nagu näiteks alkoholiga immutatud

puhastuspadjaga enne, kui sisestate nõela ettevaatlikult veeni. Veenduge, et libliknõela

voolikusse pole õhku jäänud.

Ühendage IV infusioonikomplekti ots libliknõela süstekomplektiga ja avage rullklamber

uuesti.

Infundeerige valmislahus veeni. Lahus tuleb infundeerida kiirusega ligikaudu 0,08 ml 1 kg

kehakmassi kohta minutis, olenevalt teie ravivastusest ja mugavustundest. 1 kg kehamassi

kohta soovitatava annuse 60 mg infundeerimiseks kulub ligikaudu 15 minutit.

Iga Respreeza viaal on mõeldud ühekordseks kasutamiseks.

Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt arstilt või tervishoiutöötajalt

saadud juhistele.

I LISA

RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE

1.

RAVIMPREPARAADI NIMETUS

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti.

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti.

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti.

2.

KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Üks viaal sisaldab ligikaudu 1000 mg inimese alfa-1

proteinaasi inhibiitorit* vastavalt selle võimele

neutraliseerida inimese neutrofiilide elastaasi.

Pärast lahustamist 20 ml lahustiga sisaldab lahus ligikaudu 50 mg/ml inimese alfa-1 proteinaasi

inhibiitorit.

Ühes viaalis on valgu kogusisaldus ligikaudu 1100 mg.

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Üks viaal sisaldab ligikaudu 4000 mg inimese alfa-1

proteinaasi inhibiitorit* vastavalt selle võimele

neutraliseerida inimese neutrofiilide elastaasi.

Pärast lahustamist 76 ml lahustiga sisaldab lahus ligikaudu 50 mg/ml inimese alfa-1 proteinaasi

inhibiitorit.

Ühes viaalis on valgu kogusisaldus ligikaudu 4400 mg.

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Üks viaal sisaldab ligikaudu 5000 mg inimese alfa-1

proteinaasi inhibiitorit* vastavalt selle võimele

neutraliseerida inimese neutrofiilide elastaasi.

Pärast lahustamist 95 ml lahustiga sisaldab lahus ligikaudu 50 mg/ml inimese alfa-1 proteinaasi

inhibiitorit.

Ühes viaalis on valgu kogusisaldus ligikaudu 5500 mg.

Valmistatud inimdoonorite vereplasmast.

Teadaolevat toimet omavad abiained

Respreeza sisaldab ligikaudu 1,9 mg naatriumit 1 ml valmislahuse kohta (81 mmol/l).

Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.

3.

RAVIMVORM

Infusioonilahuse pulber ja lahusti.

Pulber on valge kuni valkjas. Lahusti on selge ja värvitu lahus.

Valmislahuse ligikaudne osmolaarsus on 279 mOsmol/kg ja pH 7,0.

4.

KLIINILISED ANDMED

4.1

Näidustused

Respreeza on näidustatud säilitusraviks emfüseemi progresseerumise aeglustamiseks täiskasvanutel,

kellel on dokumenteeritud raske alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkus (nt genotüübid PiZZ,

PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). Patsiendid peavad saama optimaalset farmakoloogilist ja

mittefarmakoloogilist ravi ja neil peab olema alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkuse ravis kogenud

tervishoiuspetsialisti hinnangul kinnitust leidnud kopsuhaiguse progresseerumine (nt eeldatava

forsseeritud ekspiratoorse sekundimahu

(FEV

) vähenemine, käimisvõime halvenemine või

ägenemiste sagenemine).

4.2

Annustamine ja manustamisviis

Esimesed infusioonid tuleb manustada alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkuse ravis kogenud

tervishoiuspetsialisti järelevalve all.

Järgmised infusioonid võib manustada hooldaja või patsient (vt

lõik 4.4).

Annustamine

Respreeza soovitatav annus on 60 mg kehamassi 1 kg kohta, mis manustatakse üks kord nädalas.

Eakad

Respreeza ohutust ja efektiivsust eakatel patsientidel (65-aastased või vanemad) ei ole spetsiaalsete

kliiniliste uuringutega tõestatud.

Neeru- või maksakahjustusega patsiendid

Spetsiaalseid uuringuid ei ole tehtud. Neile patsientidele ei ole võimalik alternatiivset

annustamisskeemi soovitada.

Lapsed

Respreeza ohutus ja efektiivsus lastel (alla 18 aasta) ei ole tõestatud.

Andmed puuduvad.

Manustamisviis

Respreezat võib manustada ainult pärast lahustamist intravenoosse infusiooni teel.

Pulber tuleb lahustada süsteveega (ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmise juhised vt

lõik 6.6) ja manustada intavenoosse manustamiskomplektiga (sisaldub 4000 mg ja 5000 mg pakendis).

Valmislahus tuleb manustada intravenoosse infusioonina, infusiooni kiirusega ligikaudu

0,08 ml kehamassi 1 kg kohta minutis. Infusiooni kiirust võib kohandada olenevalt selle talutavusest

patsiendil. Soovitatava annuse 60 mg kehamassi 1 kg kohta infundeerimiseks kulub ligikaudu

15 minutit.

Iga Respreeza viaal on mõeldud ühekordseks kasutamiseks.

Üksikasjalikku teavet manustamiskõlblikuks muudetud lahuse manustamise kohta vt juhistest lõigu

6.6 lõpus.

4.3

Vastunäidustused

Ülitundlikkus toimeaine või lõigus 6.1 loetletud mis tahes abiaine suhtes (vt ka lõik 4.4).

IgA puudulikkusega patsiendid, kellel on teadaolevalt IgA-vastased antikehad, raske

ülitundlikkuse ja anafülaktiliste reaktsioonide riski tõttu.

4.4

Erihoiatused ja ettevaatusabinõud kasutamisel

Jälgitavus

Bioloogiliste ravimpreparaatide jälgitavuse parandamiseks tuleb manustatava ravimi nimi ja partii

number selgelt dokumenteerida.

Tuleb järgida lõigus 4.2 soovitatud infusioonikiirust. Esimeste infusioonide ajal tuleb kogu infusiooni

jooksul jälgida patsiendi kliinilist seisundit, sealhulgas elutähtsaid näitajaid. Reaktsiooni tekkimisel,

mis võib olla seotud Respreeza manustamisega, tuleb infusiooni kiirust vähendada või manustamine

katkestada olenevalt patsiendi kliinilisest seisundist. Kui sümptomid leevenduvad kohe pärast

katkestamist, võib infusiooni jätkata patsiendile mugava aeglasema kiirusega.

Ülitundlikkus

Võivad tekkida ülitundlikkusreaktsioonid, sealhulgas patsientidel, kes on varasemat ravi alfa-1

proteinaasi inhibiitoriga talunud.

Respreeza võib sisaldada jälgedenamikrokogustes IgA-d. Selektiivse või raske IgA puudulikkusega

patsientidel võivad tekkida IgA-vastased antikehad ja neil on seetõttu suurenenud risk potentsiaalselt

raske ülitundlikkuse ja anafülaktiliste reaktsioonide tekkimiseks.

Allergiliste või anafülaktilist tüüpi reaktsioonide korral võib osutuda vajalikuks infusioon kohe

katkestada olenevalt reaktsiooni olemusest ja raskusest. Šoki korral tuleb anda erakorralist ravi.

Kodune ravi / iseendale manustamine

Andmed selle ravimi kasutamise kohta kodus või iseendale manustamise kohta on piiratud.

Koduse ravi / iseendale manustamisega seotud potentsiaalsed riskid on seotud ravimi käsitsemise ja

manustamisega ning kõrvaltoimete, eriti ülitundlikkusega toimetulemisega. Patsiente tuleb teavitada

ülitundlikkusreaktsioonide tunnustest.

Patsiendi sobivuse üle koduse ravi / iseendale manustamise kasutamiseks otsustab raviarst, kes peab

tagama sobiva väljaõppe andmise (nt lahustamise, Mix2Vial

seadme kasutamise, intravenoossete

voolikute ühendamise, infusioonivõtete, ravipäeviku pidamise, kõrvaltoimete kindlaksmääramise ja

nende reaktsioonide tekkimisel võetavate meetmete osas) ja see kasutamine vaadatakse regulaarsete

intervallidega läbi.

Nakkusetekitajad

Standardsed meetmed inimverest või -plasmast valmistatud ravimite kasutamisest põhjustatud

infektsioonide ennetamiseks hõlmavad doonorite valikut, iga doonorvere ja plasmakogumi skriinimist

konkreetsete infektsioonimarkerite suhtes ning tootmisprotsessi efektiivsete sammude lisamist viiruste

inaktiveerimiseks/eemaldamiseks. Samas ei saa nakkusetekitajate ülekandumise võimalust inimverest

või -plasmast valmistatud ravimite manustamisel täielikult välistada. See kehtib ka tundmatute või

uute viiruste ja muude patogeenide kohta.

Võetud meetmeid loetakse efektiivseteks kestaga viiruste, nt inimese immuunpuudulikkuse viiruse

(HIV), B-hepatiidi viiruse (HBV) ja C-hepatiidi viiruse (HCV) ning kestata A-hepatiidi viiruse (HAV)

ja parvoviiruse B19 suhtes.

Patsientide puhul, kes kasutavad regulaarselt või korduvalt inimese vereplasmast valmistatud

proteinaasi inhibiitoreid, tuleb kaaluda sobivat vaktsineerimist (A- ja B-hepatiit).

Suitsetamine

Tubakasuits on emfüseemi tekkimise ja progresseerumise tähtis riskifaktor. Seetõttu on tungivalt

soovitatav suitsetamisest loobuda ja vältida tubakasuitsu keskkonnas.

Naatriumisisaldus

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Ravim sisaldab ligikaudu 37 mg (1,6 mmol) naatriumi ühes Respreeza 1000mg viaalis. See on võrdne

1,9%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Ravim sisaldab ligikaudu 149 mg (6,5 mmol) naatriumi ühes Respreeza 4000mg viaalis. See on

võrdne 7,4%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest

täiskasvanutel.

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Ravim sisaldab ligikaudu 186 mg (8,1 mmol) naatriumi ühes Respreeza 5000mg viaalis. See on

võrdne 9,3%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest

täiskasvanutel.

Sellega tuleb arvestada piiratud naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.

4.5

Koostoimed teiste ravimitega ja muud koostoimed

Koostoimeid ei ole uuritud.

4.6

Fertiilsus, rasedus ja imetamine

Rasedus

Respreezaga ei ole loomade reproduktsiooniuuringuid tehtud ning selle ohutust inimesel raseduse ajal

ei ole kontrollitud kliiniliste uuringutega tõestatud. Alfa-1 proteinaasi inhibiitor on inimese

endogeenne valk ning seetõttu ei peeta Respreeza kahjulikku toimet lootele tõenäoliseks selle

manustamisel soovitatud annustes. Respreeza manustamisel rasedatele tuleb siiski olla ettevaatlik.

Imetamine

Ei ole teada, kas Respreeza/metaboliidid erituvad rinnapiima. Alfa-1 proteinaasi inhibiitori eritumist

piima ei ole loomadel uuritud. Rinnaga toitmise katkestamine/jätkamine või ravi

katkestamine/jätkamine Respreezaga tuleb otsustada arvestades imetamise kasu lapsele ja alfa-1

proteinaasi inhibiitoriga ravi kasu naisele.

Fertiilsus

Respreezaga ei ole loomade fertiilsuse uuringuid tehtud ning selle toimet inimese fertiilsusele ei ole

kontrollitud kliiniliste uuringutega tõestatud. Alfa-1 proteinaasi inhibiitor on inimese endogeenne valk

ning seetõttu ei peeta selle kahjulikku toimet fertiilsusele tõenäoliseks selle manustamisel soovitatud

annustes.

4.7

Toime reaktsioonikiirusele

Pärast Respreeza manustamist võib tekkida pearinglus (vt lõik 4.8). Respreeza võib seetõttu mõjutada

kergelt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.

4.8

Kõrvaltoimed

Ohutusprofiili kokkuvõte

Ravi ajal on täheldatud ülitundlikkust või allergilisi reaktsioone. Kõige tõsisematel juhtudel võivad

allergilised reaktsioonid progresseeruda rasketeks anafülaktilisteks reaktsioonideks, isegi kui

patsiendil ei ole varasemate manustamiste ajal ülitundlikkust tekkinud (vt lõik 4.4).

Ohutusalase teabe kohta seoses nakkustekitajatega vt lõik 4.4.

Kõrvaltoimete tabel

Kuuest kliinilisest uuringust 221 patsiendiga ja turule tuleku järgsetest kogemustest kogutud andmed

kõrvaltoimete kohta on esitatud allpool tabelis MedDRA organsüsteemi klassifikatsiooni järgi

(organsüsteemi klassi ja eelistatava termini tasandil). Esinemissagedust patsiendi kohta (lähtudes

kasutamisest kliinilistes uuringutes kuue kuu jooksul) hinnati järgmise liigituse järgi: sage (≥ 1/100

kuni < 1/10), aeg-ajalt (≥1/1000 kuni <1/100), harv (≥1/10 000 kuni <1/1000) ja väga harv

(<1/10 000). Turuletulekujärgselt esinenud kõrvaltoimete esinemissageduseks loetakse „teadmata (ei

saa hinnata olemasolevate andmete alusel)”.

Igas esinemissageduse rühmas on kõrvaltoimed toodud tõsiduse vähenemise järjekorras.

Kõrvaltoimete esinemissagedus Respreeza kliinilistes uuringutes ja turule tuleku järgsete

kogemuste kohaselt

Organsüsteemi

klass

Kõrvaltoimete esinemissagedus

Sage

(≥1/100

kuni

<1/10)

Aeg-ajalt

(≥1/1000 kuni <1/100)

Väga harv

(<1/10 000)

Teadmata

Vere ja

lümfisüsteemi

häired

lümfisõlme

valu

Immuunsüsteemi

häired

ülitundlikkusreaktsioonid

(sealhulgas tahhükardia,

hüpotensioon, segasus,

sünkoop, vähenenud

hapnikutarbimine ja kõriturse)

anafülaktilised

reaktsioonid

Närvisüsteemi

häired

pearinglus,

peavalu

paresteesia

hüpesteesia

Silma kahjustused

silma turse

Vaskulaarsed

häired

õhetus

Respiratoorsed,

rindkere ja

mediastiinumi

häired

düspnoe

Seedetrakti häired

iiveldus

huuleturse

Naha ja

nahaaluskoe

kahjustused

nõgestõbi, lööve (sealhulgas

eksfoliatiivne ja

generaliseerunud)

hüperhidroos,

kihelus

näoturse

Üldised häired ja

manustamiskoha

reaktsioonid

asteenia, reaktsioonid

infusioonikohal (sealhulgas

hematoom infusioonikohal)

rindkerevalu,

külmavärinad,

palavik

Lapsed

Ohutus ja efektiivsus lastel ei ole tõestatud. Andmed puuduvad.

Eakad

Respreeza ohutus ja efektiivsus eakatel patsientidel (65-aastased või vanemad) ei ole kliinilistes

uuringutes tõestatud.

Võimalikest kõrvaltoimetest teatamine

Ravimi võimalikest kõrvaltoimetest on oluline teatada ka pärast ravimi müügiloa väljastamist. See

võimaldab jätkuvalt hinnata ravimi kasu/riski suhet. Tervishoiutöötajatel palutakse kõigist võimalikest

kõrvaltoimetest teatada riikliku teavitamissüsteemi (vt V lisa) kaudu.

4.9

Üleannustamine

Üleannustamise tagajärjed ei ole teada.

Üleannustamise korral tuleb patsienti hoolikalt jälgida kõrvaltoimete tekkimise suhtes ning vajaduse

korral peavad olema kättesaadavad toetavad meetmed.

5.

FARMAKOLOOGILISED OMADUSED

5.1

Farmakodünaamilised omadused

Farmakoterapeutiline rühm: verejooksu tõkestavad ained, proteinaasi inhibiitor, ATC-kood: B02AB02

Inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitor on inimvere loomulik koostisosa. Inimese alfa-1 proteinaasi

inhibiitori molekulmass on 51 kDa ja see kuulub seriinproteaasi inhibiitorite rühma.

Toimemehhanism

Inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitorit loetakse esmaseks antiproteaasiks hingamisteede alumises osas,

kus see

inhibeerib neutrofiilide elastaasi. Normaalse terve inimese keha produtseerib piisavalt alfa-1

proteinaasi inhibiitorit aktiveeritud neutrofiilide produtseeritud neutrofiilide elastaasi kontrolli all

hoidmiseks ning hoiab sellega ära soovimatu kopsukoe proteolüüsi neutrofiilide elastaasi toimel.

Neutrofiilide akumulatsiooni ja aktiveerumist kopsudes suurendavad tingimused, näiteks respiratoorne

infektsioon ja suitsetamine, suurendavad omakorda neutrofiilide elastaasi tasemeid. Endogeense alfa-1

proteinaasi inhibiitori puudulikkuse korral ei suuda keha aga proteaasivastast kaitset alal hoida ja

toimub kiirem alveoolide seinte proteolüüs enne kroonilise obstruktiivse kopsuhaiguse kliinilist

avaldumist elu kolmandal või neljandal kümnendil.

Farmakodünaamilised toimed

Respreeza manustamine suurendab ja hoiab alal alfa-1 proteinaasi inhibiitori tasemeid seerumis ja

kopsude epiteeli sisepinna vedelikus, mille tulemusena aeglustub emfüseemi progresseerumine.

Kliiniline efektiivsus ja ohutus

Uuringud RAPID

Respreeza ohutust ja efektiivsust hinnati randomiseeritud, topeltpimedas, platseebokontrolliga,

mitmekeskuselises uuringus (RAPID), millele järgnes 2-aastane avatud jätku-uuring (RAPID-i jätku-

uuring). Kokku 180 uuringus osalejat, kellel olid alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkus, millele on

iseloomulik seerumi alfa-1 proteinaasi inhibiitori tase < 11 μM (

s.t

< 50 mg/dl nefelomeetria põhjal),

ja emfüseemi kliinilised nähud, randomiseeriti rühmadesse, kellele manustati üks kord nädalas

60 mg kehamassi 1 kg kohta kas Respreezat (93 uuringus osalejat) või platseebot (87 uuringus

osalejat) kuni 24 kuud. Uuringus osalejate vanus oli 31 kuni 67 aastat (vanuse mediaan 54 aastat) ja

keskmised alfa-1 proteinaasi inhibiitori algtasemed olid ligikaudu 6,15 µM ja

kompuutertomograafiaga hinnatud keskmine mahuga kohandatud kopsukoe tihedus 47 g/l / 50 g/l

vastavalt Respreeza’t ja platseebot kasutanud uuringus osalejatel.

RAPID-i jätku-uuringus jätkas 140 uuringus osalejat (76 Respreeza’ga ravitud uuringus osalejat ja

64 platseeboga uuringus RAPID ravitud uuringus osalejat) ja neid raviti üks kord nädalas Respreeza

intravenoosse annusega 60 mg kehakaalu 1 kg kohta kuni 24 kuu jooksul.

Uuringutes uuriti Respreeza toimet emfüseemi progresseerumisele, mida hinnati

kompuutertomograafia abil kopsukoe tiheduse vähenemise järgi.

Respreezaga ravitud uuringus osalejatel täheldati kopsukoe tiheduse vähenemise püsivat aeglustumist

võrreldes platseebot kasutanud uuringus osalejatega (vt joonis 1).

Kopsukoe tiheduse vähenemine

aastas, mõõdetuna kompuutertomograafiaga kopsu üldmahu järgi 2 aasta jooksul, oli Respreeza

kasutamisel väiksem (-1,45 g/l) kui platseebo kasutamisel (-2,19 g/l), mis näitas 34% vähenemist

(p = 0,017, ühepoolne).

RAPID-i jätku-uuring näitas, et 4 aasta jooksul pidevalt Respreeza’ga ravitud uuringus osalejatel püsis

kopsukoe tiheduse vähenemise aeglustumine (vt joonis 1).

Joonis 1.

Kopsukoe muutused algtasemega võrreldes uuringus RAPID ja RAPID-i jätku-

uuringus

Respreezaga ravitud 137 uuringus osalejale on manustatud ühekordseid annuseid 120 mg kehamassi

1 kg kohta.

Lapsed

Euroopa Ravimiamet ei kohusta esitama Respreezaga läbi viidud uuringute tulemusi laste kõikide

alarühmade kohta alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkusest põhjustatud kroonilise obstruktiivse

kopsuhaiguse näidustuse korral (teave lastel kasutamise kohta: vt lõik 4.2).

5.2

Farmakokineetilised omadused

Respreezaga viidi läbi neli kliinilist uuringut 89 uuringus osalejaga (59 meest ja 30 naist) Respreeza

mõju hindamiseks alfa-1 proteinaasi inhibiitori tasemetele seerumis. Uuringus osalejate vanus oli

29 kuni 68 aastat (vanuse mediaan 49 aastat). Skriinimisel olid seerumi alfa-1 proteinaasi inhibiitori

tasemed

3,2 kuni 10,1

M (keskmiselt 5,6

Topeltpimedas, randomiseeritud, aktiivse võrdlusravimi kontrolliga farmakokineetilises ristuva

disainiga uuringus osales alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkusega 13 meest ja 5 naist vanuses

36 kuni 66 aastat. 9 uuringus osalejale manustati Respreeza ühekordne annus 60 mg kehamassi 1 kg

kohta ja seejärel võrdlusravimit, ning 9 uuringus osalejale manustati võrdlusravimit ja seejärel

Respreezat ühekordses annuses 60 mg kehamassi 1 kg kohta annustevahelise 35-päevase ravimivaba

perioodiga. Eri ajahetkedel kuni 21. päevani võeti kokku 13 infusioonijärgset seerumiproovi

.

Tabelis 1

on esitatud Respreeza farmakokineetiliste parameetrite keskmised tulemused.

Tabel 1.

Alfa-1 proteinaasi inhibiitori farmakokineetilised parameetrid pärast Respreeza

ühekordset annust 60 mg kehamassi 1 kg kohta

Farmakokineetiline parameeter

Keskmine (standardhälve)*

Kõveraalune pindala (AUC

0-∞

144 (±27) µM x ööpäevas

Maksimaalne kontsentratsioon (C

44,1 (±10,8) µM

Lõplik poolväärtusaeg (t

1/2ß

5,1 (±2,4) päeva

Kogukliirens

603 (±129) ml ööpäevas

Jaotusruumala tasakaalukontsentratsioonil

3,8 (±1,3) l

* n = 18 uuringus osalejat.

Populatsiooni farmakokineetilises analüüsis kasutati uuringus RAPID Respreezaga ravitud

90 uuringus osaleja andmeid. Populatsiooni hinnanguline keskmine poolväärtusaeg oli 6,8 päeva.

Mudeliga prognoositud keskmine tasakaalukontsentratsioon pärast annust 60 mg kehamassi 1 kg kohta

nädalas oli 21,8 µM. Populatsiooni farmakokineetiline analüüs ei näidanud vanuse, soo, kehakaalu ega

algtaseme seerumi antigeense alfa-1 proteinaasi inhibiitori kontsentratsioonide olulist mõju Respreeza

kliirensile.

Farmakokineetilised/farmakodünaamilised toimed

Topeltpimedas kontrolliga kliinilises uuringus Respreeza ohutuse ja biokeemilise efektiivsuse

hindamiseks randomiseeriti 44 uuringus osalejat rühma, milles Respreezat manustati 60 mg kehamassi

1 kg kohta intravenoosselt üks kord nädalas 24 nädalat. Alfa-1 proteinaasi inhibiitori keskmised

minimaalsed tasemed seerumis tasakaalukontsentratsioonil (7. kuni 11. nädal) püsisid üle 11

Respreezaga ravitud uuringus osalejatel oli alfa-1 proteinaasi inhibiitori keskmine (standardhälve)

minimaalne tase seerumis tasakaalukontsentratsioonil 17,7

M (2,5).

Uuringusse kaasatud osalejate alarühmas (10 Respreezaga ravitud patsienti) tehti bronhoalveolaarset

lavaaži. Alfa-1 proteinaasi inhibiitori tasemete mõõtmised epiteeli sisepinna vedelikus näitasid nende

püsivat tõusu ravi ajal. Antigeense alfa-1 proteinaasi inhibiitori ja alfa-1 proteinaasi inhibiitori

tasemed epiteeli sisepinna vedelikus: neutrofiilide elastaasi komplekside sisaldus suurenes

algtasemega võrreldes. Vaba elastaasi tase oli kõikides proovides mittemõõdetavalt madal.

Pärast uuringu RAPID lõppu analüüsiti saavutatud mediaanseid alfa-1 proteinaasi inhibiitori tasemeid

ja kopsukoe tiheduse vähenemist. See analüüs näitas seerumi alfa-1 proteinaasi inhibiitori

minimaalsete tasemete pöördvõrdelisust kopsukoe tiheduse vähenemisega aastas, mõõdetuna mahuga

kohandatud kompuutertomograafiaga uuringus osalejatel, kellele manustati intravenoosselt Respreeza

annus 60 mg kehamassi 1 kg kohta.

5.3

Prekliinilised ohutusandmed

Respreeza ohutust hinnati mitmes prekliinilises uuringus. Farmakoloogilise ohutuse ja lühiajalise

toksilisuse mittekliinilised uuringud ei ole näidanud kahjulikku toimet inimesele. Korduvtoksilisuse

uuringuid pikema kestusega kui 5 päeva, reproduktsioonitoksilisuse uuringuid ja kantserogeensuse

uuringuid ei ole tehtud. Neid uuringuid ei peetud vajalikuks loomadel heteroloogsete inimvalkude

vastaste antikehade tekkimise tõttu. Inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitor on valk ja inimvere

füsioloogiline koostisosa, mistõttu sellel eeldatavalt ei ole kantserogeenseid, genotoksilisi ega

teratogeenseid toimeid.

6.

FARMATSEUTILISED ANDMED

6.1

Abiainete loetelu

Pulber:

Naatriumkloriid

Naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat

Mannitool

Lahusti:

Süstevesi

6.2

Sobimatus

Seda ravimpreparaati ei tohi segada teiste ravimitega, välja arvatud nendega, mis on loetletud

lõigus 6.6.

6.3

Kõlblikkusaeg

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

3 aastat

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

2 aastat

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

2 aastat

Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb ravim pärast lahustamist kohe ära kasutada. Keemiline

ja füüsikaline kasutusaegne stabiilsus on tõestatud kuni 3 tunni jooksul säilitamisel toatemperatuuril

(kuni 25 °C). Mitte lasta manustamiskõlblikuks muudetud lahusel külmuda.

6.4

Säilitamise eritingimused

Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte lasta külmuda.

Säilitamistingimusi pärast ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmist vt lõik 6.3.

6.5

Pakendi iseloomustus ja sisu ja manustamise erivahendid

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Repreeza 1000 mg pulbrit (I tüüpi) klaasviaalis, suletud (bromobutüül või klorobutüül) kummist

punnkorgi ja alumiiniumtihendi ning eemaldatava plastkattega.

20 ml süstevett (I tüüpi) klaasviaalis, suletud (klorobutüül) kummist punnkorgi ja alumiiniumtihendi

ning eemaldatava plastkattega.

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Repreeza 4000 mg pulbrit (I tüüpi) klaasviaalis, suletud (bromobutüül või klorobutüül) kummist

punnkorgi ja alumiiniumtihendi ning eemaldatava plastkattega.

76 ml süstevett (I tüüpi) klaasviaalis, suletud (klorobutüül) kummist punnkorgi ja alumiiniumtihendi

ning eemaldatava plastkattega.

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti

Repreeza 5000 mg pulbrit (I tüüpi) klaasviaalis, suletud (bromobutüül või klorobutüül) kummist

punnkorgi ja alumiiniumtihendi ning eemaldatava plastkattega.

95 ml süstevett (I tüüpi) klaasviaalis, suletud (klorobutüül) kummist punnkorgi ja alumiiniumtihendi

ning eemaldatava plastkattega.

Pakendivormid

Iga pakendi sisu:

Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti:

üks pulbriviaal ühekordseks kasutamiseks

üks lahustiviaal 20 ml süsteveega

üks ülekandeseade 20/20 (Mix2Vial seade) lahustamiseks

Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti:

üks pulbriviaal ühekordseks kasutamiseks

üks lahustiviaal 76 ml süsteveega

üks ülekandeseade 20/20 (Mix2Vial seade) lahustamiseks

Manustamiskomplekt (sisemine karp):

üks IV infusioonikomplekt

üks libliknõela süstekomplekt

kolm alkoholiga immutatud puhastuspatja

Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti:

üks pulbriviaal ühekordseks kasutamiseks

üks lahustiviaal 95 ml süsteveega

üks ülekandeseade 20/20 (Mix2Vial seade) lahustamiseks

Manustamiskomplekt (sisemine karp):

üks IV infusioonikomplekt

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/554260/2016

EMEA/H/C/002739

Kokkuvõte üldsusele

Respreeza

inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitor

See on ravimi Respreeza Euroopa avaliku hindamisaruande kokkuvõte. Selles selgitatakse, kuidas

amet hindas ravimit, et soovitada müügiloa andmist Euroopa Liidus ja kasutustingimusi.

Hindamisaruandes ei anta Respreeza kasutamise praktilisi nõuandeid.

Kui vajate Respreeza kasutamise praktilisi nõuandeid, lugege pakendi infolehte või pöörduge oma arsti

või apteekri poole.

Mis on Respreeza ja milleks seda kasutatakse?

Respreeza on ravim, mida kasutatakse alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkusega täiskasvanute

raviks. Alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkus on pärilik haigus, mis võib põhjustada kopsutalitluse

häireid, nt õhupuudust, ja võib kahjustada ka maksa. Respreezat kasutatakse raskelt haigete

patsientide kopsukahjustuse süvenemise aeglustamiseks.

Respreeza sisaldab toimeainena inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitorit.

Kuidas Respreezat kasutatakse?

Respreezat turustatakse pulbri ja lahustina, millest valmistatakse infusioonilahus (veeni tilgutatav

lahus). Esimene infusioon tuleb teha alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkuse ravis kogenud

tervishoiutöötaja järelevalve all. Järgmised infusioonid võib teha hooldaja või patsient ise.

Respreeza soovitatav annus on 60 mg kehakaalu kg kohta üks kord nädalas. Infusioon peab kestma

ligikaudu 15 minutit.

Respreeza on retseptiravim. Üksikasjalik teave on pakendi infolehel.

Respreeza

EMA/554260/2016

Lk 2/3

Kuidas Respreeza toimib?

Respreeza toimeaine inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitor on vere looduslik koostisosa, mis kaitseb

kopsukude kahjustuste eest. Seda saadakse inimverest ja see asendab alfa-1 proteinaasi inhibiitori

puudulikkusega patsientidel puuduolevat valku.

Milles seisneb uuringute põhjal Respreeza kasulikkus?

Ühes põhiuuringus, kus osales 180 alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkusest tingitud

kopsukahjustusega patsienti, tõendati, et Respreeza aeglustab kopsukahjustuse süvenemist. Selles

uuringus võrreldi Respreezat platseeboga (näiv ravim) ja efektiivsuse põhinäitaja oli kopsukoe tiheduse

vähenemine. Kopsukoe tihedus on kopsukahjustuse näitaja: mida rohkem kopsutihedus väheneb, seda

suurem on kopsukahjustus. Respreezat saanud patsientide kopsukoe tihedus vähenes 24 kuu järel ligi

2,6 g/l võrreldes ligi 4,2 g/l-ga platseebot saanud patsientidel.

Mis riskid Respreezaga kaasnevad?

Respreeza kõige sagedamad kõrvalnähud (võivad esineda kuni 1 patsiendil 10st) on peapööritus,

peavalu, düspnoe (raskendatud hingamine) ja iiveldus. Ravi ajal esines allergilisi reaktsioone, mõned

neist olid rasked.

Raskete allergiliste reaktsioonide riski tõttu ei tohi Respreezat kasutada patsientidel, kellel on veres

IgA valgu puudulikkus ja kellel on selle vastu tekkinud antikehad, sest nendel patsientidel tekivad

allergilised reaktsioonid kergemini. Respreeza kohta teatatud kõrvalnähtude ja piirangute täielik loetelu

on pakendi infolehel.

Miks Respreeza heaks kiideti?

Respreeza põhiuuringus tõendati, et ravim on efektiivne kopsukahjustuse süvenemise aeglustamisel

alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkusega patsientidel, ning seda toimet peetakse oluliseks raskelt

haigete patsientide jaoks. Respreeza peamiseks ohutusprobleemiks olid allergilised reaktsioonid, kuid

ravimiteabesse on lisatud nõuanded selle riski ohjamiseks. Ravimi ohutusega seoses ei ole avastatud

muid põhjusi ettevaatlikkuseks.

Seetõttu otsustas inimravimite komitee, et Respreeza kasulikkus on suurem kui sellega kaasnevad

riskid, ja soovitas ravimi kasutamise Euroopa Liidus heaks kiita.

Mis meetmed võetakse, et tagada Respreeza ohutu ja efektiivne

kasutamine?

Respreezat turustav ettevõte viib läbi lisauuringu, et hinnata, kas võrreldes praegu soovitatava

annusega võib suurem annus 120 mg/kg toimet suurendada.

Respreeza ohutu ja efektiivse kasutamise soovitused ja ettevaatusmeetmed tervishoiutöötajatele ja

patsientidele on samuti lisatud ravimi omaduste kokkuvõttesse ja pakendi infolehele.

Muu teave Respreeza kohta

Euroopa Komisjon andis Respreeza müügiloa, mis kehtib kogu Euroopa Liidus, 20. augustil 2015.

Respreeza

EMA/554260/2016

Lk 3/3

Euroopa avaliku hindamisaruande täistekst Respreeza kohta on ameti veebilehel: ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European public assessment reports. Kui vajate Respreezaga toimuva ravi

kohta lisateavet, lugege palun pakendi infolehte (mis on samuti Euroopa avaliku hindamisaruande osa)

või pöörduge oma arsti või apteekri poole.

Kokkuvõtte viimane uuendus: 08-2016.

Liknande Produkter

Sök varningar relaterade till denna produkt

Visa dokumenthistorik

Dela den här informationen