Country: Европска Унија
Језик: Летонски
Извор: EMA (European Medicines Agency)
Nātrija fenilbutirāts
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps ir norādīts kā adjunctive terapiju hronisku vadības urīnvielas cikla traucējumi, saistīti trūkumi carbamylphosphate synthetase, ornitīna transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Tas ir norādīti visiem pacientiem ar jaundzimušo-sākums noformējums (pilnībā fermentu trūkumu, kas rada pirmajās 28 dienās no dzīves). Ir norādīts arī pacientiem ar vēlīniem slimības(daļēja fermentu trūkumu, kas rada pēc pirmā mēneša dzīvi), kam ir bijusi hyperammonaemic encefalopātija.
Revision: 21
Autorizēts
1999-12-07
24 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 25 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM AMMONAPS 500 MG TABLETES sodium phenylbutyrate PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. - Šīs zāles ir parakstītas tikaiJums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4.punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT : 1. Kas ir AMMONAPS un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms AMMONAPS lietošanas 3. Kā lietot AMMONAPS 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt AMMONAPS 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR AMMONAPS UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO AMMONAPS lieto pacientiem, kuriem ir urīnvielas cikla traucējumi. Pacientiem ar šo reto traucējumu ir noteiktu aknu enzīmu trūkums, kā rezultātā netiek izvadīts “atlieku” slāpeklis. Tas ietilpst olbaltumvielu sastāvā, tādēļ pēc olbaltumvielu lietošanas uzturā organismā uzkrājas slāpeklis. Slāpekļa ‘atlieku’ viela amonjaks ir īpaši toksisks smadzenēm, kā rezultātā smagākos gadījumos var sākties dažāda smaguma apziņas traucējumi un iestāties koma. AMMONAPS palīdz organismam izvadīt atlieku slāpekli, tādējādi samazinot organismā esošo amonjaka daudzumu. 2. KAS JUMS JĀZINA PIRMS AMMONAPS LIETOŠANAS NELIETOJIET AMMONAPS ŠĀDOS GADĪJUMOS - ja Jums iestājusies grūtniecība, - ja Jūs barojat bērnu ar krūti, - ja Jums ir alerģija pret nātrija fenilbutirātu vai kādu citu (6.punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu. BRĪDINĀJUMI UN PIESARDZĪBA LIETOŠANĀ Pirms AMMONAPS lietošanas konsultējieties ar ārstu - ja Jums ir rīšanas grū Прочитајте комплетан документ
1 PIELIKUMS I ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS AMMONAPS 500 mg tabletes. 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katra tablete satur 500 mg nātrija fenilbutirāta (sodium phenylbutyrate). Palīgviela(-s) ar zināmu iedarbību Katra tablete satur 2,7 mmol (62 mg) nātrija. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Tablete. Gandrīz baltas ovālas tabletes ar iespiestiem burtiem “UCY 500”. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1 TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS AMMONAPS izmanto kā papildu medikamentu hronisku urīnvielas cikla traucējumu ārstēšanā, kas ietver karbamila fosfāta sintetāzes, ornitīna transkarbamilāzes vai arginīna sukcināta sintetāzes deficīta gadījumus. Tas ir indicēts visiem pacientiem ar _neonatāli-sākušos _ slimību (pilnīgs fermentu deficīts, kas izpaužas pirmo 28 dzīves dienu laikā). Tas ir indicēts arī pacientiem ar _vēlīni-sākušos _ slimību (daļējs fermentu deficīts, kas izpaužas pēc pirmā dzīves mēneša), kuriem anamnēzē ir hiperamonēmiskā encefalopātija. 4.2 DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS AMMONAPS lietošana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze urīnvielas cikla traucējumu ārstēšanā. AMMONAPS tabletes ir indicētas pieaugušajiem un bērniem, kuri spēj tās norīt. AMMONAPS ir pieejams arī granulās zīdaiņiem, bērniem, kas nespēj norīt tabletes, un pacientiem ar disfāgiju. Diennakts devu nosaka individuāli, ņemot vērā pacienta proteīnu toleranci un nepieciešamo proteīnu daudzumu ikdienā, lai stimulētu augšanu un attīstību. Parastā kopējā nātrija fenilbutirāta diennakts deva pēc klīniskās pieredzes datiem ir: • 450 – 600 mg/kg dienā bērniem, kuri sver mazāk nekā 20 kg; • 9,9 – 13,0 g/m 2 dienā bērniem, kuri sver vairāk nekā 20 kg, pusaudžiem un pieaugušajiem. Devu, kas pārsniedz 20 g dienā (40 tabletes), drošība un efektivitāte nav pārbaudīta. _Terapijas pārraudzība:_ jāseko, lai amonjaka, arginīna, galveno aminoskābju (īpaši sazarotās ķēdes aminoskābju) Прочитајте комплетан документ